遗传性对称性色素异常症的治疗方法

遗传性对称性色素异常症(hereditary symmetrical dyschromatosis)又称对称性肢端色素沉着(acropigmentatio symmetrica)，对称性点状和网状白斑病(leucopathia punctata etreticularis symmetrica)、Dohi对称性肢端色素沉着症(acroigmentation symmetrica of Dohi)。幼时发病，临床表现为手、足背及四肢部出现点状色素沉着斑。

遗传性对称性色素异常症一直我们特别反感的疾病，我们很多人可能对于遗传性对称性色素异常症这种疾病还不太了解吧，但是这种疾病的发病率却在日益升高，给我们的生命健康带来了很大的苦恼，同时这种疾病又是很多人的难言之隐，不愿意到医院就医，结果造成了病情的加重，那么有什么好的方法可以解决我们很多人的难言之隐呢?下面就让我们了解一下遗传性对称性色素异常症的治疗方法。

什么是色素性紫癜性皮炎

发病病因

病因不明，与毛细血管壁变有关。重力和静脉压升高是重要的局部诱发因素。

临床观察

1.进行性色素性紫癜性皮病( progressive pigmentary purpuric dermatosis )初起为群集的针尖大红色瘀点，后密集成片并逐渐向外扩展，中心部转变为棕褐色，但新瘀点不断发生，散在于陈旧皮损内或其边缘，呈现辣椒样斑点。皮损数目不等，好发于胫前区，呈现对称性色素沉着性斑片，常无自觉症状，有时可轻度瘙痒。本病以成年男性多见，病程慢性，持续数年可自行缓解。

2.毛细血管扩张性环状紫癜( purpura annularis telangiectodes )初起为紫红色环状斑疹，直径1-3cm，边缘毛细血管扩张明显，出现点状、针头大红色瘀点。损害中央部逐渐消退，周边扩大呈现环状、半环状或同心圆样外观。皮损颜色可为棕褐、紫褐或黄褐色。好发于小腿伸侧，女性多见。可自然消退，但其边缘可再发新疹，反复迁延一至数年。

3.色素性紫癜性苔藓样皮炎( pigmented purpuric lichenoid dermatitis ) 皮疹为细小铁锈色苔藓样丘疹，伴紫癜性损害，融合呈境界不清的斑片，或斑块，有红斑、鳞屑及不同程度瘙痒，最常发生于小腿，亦可累及在腿、躯干及上肢。多见于40-60岁，尤以男性为多。病程持续数月或数年。

什么是色素性紫癜性皮炎，大家应该有了一些了解了，如果您出现了这样的情况，应该及时的去治疗，通过科学的治疗还是能够治愈的，希望患者都能够积极的去面对这样的疾病，尽早的康复。

遗传性对称性色素异常症的治疗方法

治疗方法：

1.根据不同病变部位患者取合适的体位，拟磨别的部位用龙胆紫标出。术区常规消毒后铺巾。磨削局部用神经阻滞麻醉，或用浸润麻醉。

术者左手绷紧磨削部位皮肤，右手持牙钻带动1000r/min高速旋转的砂轮棒垂直皮肤左右移动，磨至病变消失，皮肤呈点状出血的表皮基底层与真皮乳头层交接处。术中喷少量生理盐水以防高速旋转产热引起烫伤。磨削完毕对照组用一层氯霉素油纱布覆量，外用6至10层消毒纱布包扎以防渗液。

2.治疗组再加用消毒干纱布4至6层包灭菌氯化钠粉粒于磨削创面，均匀地来回轻擦略扩大原有的点状出血，并根据病变色素的深浅确定置盐的时间长短，一般为5至15分钟后用生理盐水洗去，并去除表层碎屑和坏死的黑系细胞。按上法包扎创面，外层纱布次日揭去，内层油纱令其自然脱落。

