烟雾病 吃什么好,如何治疗烟雾病

烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以 Willis环双侧主要分支血管即双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病，Moyamoya是日语"烟雾"的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。

一、烟雾病的饮食禁忌有哪些

饮食适宜：

1.宜吃新鲜蔬菜水果2.宜吃富含维生素食物3.宜吃高蛋白食物

宜吃食物宜吃理由食用建议

水果。富含维生素和矿物质，属于对人体非常有益的水果每天1-2个，两餐之间选用

牛奶。富含优质蛋白质，极为平民的营养必需品每天早晚食用，热饮为佳

粗粮。富含对人体有益的各种维生素，纤维素。对现*的饮食结构平衡尤其重要每日一次，主食粗细粮搭配

饮食禁忌：

1.忌冷、酸、辣食物。2.忌含油脂较多的食物。3.忌鱼腥虾蟹。4.忌补品。5.不食或少食油煎炸食物。

　忌吃食物忌吃理由忌吃建议

冷饮。冷饮属于比较甜的食物，还有各种对人体有害的添加剂，应当较少的食用以温水为主

甜食。甜食食用过多到人体内可以转变为脂肪，对心脑血管都有一些不好的影响尽量减少食用

果蔬。属于肥甘厚味油腻的东西，含有很多的脂肪含量，烟雾病患者禁忌食用尽量合理的膳食

二、烟雾病的临床症状有哪些

文献报告发病年龄最小2岁，最大65岁，平均29.25岁，多数文献报告本病以儿童及青少年多见，15岁以下占30%～45%。

本病患者中罕有血压增高者，一般无发热，常以卒中形式起病，可出现脑缺血或脑出血两组症状，分述如下：

1.缺血组

1）发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少年。多呈急性发病，也有亚急性发病者。

2）临床上可表现为脑血栓，也可出现TIA。患者常有多次卒中发作史，文献报告1次发作者占13.3%，2次发作者占60%，3次发作者占26.7%。

3）起病时常有头昏、头痛、肢体麻木、瘫痪、精神不振、言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语。病灶多发者可出现假性球麻痹、精神障碍、智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。

4）在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。

2.出血组

1）发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮年为多。

2）血压多正常。发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下出血、原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78%～90%，少见者为壳核出血、丘脑出血及尾核头出血。故**病引起的颅内出血多为部位体征不明显的出血。

3）常以头痛、恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍。其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同，预后似较好，有人报告18例**病引起颅内出血的患者，随访5.4年，13例（72.2%）预后良好，5例（27.8%）出现1次或多次复发。

值得提出的是**病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室出血的主要原因。该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围的血液是由一组从脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前、后动脉末梢分支组成的，离脑室分布的血管，和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉所供应。两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带。同时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现病变后增生、代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。

三、烟雾病的发病原因是什么

虽然以前有学者发现个别家族中母子或兄妹，或孪生姐妹有类似疾病，考虑与先天因素有关。但目前根据临床、病理、免疫及动物实验研究可以认为本病是一组后天获得 性闭塞性脑血管病。据文献报道多种疾病均可引起本病，但最多见的是原发于脑底动脉的闭塞性脑血管病。

目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点也不一致，多数学者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种因素引起，或在原有特殊遗传素质基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病。概括起来有以下两种观点：

1.先天性脑血管畸形认为此病是先天性脑血管畸形的根据有：

1）脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。

2）此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。

3）有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。

4）有报道此病具有家族性，铃木二郎于1983年报道此病在日本人7%有家族史，鸣海新还报道了一个血族结婚的家族中有1兄2妹3人发病，欧洲也有家族史报道，并在一对孪生子中发生此病。故认为有遗传倾向。

5）所表现的异常血管网与胚胎6周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。

6）脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现。

国内刘多三于1980年报道3例烟雾病尸解结果，他发现在Willis主干动脉内膜及外膜均有少量单核细胞浸润，因此，他认为这是一种先天性颅底动脉环发育不全伴有后天的某些血管慢性炎症，致使血管内腔狭窄和闭塞，或免疫性血管反应与炎症的结果，使侧支循环建立。

