脑血管畸形后遗症有:
1、头痛:在脑动静脉畸形的病人中,约60%以上有长期头痛史,这可能与脑血管扩张有关。多似偏头痛,但头痛的部位与病变的位置无明显关系。脑水肿、脑积水和颅内压增高也可引起头痛,当血管畸形出血时头痛更加剧烈,并常常伴有呕吐,后颈部疼痛及活动受限等症状。
2、颅内出血:是脑血管畸形的最大危害,由血管破裂引起。脑动静脉畸形的血管破裂,引起蛛网膜下腔出血,其表现常较动脉瘤破裂所致为轻。如果是深静脉破裂,则引起脑内出血或脑室内出血。
3、偏瘫、失语等:由于脑动静脉短路引起“盗血”现象,局部脑组织缺血、缺氧逐渐加重,或颅内出血后继发脑血管痉挛,或脑实质内出血形成血肿压迫脑组织,都可造成短暂或持久的偏瘫、单肢瘫、四肢瘫、失语、面舌瘫等定位体征。
4、癫痫:由于颅内出血对脑组织的刺激,或因脑动静脉畸形的严重的“脑盗血”现象,导致脑的弥漫性缺血,可能出现频繁的癫痫发作。
脑血管畸形(cerebralvascularmalformations)有4种主要类型:动静脉畸形,海绵状血管瘤,静脉血管瘤和囊性动脉瘤。此外,可引起出血性脑卒中的其他脑血管病还有烟雾病、夹层动脉瘤等。
又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型*M多位于大脑半球,也见于丘脑、基底节或脑干,数毫米至数厘米不等,是一团动脉和静脉杂乱的血管,没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。
*M未破裂前,可无任何症状;亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍;体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如*M破裂,则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史,曾报道一家三代*M,似为显性遗传(Larsen等,1997)。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除,术前应作血管造影。
*M的血管盗血现象值得注意(Sheth等,1995)。*M的临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。
由于*M内部血管阻力低下,动脉血被分流到畸形内,使正常(甚至远隔)的脑组织灌注不良、慢性缺血,从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。
Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚,故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭,生长发育受阻,往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性偏瘫。治疗困难,可进行分期手术。
在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又,前、后交通动脉处,或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱,而突出为瘤,一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视,可有头痛及局部压迫症状,特别是颅神经麻痹。家族性囊性 动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病,如*M、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断,但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别,如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血,故应手术治疗。3、静脉血管瘤
较常见,好发于大脑半球,多见于年长儿。主要表现是癫痫发作,罕见出血,也可能无症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。治疗以保守对症为主。
多见于大脑半球,为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状,主要是癫痫、头痛、脑内出血。
CT可见桑椹状病灶。MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例,为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危俭性不大的病例可先观察,必要时手术。
脑血管畸形在没有发病的时候,是感觉不出来的,除非做脑血管造影检查,所以发病以前很少能得到诊断。由于畸形使得正常的血管出现了薄弱环节,在人情绪激动或其他可一刺激血压升高的时候(如醉酒、吸烟,高度紧张,甚至是性爱的时候),该处血管由于不能承受突然升高的压力而破损,也就是出血了。这时患者出现剧烈头痛,昏迷等症状,才会去就诊。如果出血不多,及时送医,还能救治,否则就有生命危险,或最终变成植物人。脑血管畸形亦称血管瘤,非真性肿瘤,系先天性脑血管发育异常,临床上有多种类型,其中以动静脉畸形多见,根据畸形血管团直径的大小,临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性,青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状,部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象,局限性脑缺血可致脑萎缩,智力减退、精神不正常可存在。如出血严重,出现脑疝,如不及时救治,常可致死。
1、一般症状:搏动性头痛,位于病侧,可伴颅内血管杂音。
2、出血:常为首发症状,表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。
3、癫痫:可为首发症状或见于出血后,多为全身性发作或局限性发作,局限性发作有定位意义。
4、局源症状:幕上病变者可有精神异常,偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。
一适应证
1、病人有下述情况之一,而造影检查确定畸形血管可以切除者:
⑴、自发性蛛网膜下腔出血史。
⑵、癫痫频发,药物治疗效果不佳者。
⑶、有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者(盗血综合征)。
⑷、合并颅内血肿或颅内高压者。2、可采用下列手术方法治疗者:
⑴血肿清除术,适用于出血后有血肿的病人。如病人情况良好,可于术前行脑血管造影,术中同时作畸形血管切除术。如病情危重,可先清除血肿,待病情恢复后行脑血管造影,再行
⑵、畸形血管切除术,适用于有过出血,特别是反复出血者;由于脑盗血现象产生进行性轻偏瘫等进行性脑功能障碍及有顽固性癫痫发作而药物难以控制者。
⑶、供应动脉结扎术,适用于深在病变,涉及重要结构如脑干、深部大静脉等。但有多条供应动脉,仅结扎其中1-2条,不一定能起到治疗作用。
⑷、人工栓塞术,适用于广泛或多发性病变不能切除者,或用于广泛血管畸形切除术前,作为一种预备性手术。
二禁忌证
均为相对禁忌证,随着技术的改进,其中有些病例仍可手术治疗。
1、脑深部、内囊、基底节、脑干等处的动静脉畸形。
2、广泛性或多发性动静脉畸形。
3、无症状者。
4、60岁以上老年,伴有心、肾、呼吸系统严重疾病者。
三术前准备
1、由于有多发的可能,术前应作全脑血管造影或双侧颈动脉造影,或按畸形血管部位推测,加作椎动脉造影。典型的脑动静脉畸形包括供应动脉、畸形灶及引流静脉三部分。通过造影应查清供应动脉来源及引流静脉走向,畸形灶的部位及范围,有无血肿等合并症,以及病人有无它处畸形。才能制订出完善的手术计划,也是手术成功的关键。
2、对于复杂的动静脉畸形,为了对付术中大出血,备血要充足(较大的脑动静脉畸形应备血1500-2000ml),止血的器械及药物亦需齐全,可备两套吸引器。术前做好两处静脉输液,备好动脉输血器械。按全麻术前给药。
3、如有条件,手术应在可以造影的手术台上进行,以便必要时术中造影。
四麻醉
如病灶浅而小,估计术中易于处理者,可用局麻。对较复杂的脑动静脉畸形,手术最好在全麻下进行。一般在开颅时用气管内插管,对于复杂而困难的脑动静脉畸形可以在开始显露畸形血管时即予降压,并在整个手术主要过程中使收缩压稳定在10.7-12.0kPa(80-90mmHg)。
注射造影剂后,脑部动静脉畸形呈团块状强化,甚至可见迂曲血管影、供血动脉和引流静脉出血后的脑动静脉畸形则出现脑内血肿,蛛网膜下腔及脑室系统出血。因此,当怀疑病人患有脑血管畸形时,MRI为首选的影像检查手段。
一、脑血管畸形指的是什么意思呢脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常,并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人,得到确诊年龄平均20~40岁。动
一、脑血管畸形的病因1.动静脉畸形又分为典型者和Galen大静脉畸形两种:临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性
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