疾病早期病人表现为乏力,易疲劳,关节痛,雷诺现象,手指肿胀或硬化,肺部炎性改变,肌痛和肌无力,食管功能障碍,淋巴结肿大,脱发,皮疹等。部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现,重叠的特征可相继出现,不同的患者表现也不尽相同。在缺少典型的特征性临床表现时,患者可因不明原因的发热而就诊。患者可表现出组成本病中的各个结缔组织病的任何临床症状。请看下面介绍。
预防本病应注意保暖,防止受寒,勿过度劳累亦很重要。
1、以往认为MCTD累及肾脏和中枢神经系统少,对皮质类固醇疗效好,预后佳,但近发现有些病例并不如此,成人死亡率为4%~7%,死亡原因为肺动脉高压、肾功能不全、心肌炎、心肌梗塞、心力衰竭、脑栓塞和泛发性血管炎、结肠穿孔。
2、与妊娠的关系:妊娠的成功率显著下降,胎儿死亡率明显升高,有自发性流产和死产,妊娠时患者病情活动可加剧。
3、发生在儿童的MCTD病情较严重,中枢神经系统、心和肾累及较成人为多,关节炎亦常见,可有严重血小板低下。
一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎、硬皮病、类风湿关节炎等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型和高滴度抗体的疾病,命名为混合性结缔组织病。因为全身各系统可受累,带给人们的危害极大,因此要早治疗,那么此病的饮食应该注意什么呢,我们具体了解一下。
混合结缔组织病最好不要吃哪些食物:
1、服雷公仝避免进食的食物:含碘食物(碘放盐、海带、紫菜等海产品)、活性炭,浓茶会破坏雷公仝的有效化学成份,所以,要忌服。喝酒后可以增进雷公仝的吸收,增强其副作用,因此勿在服用雷公仝制剂的同时喝酒。
2、红斑狼疮可有狼疮性肾炎:出现尿蛋白与管型尿,鹦鹉菜里包含草酸,万一和钙结合,则会形成难溶性的草酸钙,会引起尿路结石,影响人体对钙的吸收,加重肾脏病变。
3、油腻、辛辣饮食避为上策:结缔组织病患者可以出现消化系统病变,如呕吐、恶心、腹疼、纳差等,再加上病人如久服激素,也许引发或者加重消化性溃疡,血脂异常升高,食油腻和辛辣饮食,一是不易消化;二是容易刺激胃肠道,加重病变;三是可造成血脂更异常升高。
4、咖啡、可乐少碰为好:伴随着年龄的增多,激素分泌会下降,骨质会疏松,加上假如久服激素,会加速骨质疏松,而可乐和咖啡里包含咖啡因,咖啡因可以增加尿里钙的浓度,阻止胃对钙的吸收,使钙丢失增多,美国医学专家曾对4000名人员统计,每日喝5杯的人,骨折的危险比不饮咖啡者超过75%以上。
5、熏烤类食物不进口:熏烤类食物里面包含某些致癌物质,这是因熏烤时燃料(松柏枝叶、锯末、炭火、煤、天然气、液化石油气等)在不完全燃烧时,产生较多的多环芳烃污染食物所导致,而多环芳烃是一类具有致癌作用的化学物质,如火腿就是此类食物;此外,此类食物大多含盐丰富,对于结缔组织病有血压上升者便会加重,所以,还是不吃为好。
6、少尝甜品:目前人们吃甜品类食物有愈来愈多的趋势,个别时候已成为人们日常的食物。甜食太多,可以引起血糖升高,会刺激胃液分泌,时间久后损害胃黏膜,引发胃炎和胃溃疡,再加上结缔组织病患者大多需要久服激素,容易引起胃溃疡、高血糖等副作用;彼此相互影响,加重病况,甚至造成胃出血。
温馨提示:患者要注意外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。 风寒、潮湿。日常生活中应注意避风、御寒、防湿,截其患病来路,是预防之良策。尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物。
1 肺血管病变
以肺动脉高压为主要表现,发生率很高,但早期往往无临床症状,肺动脉高压和增生性血管损伤通常呈隐匿进展,成为某些患者严重的并发症[7]。主要临床表现为进行性呼吸困难、胸骨左缘收缩期搏动和肺动脉第二音亢进,约有33.3%~66.7%病例做肺功能测定时,可发现肺弥散功能障碍。在抗ss-a抗体阳性的患者中,56.3%有肺弥散功能障碍。在抗rnp抗体阳性的患者中,67%有肺限制性损害[8]。胸部x线为肺动脉影增粗。心电图和doppler超声心动图均为右室肥大。心导管检查66%肺血管阻力增强[5],肺动脉平均压(右室导管检查)>3.33kpa(25mmhg)。引起肺动脉高压的原因很多,可发展至严重肺心病,预后甚差。病理表现为肺小动脉肌层和血管内膜慢性增生,类似原发性肺动脉高压,进而导致右心室肥大。亦可表现为肺血管炎症,电镜和免疫荧光染色所见,文献报告不尽相同,有的报告肺可见丛原性血管病,免疫荧光染色可见igg、c3和c19等强阳性反应,以及灶性纤维坏死。jones等还报道mctd患者合并严重肺动脉高压时,小的肺动脉可见机化性血栓,并有重新开通现象,若反复发生肺血栓栓塞,则加剧肺动脉高压的发生和发展。wiener-kronish等比较了系统性红斑狼疮、进行性系统性硬皮病、mctd时肺病理改变的不同特点,认为mctd合并肺动脉高压时必须进一步检查以确定肺动脉高压与哪一种结缔组织病有关[6]。
