外阴上皮样肉瘤 上皮样肉瘤是什么,上皮样肉瘤如何治疗

外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜，阴蒂软组织恶性肿瘤，亦好发于青年男性的四肢。

一、上皮样肉瘤指的是什么

上皮样肉瘤(epithelioidsarcoma)为缓慢生长的皮内或皮下结节。是一种罕见的软组织低度恶性肿瘤。主要发生于青年男性，好发于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部及阴部。

上皮样肉瘤(epithelioidsarcoma)为缓慢生长的皮内或皮下结节。几乎所有的损害均发生于四肢，一半以上发生于手或腕部。结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核，肿瘤主要发生于20～40岁的青年人，2/3发生于男性。四肢末端多见，文献报告一半发生于手部，最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节，2～3个月后破溃，出现溃疡，渐向深部浸润，沿筋膜、肌腱、神经浸润。

发病原因不明。20%~25%有外伤史或在瘢痕的基础上发生，与大多数软组织肉瘤一样，上皮样肉瘤没有确定的危险因素。创伤可能是肿瘤发生的因素，发病机理尚不明确。有报道患者染色体22q杂合性缺失，此外还有报道存在8q的异常和21单体。

二、上皮样肉瘤的临床表现有哪些

上皮样肉瘤(epithelioidsarcoma，ES)是一种罕见的软组织低度恶性肿瘤。传统的或经典型ES主要指发生于四肢末端者，也称远端型(distaltype)或普通型(conventionalform)ES。近年发现有些ES也可发生在头颈和躯干，称为近端型或近心型(proximal-type)ES。本病组织来源不明，多认为其起源于具有多向分化潜能的原始间叶细胞。它可以向间叶方向(肉瘤)分化，也可向上皮方向分化，以上皮分化占优势。

上皮样肉瘤发病男性多于女性，，好发于20~40岁青壮年，在儿童和老年人少见，但任何年龄均可发病。

根据发生部位分为远端型(即经典型，主要位于四肢的末端)和近端型(发生于头颈部及躯干)，以前者多见。远端型以手腕部多见，肿瘤表现为生长缓慢的结节或斑块，如侵犯真皮，可能引起溃疡，进展期皮损可表现为线状排列的溃疡性结节，通常直径<5cm，沿血管、神经及筋膜扩散，如累及大神经，可出现疼痛、感觉异常甚至肌肉萎缩。近端型上皮样肉瘤发病年龄偏大，通常为深部多发软组织肿块，体积较大，最大者直径可达20cm，好发于头颈部、盆腔、腹股沟区、会阴肛旁区、外生殖器区等，发生于盆腔者常易产生压迫症状。上皮样肉瘤虽然是一类低度恶性的肿瘤，但由于早期即有淋巴结及肺转移，所以建议广泛性或根治性切除。

三、上皮样肉瘤要如何治疗呢

早期诊断早期治疗是本病的诊治关键。根治性手术或截肢依然是首选的治疗。治疗以局部扩大切除为主。但如病变累及整个手指或足趾，则宜完全切除病变指/趾。对复发病例也应尽可能扩大切除范围，或离断病变肢体。ES易于通过淋巴道转移，手术时还应尽量清扫病变附近的淋巴结，术后辅以化疗和放疗，但化疗和放疗的疗效尚不确切。对手术部位作大剂量放疗可能有辅助价值。

本病具有侵袭性，往往沿着筋膜、肌腱和神经鞘生长，易于复发和转移，且复发常为多灶性。复发率为65%～77%，甚至85%，主要取决于首次切除的范围是否充分。45%～75%的病例可发生转移，最常见的首发转移部位是淋巴结(48%)，其次为肺(25%)，也可转移至头皮，骨和脑等组织。

不利的预后因素包括诊断时年龄较大，肿瘤大于5cm，累及深部组织，细胞核的多型性，高度的核分裂活性，瘤细胞的多倍体性，血管和(或)神经侵犯，多次复发 ，淋巴结转移等。预后也与性别、部位等有关，女性5年生存率可达80%，而男性只有40%;远端型预后较好，而近端型更有侵袭性，或至少转移较早，预后较差。

四、上皮样肉瘤要如何预防呢

上皮样肉瘤为一独特而罕见的肿瘤，组织来源尚不明，1970年由Enzinger首次报告。好发20～40岁，四肢末端多见，文献报告一半发生于手部，最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节，2～3个月后破溃，出现溃疡，渐向深部浸润，沿筋膜、肌腱、神经浸润。

上皮样肉瘤组织起源并不清楚,至今仍被归为来源不明的软组织肿瘤。但目前多数学者认为其可能源自一种具有多向分化潜能的原始间叶细胞,因此既可以向上皮细胞分化,也可以向肉瘤细胞分化。

一、预防：

本病无有效预防措施，早诊断早治疗是关键。

以上是对于怎样预防上皮样肉瘤方面内容的相关叙述，那么，下面再看下上皮样肉瘤的护理方法，上皮样肉瘤的常见护理措施。

上皮样肉瘤常见护理方法：

一、护理：

此瘤生长缓慢，术后10年生存率达50%，也有文献报告术后23年发生肺转移尚生存的病人。

1.加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。

2.不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态养成良好的生活习惯，戒烟限酒。