血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻,中度的出血,如鼻出血,瘀斑、月经及分娩后出血过多,拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等,偶有严重出血致死者。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度减少,形态正常;凝血因子正常,血小板黏附可降低。提示本组疾患诊断的关键是血小板对ADP或肾上腺素的聚集试验第一波正常,第二波显著降低或缺如;对胶原的聚集亦降低,但在高浓度下正常。
血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻、中度的出血,如鼻出血、瘀斑、月经及分娩后出血过多,拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等,偶有严重出血致死者。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度减少,形态正常;凝血因子正常,血小板黏附可降低。提示本组疾患诊断的关键是血小板对ADP或肾上腺素的聚集试验第一波正常,第二波显著降低或缺如;对胶原的聚集亦降低,但在高浓度下正常。
血小板释放功能缺陷是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。本组疾患进一步又分为两大类,一是储存池病(storagepooldisease,SPD),二是血小板释放障碍性疾患。前者为血小板的致密颗粒、α颗粒分别或者联合缺乏;后者为血小板内容物正常,但释放障碍,包括花生四烯酸释放缺陷、环氧化酶缺乏症,血栓素A2合成酶缺乏症等。最后诊断时先要排除继发性血小板释放功能障碍,然后借助检测血小板颗粒内容物、电镜等手段以确诊。
小儿血小板释放功能缺陷性疾患的病体特征主要表现在以下几方面:
患儿一般出生时即可出现紫癜及瘀斑,有时出血严重,甚至发生颅内出血。
先天性血小板功能异常性疾病至今仍缺乏特异性治疗药物及措施,但注意护理避免外伤,病儿有不同程度出血时,恰当地给予处理是必要的。
平时应该吃一些清淡的营养食物,不要吃刺激性过大的食物。
1.加强营养,少食多餐。
2.注意休息,适当运动。
3.遵医嘱服药,定期复查。
三、小儿血小板释放功能缺陷性疾患引起的并发症
贮存池病患儿常有不同程度的眼和皮肤白化病,不同程度肺纤维化,感染性肠病以及出血性腹泻,易患化脓性感染等。Wiskott-Aldrich综合征年幼时可因颅内出血、感染而死亡,易受肺炎链球菌和嗜血流感杆菌感染;易受病毒及真菌感染。除出血及感染等并发症外,可发生恶性肿瘤,如淋巴瘤和白血病等。另外,还可并发自身免疫性疾病,如关节炎、血管炎和自身免疫性溶血性贫血等。TAR综合征患儿伴发两侧桡骨缺失,有的肱骨和尺骨也缺失,短肢畸形,有的患儿伴发先天性心脏病,还可有小头、小颌及其他畸形。有时出血严重,甚至发生颅内出血。
一、小儿血小板释放功能缺陷性疾患的概述血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻、中度的出血,如鼻出血、瘀斑、月经及分娩后出血过多,拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等,偶有严重出血致
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对本病患者应禁用影响血小板功能的药物。三、小儿血小板释放功能缺陷性疾患引起的并发症贮存池病患儿常有不同程度的眼和皮肤白化病,不同程度肺纤维化,感染性肠病以及出血性腹泻,易患化脓性感染等。
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一、小儿血小板释放功能缺陷性疾患的护理一、小儿血小板释放功能缺陷性疾患饮食禁忌平时应该吃一些清淡的营养食物,不要吃刺激性过大的食物。二、小儿血小板释放功能缺陷性疾患一般护理原则1.加强营养,少食多餐。2.注意休息,适当运动。3.遵医嘱服药,
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一、小儿血小板释放功能缺陷性疾患的护理一、小儿血小板释放功能缺陷性疾患饮食禁忌平时应该吃一些清淡的营养食物,不要吃刺激性过大的食物。二、小儿血小板释放功能缺陷性疾患一般护理原则1.加强营养,少食多餐。2.注意休息,适当运动。3.遵医嘱服药,定期复查。三、小儿血小板释放
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一、什么是小儿血小板释放功能缺陷性疾患血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻、中度的出血,如鼻出血、瘀斑、月经及分娩后出血过多,拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等,偶有严重出血致
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二、小儿血小板释放功能缺陷性疾患预防目前尚无有效的预防措施,有不明原因的出血倾向或是出血不止的应及早就医,及早检查确诊。对本病患者应禁用影响血小板功能的药物。
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