2.后天性多病因性疾病其根据为：

1）脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。

2）有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。

3）脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。

国内多数学者认为此病是一种后天性疾病。1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化学染色，均在血管壁上发现有大量IgG抗体沉着，认为此病为某种变态反应性疾病。铃木报道10例中7例有扁桃体炎，3例分别有结核性脑膜炎、头枕部疖肿及咽部脓肿等。Stockman曾报道7例镰状细胞性贫血的患者合并此病。Suzuki报道日本高山族人群发病率高，认为是过敏性动脉炎所致。

四、烟雾病的治疗方法有哪些

出现脑梗死的患者按脑血栓治疗，可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗药及脑细胞赋活剂治疗，并用皮质激素治疗，可静脉点滴地塞米松10～20mg，1次/d，连用10天左右。国内外都有报告进行外科治疗者，如颅内外血管吻合术、脑-肌-血管联合术、颞浅动脉脑贴敷术，对再建血供、改善预后有益。颅内出血者按脑出血或蛛网膜下腔出血治疗。对原发性脑室出血，特别是出血量大的全脑室出血患者，可行锥孔侧脑室外引流加腰穿放液治疗。效果良好，不但可挽救患者生命，甚至可恢复工作。对已知原因引起的继发性烟雾病即**综合征患者，应积极治疗原发疾病。

由于本病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。

1.内科治疗

主要是对症处理。对于缺血性起病可应用血管扩张药、抗凝药。对脑出血患者应用止血药� ��和抗纤维蛋白溶解药等。对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗。脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。

2.外科治疗

在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。

可分为直接和间接的血管重建手术。

①直接血管重建术：

A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。

B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。

C.枕动脉-大脑后动脉吻合术。

直接血管重建术可立即改善脑部的缺血情况，但由于大多数受体动脉变细，手术操作上有难度，尤其在儿童。另外，在手术时需短暂性夹闭大脑中动脉分支，有加重脑缺血的危险。

②间接血管重建术：

A.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。

B.脑-肌肉-血管融合术。

C.脑-肌肉-动脉-血管融合术。

D.脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术。

E.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。

F.大网膜移植术。

取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。一般来说，直接血管重建术可立刻为缺血半球供血，但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则增加了手术的难度。间接法的优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响，也不需要暂时阻断脑血管分支。因此对儿童患者宜采用脑-硬脑膜-动脉-血管融合术，通常在术后4～20天（平均10天）脑缺血症状改善。这种脑缺血的症状改善估计是颅内和颅外的血管在早期阶段通过伤口愈合所产生的新生血管自发性生活通。这些新生血管与颈外动脉连接，由于压力的梯度使颈外动脉的血流入颈内动脉系统，形成初期的、持续性供血。术后2～3个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够的脑血流建立时，缺血性发作自行消失。一般平均术后239天脑缺血性发作消失。如缺血性发作消失持续6个月以上，可称为缺血性发作中止。

采用内科治疗仅半数患者在4～5年内缺血性发作消失，其余的患者持续7年仍有缺血性发作。烟雾病的缺血性发作在自然病程中将持续很长一段时间，并且病程越长对智商的影响也越大。据报道，如将智商定在86为正常，那么在烟雾病患者起病4年内92%的患者智商是正常的，起病后5～9年40%患者的智商是正常的，病程10～15年仅33%患者的智商是正常的。

因此，一旦烟雾病诊断明确应尽早手术，术后不但能改善脑缺血发作，智商也有不同程度的提高。年龄小于5岁的患者（尤其小于2岁），脑梗死发生率高，病情发展较快，预后和康复率较差，同时年龄越小，智商下降的出现越早，手术治疗对此期年龄的儿童同样有价值。但是对于症状较少或者仅仅以头痛、癫痫和不随意运动为主要症状的患者，则应选择性地采用手术治疗。

如病人一般情况好，可一次麻醉行双侧半球血管重建。如分期手术，有下列情况的半球应先手术：反复TIA、优势半球，脑血流动力学研究显示脑血流量和灌注储备量减少较重。一般在首次间接手术至少6个月，患者神经系统症状和体征稳定，方可行另一侧手术。