房室管畸形 脑血管畸形,脑血管畸形如何治疗

房室管畸形又叫房室管缺损，(也曾称为房室间隔缺损)，包括从简单的ASD生理学状态到复杂的单心室生理学状态的一系列广泛畸形。是第1隔与心内膜垫发育不全形成的一系列先天性心脏畸形，主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形，房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5%。房室管畸形可分为部分型、过渡型或完全型。完全型房室管畸形又可分为A、B、C三个亚型。可以合并法络四联症、右室双出口和大动脉转位、左心室流出道梗阻等其他心脏畸形。

一、脑血管畸形病因

　　1.动静脉畸形

　　又分为典型者和Galen大静脉畸形两种：临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。

　　2.先天性颅内囊性动脉瘤

　　在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。

　　3.静脉血管瘤

　　该情况是引起脑血管畸形常见的一种病因，并且多发病于大脑半球，而且多发生在年长儿的身上。

　　神经影像可见l毫米至数厘米直径的血管畸形，约15%有钙化。

　　4.海绵状血管瘤

　　多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。

二、脑血管畸形的治疗方法及预防措施　　

       治疗方法

　　1、非手术疗法

　　对脑部深在的血管畸形、病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者，应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。

　　癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象，也可伴发于出血时或其后，即使经手术治疗，仍有不少病儿发生癫痫，故必须坚持有效的抗癫痫治疗，以防止继发性脑损害。

　　2、手术疗法

　　近年来随着麻醉方法、手术技术和器械的发展，手术死亡率和致残率大为降低，手术范围也有所扩大。目前多主张有出血史，或病变小、手术易达到者，应手术切除。

　　预防措施

　　一、注意节制夫妻生活，房事过度可致肾水亏虚，肝木失养，肝阳上亢，肝风内动，而诱发脑中风。

　　二、积极控制可干预的危险因素：如高血压、高脂血、高血糖、戒烟等。

　　三、保持大便通畅，大便秘结，排便时用力过猛，可使血压突然升高，而诱发脑中风。

　　四、注意节制饮食，做到饮食有规律、有限度、有范围，不要吃得太饱和过咸，少吃肥肉、辣椒、生葱、大蒜等肥甘厚味和辛辣刺激之品，多吃一些新鲜水果和蔬菜。

　　多吃一些新鲜水果和蔬菜

　　五、生活有节律，劳逸应适度，过劳则伤气，过逸形肥而脏弱，均易发生脑中风，故进入中老年之后，要注意劳逸结合，适当参加一些体育活动，以增强体质和抗病能力。

三、脑血管畸形的饮食注意

　　1、钠

　　食盐的摄入量与高血压病有显著的关系，钠潴留使得细胞外液增加，心排血量增高，血压上升。低盐饮食可以明显的转变高血压的症状。钠是致高血压病的主要原因。

　　2、能量

　　肥胖者高血压病的发病率比正常体重者显著增高，高血压患者多半合并超重或肥胖。限制能量摄入使体重减轻以后，血压都有一定程度的下降。

　　3、蛋白质

　　分歧来源的蛋白质对血压的影响分歧，植物性蛋白可使高血压和脑卒中发病率降低;大豆蛋白虽无降压功能，但有预防中风产生的可能。

　　大豆蛋白虽无降压功能，但有预防中风产生的可能

　　4、脂肪和胆固醇

　　脂肪摄入过多，可致肥胖症和高血压病。高血压病是冠心病的主要患病因素之一。高脂肪高胆固醇饮食容易导致动脉粥样硬化，所以摄入过多的动物脂肪和胆固醇对高血压病的预防和治疗都不好。

　　5、其他营养素

　　维生素C和B族维生素，具有改进脂质代谢、保护血管结构与功能的感化;茶叶中的茶碱和黄嘌呤等也有利尿降压的感化;高血压病合并肥胖、高脂血症及心功能不全者严禁饮酒。

四、疾病影像

　　脑动脉造影

　　脑动静脉畸形有以下典型表现：①显示畸形血管。这是特征表现，呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲扩张血管。畸形血管团的范围可小如指甲，大如手掌，多见大脑半球皮质.②异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快。此为局部血流短路的表现。③血流分流现象：造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉，因此，血管畸形部分因血流量增加而显影十分清楚。④血肿的表现：血管破裂出血致脑内血肿，血肿的主要表现为局部占位征象，一股脑部动静脉畸形无血肿时，脑血管不出现占位征象，脑血管不移位。

　　CT表现

　　在脑动静脉畸形未破裂出血前有较典型的CT表现。在平扫，可见局灶性高低或低等混杂密度影，呈斑点、团块或条索状，边缘不清。其中高密度影为局灶胶质增生、血栓、钙化、新出血或畸形内缓慢血流和含铁血黄素沉着所致，低密度影则为小梗塞或陈旧出血，病灶周围有局限脑萎缩，没有明显占位效应，无周围脑水肿。部分病人平扫不能发现动静脉畸形，但注射造影剂，方能显示病灶。注射造影剂后，脑部动静脉畸形呈团块状强化，甚至可见迂曲血管影、供血动脉和引流静脉出血后的脑动静脉畸形则出现脑内血肿，蛛网膜下腔及脑室系统出血。根据出血时间长短表现高密度影、混杂密影及低密度影，血肿周围有低密度水肿区。同时有脑室受压变形及中线移位等占位效应。注射造影剂后，部分血肿边缘可出现畸形血管迂曲强化影，同时混杂密影血肿常有环状强化。

　　MRI表现

　　在脑部动静脉畸形的诊断上有较大优越性，尤其是后颅窝病灶，诊断价值大于CT。因此，当怀疑病人患有脑血管畸形时，MRI为首选的影像检查手段。①脑动静脉畸形的血管成分，表现为成团状、网状分布的无信号流空血管影。其中供血动脉，在T1和T2 加权像上因流空现象而表现为低信号或无信号影。引流静脉则因血流缓馒，T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号像。血管的钙化表现为低信号或无信号暗区。动静脉畸形中的血栓，在T1和T2加权像均表现为低信号夹杂等信号或高信号和低信号内夹杂高信号影。②动静脉畸形出血形成血肿，则表现为T1和T2加权像变化和其他原因所致血肿相似。亚急性期血肿，在T1和T2加权像上均为高信号，随时间延长，血肿在T1加权像上信号逐渐变为等信号或低信号，T2加权像上仍为高信号。