先天畸形 先天性直肠肛门畸形的护理方法,先天性直肠肛门畸形的症状,先天性直肠肛门畸形怎么治疗

一、先天性直肠肛门畸形的护理方法

　　先天性直肠肛门发育畸形非常多见，并且类型众多，直肠盲端和瘘管的位置各异。其发病率在新生儿中为1∶1500～5000，占消化道畸形的首位。男性多于女性，高位畸形在男性约占50%，女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%，男性为70%，合并其它先天性畸形的发生率约有30～50%，且常为多发性畸形。有家族史者少见，仅1%。有遗传性，但遗传方式尚无定论。

　　先天性直肠肛管畸形术后多数病人预后满意经过较短时间的恢复可以正常进奶体重增长生长发育可达正常同龄儿水平

　　少数病人可能出现局部感染瘘复发直肠粘膜脱垂及回缩排便功能障碍等术后并发症及后遗症

　　术后科学合理的护理是保证手术成功的重要环节术后应采用截石位以方便会阴肛门的暴露保持局部的干净和干燥术后周开始常规扩肛治疗通常维持月至半年家长如果在护理期间遇到特殊情况可以通过网上在线咨询，也可以通过电话咨询深度沟通。

　　先天性直肠肛门畸形病患年龄小体重低组织器官娇嫩手术精细难度大对手术医生的技术要求很高病人应选择有一定技术水准的专科医院就诊手术以免后期处理困难

二、先天性直肠肛门畸形的症状

　　（一）倒立侧位X线平片 称为Wangenst-een-Rice法，要求在生后12小时以上摄片，等待气体到达直肠，生活能力差者需要更长时间，在会阴肛门区皮肤上涂钡剂作为标记，摄片前将婴儿倒立2～3分钟，使直肠盲端的胎便与肠管气体互相转换，采取髋关节呈90°屈曲位，使保持能充分显示P点（耻骨中心），C点（骶尾关节），I点（坐骨最低点）的角度，以股骨大粗隆为中心，在呼气，吸气及啼哭时各摄片1张。

　　通过I点设一与PC线相平行的I线，与PC线间的距离为肛提肌群，直肠盲端位于PC线上方者为高位，于二线之间为中间位，超越I线为低位，或者设置M点，即坐骨结节的上2/3与下1/3交接点，在M线上方者为中间位，M线下方者为低位（图27-1）。

　　但必须注意各种影响因素，如肠道充气不足，胎便过于粘稠，肛提肌的运动，X线投照角偏斜等均能影响位置的正确性。

　　（二）瘘管造影 瘘管造影要求显示造影剂注入时的结肠影象及造影剂排出时的直肠瘘管影象，结肠直肠与尿道双重造影可显示直肠瘘管与尿道的关系，阴道造影可显示阴道与直肠的关系。

三、先天性直肠肛门畸形怎么治疗

　　外科治疗的目的是重建具有正常控制功能的排便肛门，方法和时间的选择，根据各种不同的类型和合并瘘管的情况而定。其治疗原则是为了改善术后排便控制功能，拖出的直肠必须通过耻骨直肠肌环，为了更好地识别耻骨直肠肌和尿道，中间位和高位畸形可采用经骶尾路肛门成形术或经骶腹会阴肛门成形术。手术时尽可能减少盆腔神经的损伤以增进感觉，拖下的直肠必须血供良好，无张力地到达会阴，缝合时使皮肤卷入肛内以防止粘膜脱垂等，这些都是要点，手术者有无此种概念，将决定预后是否良好。现今多数医师主张不适合会阴肛门成形术者，生后均先行暂时性结肠造瘘术，待至6～10个月时施行肛门成形术，术后3个月关闭造瘘。

　　近年Penǎ所创导的后矢状切口的手术方法，分离到直肠盲端，在直视下处理瘘管，以电刺激识别肌群的位置，保存直肠及肛周的肌肉神经血管组织，并恢复原状，如若直肠太短或太宽，则从腹腔游离及作尾状修剪，使直肠盲端准确通过肛提肌及括约肌群中央，从而得到满意的排便功能。

四、先天性直肠肛门畸形怎么检查

　　1.X线所见 腹部立位平片多显示低位结肠梗阻，钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到，若仍不能确诊则进行以下检查。

　　2.*组织检查 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织，检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏节细胞。

　　3.肛门直肠测压法 测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化，可诊断先天性巨结肠和鉴别其他原因引起的便秘，在正常小儿和功能性便秘，当直肠受膨胀性刺激后，内括约肌立即发生反射性放松，压力下降，先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松，而且发生明显的收缩，使压力增高，此法在10天以内的新生儿有时可出现假阳性结果。

　　4.直肠粘膜组织化学检查法 此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生，肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5～6倍，有助于对先天性巨结肠的诊断，并可用于新生儿。