2 肺间质纤维化
病理组织学表现为肺间质淋巴细胞、浆细胞及胶原组织浸润,形成间质纤维化,以两肺中、下肺野为显著,最终发展至蜂窝状毁损肺,以硬皮病为主要表现者,其肺纤维化的程度更严重,主要临床表现为咳嗽、胸闷、胸痛和进行性呼吸困难[8]。约19.7%的mctd患者胸部x线检查可见间质纤维化,胸部x线为两肺中下部不规则模糊斑片状条索状阴影或弥漫性纤维网状阴影[9]。肺功能检查显示典型的限制性通气功能障碍。肺容量降低而气流相对正常,而39.3%的一氧化碳弥散容量降到70%以下,34%肺活量低下,41%肺总量低下,有不同程度的低氧血症[5~10]。弥散功能障碍和限制性通气障碍是混合性结缔组织疾病肺功能损害的主要特点[7~11]。
3 胸膜炎
据施守义等[3]报道,62.5%mctd患者并发胸腔积液,12.5%并发胸膜粘连,胸腔积液多为双侧少量积液,可伴有心包积液。胸腔积液属渗出液,呈草黄色,细胞分类以中性粒细胞增高为主,胸腔积液糖和补体含量正常。临床症状多不明显,或偶感胸闷、胸痛。胸液可自行吸收或形成胸膜增厚。
4 肺泡出血
患者反复咯血和进行性贫血,胸部线显示弥漫性浸润影,痰液检查可发现大量含铁血黄素巨噬细胞[12]。
1、胸膜炎。
2、心脏病变,如心包炎、心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭,亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄,曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。
3、肾脏病变,如弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。
4、神经系统病变,如无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、多发性周围神经病变和三叉神经病变、发作性血管性头痛和精神病。
5、消化道症状,如食道扩张,蠕动减弱或消失,吞咽困难,十二指肠扩大和大肠憩室,曾报导 肠壁囊样积气症。
6、肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。
7、干燥综合征或桥本甲状腺炎。
1第一、饮食要每天的定时、定量、食物不能太热也不能太冷,不要硬也不要软,要根据病人的情况来定,不可以暴饮暴食,这样对脾胃不好还会影响消化系统。
2第二、结缔组织病患者可以服用任何食物,不需要忌口,但是在急性期或者发作的时候,不要吃辛辣刺激的食物,不要吃生冷的食物,病情稳定了,就可以适当的放宽下饮食。
3第三、结缔组织病患者因为长期身体不适,而且经常吃药,病发作的时候更没什么食欲了,所以饮食一定要注意清淡些,这样对脾胃没什么损伤,也能保持比较好的食欲。
患者可表现出组成本病中的各个结缔组织病的任何临床症状。混合结缔组织病如何预防预防本病应注意保暖,防止受寒,勿过度劳累亦很重要。混合结缔组织病最好不要吃哪些食物一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎、硬皮病、类风湿关节炎等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型和高滴度抗体的疾病,命名为混合性结缔组织病。混合型结缔组织病7大并发症1、胸膜炎。
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女性发病较多,约占80%。肌肉组织病理示局灶性炎症性肌炎,间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,肌纤维退行性变。肺部病变约占70%,但临床上多无明显的呼吸道症状,常见有暂时时性胸膜炎,可伴少量胸腔积液,间质纤维化。(五)神经系统累及者约占15%,多数病人诉四肢末梢麻木,多与雷诺现象致末梢神经损害有关,常见的神经症状为三叉神经痛和无菌性脑膜炎。
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睾丸活体组织检查是直接评估睾丸的生精功能和精子发生障碍程度的一种重要的检测方法。睾丸活体组织必须通过手术获得,这必然会带来创伤,因此选择适应证时需严格掌握。
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