小儿低氯性氮质血症综合征,又名小儿Blum综合征。是一种因肾血流灌注不足导致的肾前性肾衰竭。引起肾血流灌注不足的常见原因有呕吐,腹泻,脱水,大出血,烧伤等,也可见于严重的水肿和腹水等。
低氯性氮质血症综合征(hypochloremicazotemiasyndrome),又名Blum综合征、Blum-vanCaulaerlt综合征,肾缺氧综合征、肾前性功能衰竭综合病征、肾前性尿毒症等。急性肾功能衰竭是一种常见的临床综合征,有广义和狭义之分。狭义的急性肾功能衰竭是指急性的肾小管坏死,而广义的急性肾功能衰竭则是指由多种病因引起的同一种临床综合征。我们把急件肾衰分为三类:肾前性肾衰;肾性肾衰;肾后性肾衰。各种原因使肾灌流不足引起低氯性氮质血症综合征,属肾前性肾衰。
典型症状:主要表现为患儿易疲劳,厌食,恶心,呕吐,少尿,呼吸困难,心律不齐,肺水肿,并从嗜睡发展到严重衰竭,烦渴,惊厥和昏迷。
相关症状:疲劳少尿氮负平衡嗜睡昏迷厌食恶心
患者易疲劳、厌食、恶心、呕吐、少尿、呼吸困难、心律不齐、肺水肿,并从嗜睡发展到严重衰竭、烦渴、惊厥和昏迷。
EKG有高钾血症改变。
结合发病诱因,临床表现及有关实验室检查做出诊断。
主要病因:肾血流灌注不足导致
低氯性氮质血症综合征系各种原因使肾灌流不足所致。凡继发于下列情况的肾灌流不足均可引致本病征:
①心搏出量减少;
②失血;
③低血压;
④脱水综合征;
⑤手术后时期;
⑥肿瘤病后期;
⑦ADH分泌综合征;
⑧用血管收缩药。
引起肾前性肾衰的常见原因有呕吐、腹泻、脱水、大出血、烧伤等,也可以见于严重的水肿和腹水等情况(相对性血容量不足)。
上述各种原因时虽然没有肾脏的器质性病变,但非蛋白氮的产生并未减少,而经由肾脏排泄的非蛋白氮受影响所致,形成氮质血症及低氯血症。
肾前性肾衰是一种功能性的肾功能衰竭,由于各种原因引起的体内血容量减少,导致肾脏的血流量减少,肾脏对循环血量的减少产生正常的保护性反应。它的特点是,虽然有肾功能不全,但是肾脏的组织结构设有损伤,主要是由于肾脏的血液灌注减少而导致肾小球的滤过率下降,使肾脏的排泄能力降低,出现少尿或无尿的症状,引起水、电解质和代谢废物在体内的积聚。
低氯性氮质血症综合征(hypochloremicazotemiasyndrome),又名Blum综合征、Blum-vanCaulaerlt综合征,肾缺氧综合征、肾前性功能衰竭综合病征、肾前性尿毒症等。急性肾功能衰竭是一种常见的临床综合征,有广义和狭义之分。狭义的急性肾功能衰竭是指急性的肾小管坏死,而广义的急性肾功能衰竭则是指由多种病因引起的同一种临床综合征。我们把急件肾衰分为三类:肾前性肾衰;肾性肾衰;肾后性肾衰。各种原因使肾灌流不足引起低氯性氮质血症综合征,属肾前性肾衰。
可见贫血、白细胞增多、血小板减少、高氮质血症、高磷酸盐血症、高肌酐和尿酸、低钠血症、高钾血症、凝血酶原消耗减少。尿量少而比重增高,可有白蛋白尿。
应做X线胸片、心电图、脑CT检查。
小儿低氯性氮质血症综合征诊疗知识
就诊科室:肾内科血液科
治疗费用:市三甲医院约(3000——8000元)
治愈率:50%
治疗周期:1-2个月
治疗方法:药物治疗
小儿低氯性氮质血症综合征一般治疗
1.病因治疗治疗原发病,或去除致病因素。
2.对症治疗纠正低血压、休克和电解质紊乱。
早期治疗可以恢复,一般预后是良好的,如病情严重发展以致引起肾实质损害,尿毒症、钾中毒、充血性心力衰竭,则可致死亡。
低氯性氮质血症综合征(hypochloremicazotemiasyndrome),又名Blum综合征、Blum-vanCaulaerlt综合征,肾缺氧综合征、肾前性功能衰竭综合病征、肾前性尿毒症等。急性肾功能衰竭是一种常见的临床综合征,有广义和狭义之分。狭义的急性肾功能衰竭是指急性的肾小管坏死,而广义的急性肾功能衰竭则是指由多种病因引起的同一种临床综合征。我们把急件肾衰分为三类:肾前性肾衰;肾性肾衰;肾后性肾衰。各种原因使肾灌流不足引起低氯性氮质血症综合征,属肾前性肾衰。
1.注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。
2.继续服用药物,做好护理。
3.保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。
4.适当的营养供给,在如今的生活条件下,不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡,荤素搭配,多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等,其摄入量依人的胖瘦来决定,严禁烟酒。
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