表皮样囊肿皮样囊肿的症状,怎样治疗皮样囊肿

表皮样囊肿，又称为胆脂瘤，又因其洁白如白色珍珠样而称为珍珠瘤。系胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长所导致肿瘤形成。即残留了皮肤表皮细胞层，上皮组织不断更新脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，形成肿瘤。表皮样囊肿是一种可以发生在脊柱或颅内的良性病变。病变可以发生在硬膜内(通常在中线外)或硬膜外(通常在颅顶板障空间内形成)颅内表皮样囊肿占颅内肿瘤的0.2-1.8%。

一、皮样囊肿的症状有哪些

皮样囊肿属先天性疾患，是错构瘤的一种，是由于偏离原位的皮肤细胞原基所形成的先天性囊肿，常位于皮下，偶见于粘膜下或体内器官。皮样囊肿所在部位较深，不与表层的皮肤相粘连，质柔而韧，有较大张力，其基底部常和深部组织如筋膜或骨膜等粘连而不可移动，并可因其长期压迫，在局部骨面上形成压迹。脂肪瘤呈扁平分叶状，位于皮下，用手指沿肿物两侧相向推挤局部皮肤，可出现橘皮样征。

发病年龄早，多见于婴儿。皮损为直径1～4cm的皮下结节，其表面皮肤可活动，但基底常粘连固定，质较软，有波动或面团样感。一般增长缓慢。最常见部位为眼周。

皮损组织病理显示囊肿为单房，囊壁较厚，类似完整或不甚完整的皮肤结构。最内层为角质层，其余各层为颗粒层、棘细胞层和基底层及真皮层。真皮组织可见有毛囊、皮脂腺、小汗腺和顶泌汗腺等组织。囊腔内可见皮脂、上皮碎屑、毛发和较黏稠液体。卵巢皮样囊肿（囊性畸胎瘤）或腹内播散性皮样囊肿囊腔内包含甲、毛发、软骨或骨成分。囊壁包含皮肤附属器结构如毛囊、小汗腺、大汗腺，偶尔可包含牙齿或神经。

二、皮样囊肿的治疗

治疗方法为手术彻底切除。囊肿的基底若与骨面紧贴，宜连同该部骨膜一并切除。囊肿切除后，如有骨组织凹陷、缺损或变形等畸形，可进行后期组织移植，以恢复正常外貌。

组织学上，典型者囊肿外包一层结缔组织囊膜，表皮组织面向囊腔，二者之间含有发育不全的皮肤附属器如毛囊、法腺、皮脂腺、血管等，有时混有软骨、肌肉、神经。囊腔内有皮脂腺样物质、角化物质、胆固醇、毛发、坏死细胞等，可有钙化。临床上和表皮样囊肿不易区别。但在病理组织上二者截然不同，表皮样囊肿的囊壁没有皮肤附件，其囊腔内仅有角化物质及脂肪物质，不含毛发。

本病增长缓慢，如无明显炎症现象，无功能及美容障碍，允许一定时期的观察。眼眶皮样囊肿在增长时期可能恶化，应及时治疗。可供选择的最佳治疗方法是手术切除。原则是囊壁及囊内容物完全摘除，保留眼眶正常结构和功能。

三、皮样囊肿的病理

发病年龄早，多见于儿童。曾有人统计，出生时即已存在者占37.2%，5岁以前发现者为62.7%。一般增长缓慢，体积不大，表面皮肤可自由活动，但基底常粘连固定。质较软，有波动或面团样感。囊肿为单房，壁较厚，类似完整或不甚完整的皮肤结构。最内方为复层鳞状上皮的角质层，表皮其余各层和真皮层依次向外排列。真皮组织成分约占囊壁的90%，可见有毛囊、皮脂腺、汗腺等组织。囊腔内为干酪样皮脂并混有角化物质、上皮碎屑、胆固醇结晶、毛发和较稠厚液体，呈白色或黄色，无气味。皮下皮样囊肿以眼眶部和鼻根部较为多见，粘膜下皮样囊肿可见于舌下和颏下等部位。鼻部皮样囊肿有时须和神经胶质瘤或脑膜膨出等相鉴别，舌下、颏下皮样囊肿应和舌下囊肿、水囊瘤、甲状舌管囊肿等相鉴别。

为先天性皮样新生物，由于胚胎期发育异常，外胚叶部分断裂被埋于皮下或结膜组织下而成。易发生于眼睑之内或外侧部，发生部位与眶骨缝有关，常起源于这类骨缝。也可以发生于眉弓、眶及结膜。形状为圆形或卵圆形，大小不一，一般不超过核桃大，质软，囊之张力大时，硬度增加如肿瘤样。囊肿之周围有结缔组织包膜，表面光滑，境界清楚，略有弹性，一般不与皮肤粘连，但与骨膜常常粘连，因系先天性者故易早期发现。有时合并有眼睑缺损、畸形等先天异常。

四、皮样囊肿的检查诊断

检查

1、CT检查

眼眶皮样囊肿常呈椭圆形或圆形的囊性外观，可以对周围骨质产生压迫，导致局部骨质改变，如长期压迫骨骼可形成凹陷。

2、X线检查

较大的眼眶皮样囊肿在标准克氏位（20°后前位）和瓦氏位（45°后前位）均可显示。眶缘肿物位于骨骼表面，X线可见圆形低密度区。眶深部皮样囊肿多位于骨膜之外压迫骨壁形成骨凹陷或孔洞；另一方面X线可显示在低密度区周围有一硬化环多位于眼眶外上象限，这是皮样囊肿比较典型的X线图像。

3、超声波检查

由于眼眶皮样囊肿含有不同的囊内容物，因此其回声表现有所不同。A型超声显示，部分病例在眼球壁高波峰后有一个无回声平段，即为囊内液，表示病变内无回声界面，但多数囊肿内有高低不等的波峰。

　诊断

根据典型临床表现、眶缘浅表的皮样囊肿可以做出诊断，而眶深部的囊肿可以根据典型的影像学检查而做出诊断。眼眶皮样或表皮样囊肿主要发生于中青年，儿童也可发生。临床表现为渐进性单侧眼球突出，病变主要位于眼眶外上方或外侧。CT显示病变内有负值区和骨吸收或破坏；但有部分囊肿内容物为均质高密度，并无负值区时诊断较困难。