皮肤磨削是运用机械的方法去除位于面部表皮与真皮乳头层之间的黑素细胞，从而达到美容目的的一种手术方法。

3.雀斑组织病理检查示表皮结构正常，基底层黑素颗粒增多，多巴染色真皮层阴性，雀斑样则示表皮突轻度延长，基底层黑素颗粒增多，乳头中嗜黑素细胞增多。所以在选择病例时要注意轻型的效果比较好，重型的还要采用激光、高频电刀或化学剥脱等其它治疗方法。

4.对粉尘染身患者术前应仔细检查创面，先去除弄物，然后进行磨削，不然通过磨别及盐擦使弃物进一步深陷。而磨削后创面的愈合靠来自表皮基底细胞层毛囊、皮脂腺及汗腺的表皮细胞再生覆盖，所以磨削及盐擦时一定要把握深浅度，以免术后出现色素脱失、感染、皮肤结构改变及瘢痕等不良反应。

盐擦法的原理在于将盐颗粒支接作用于真皮层病变部位，盐颗粒浸润组织细胞由浅入深，逐渐扩散，使皮损深层的黑素细胞进一步去除，使坏死黑素细胞排出。加之盐的脱水性能减少组织水肿、渗出，减少感染，脱痴早，不易产生增生性瘢痕及不良反应。临床实践表明磨削加盐擦法明显优于单纯磨削。方法简便、安全。

家族性进行性色素沉着的症状

家族性进行性色素沉着是一种常染色体显性遗传病，患者在出生后即会有色素沉着斑的表现，但初期不易察觉，随年龄增长日益明显。

家族性进行性色素沉着的症状在婴儿出生时就会有轻微的表现，为轻微色素沉着，随年龄增长，色素逐渐加深，数目增多，面积扩大，为棕色或深棕色色素斑，间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。一般在青春期后病情发展变慢渐静止，但无自愈倾向。

家族性进行性色素沉着根据其皮损特点即可作出诊断

家族性进行性色素沉着是一种少见的皮肤感染疾病，对人体健康并无威胁，一般无需治疗。

遗传性色盲出现的真正原因

具有色盲的人无论是在生活还是工作中都十分不方便，很多朋友都好奇，色盲是怎么产生的呢?为什么有的人有色盲，而有的人没有色盲呢?其实，这都是基因的问题。

专家解释，色盲有先天性及后天性两种，先天性者的发生原因通常与遗传有关，后天性者为视网膜或视神经等疾病所致。

一般认为，红绿色盲决定于X染色体上的两对基因，即红色盲基因和绿色盲基因。红绿色盲的遗传方式是伴X染色体隐性遗传。因男性性染色体为XY，仅有一条X染色体，所以只需一个色盲基因就表现出色盲;而女性性染色体为XX，所以那一对控制色盲与否的等位基因，必须同时是隐性的才会表现出色盲。

红绿色盲的遗传方式是X连锁隐性遗传。男性仅有一条X染色体，因此只需一个色盲基因就表现出色盲。女性有两条X染色体，因此需有一对致病的等位基因，才会表现异常。

人和绝大多数哺乳动物有三种视锥细胞，分别有红敏色素、蓝;蓝敏色素和绿敏色素，如缺少感红光(或绿光)的视锥细胞，则不能分辨红(或绿)色，为红(或绿)色盲。视锥细胞的内突末端膨大呈足状，可与一个或多个双极细胞的树突以及水平细胞形成突触。

色盲不是色弱

需要注意的是，由于色盲与色弱都是对于颜色分辨的障碍，因此不少人都容易把二者混为一谈。其实二者还是有区别的。

以对颜色的辨识程度的不同来分的，色盲指不能完全不能辨识一种及以上的原色(红、绿、蓝)，色弱即是对原色有一定辨识能力，但相对于正常能力较低色盲又分为全色盲和部分色盲(红色盲、绿色盲、蓝黄色盲等)。

视网膜色素变性病因

本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性和性连锁隐性三种，以隐性遗传最多(70-90%);显性遗传次之(3-20%);性连锁遗传最少(10%);目前认为，常染色体显性遗传型至少有两个基因座位，位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短臂一区一带和二区一带。

关于发病机理在近20-30年来，有有一些新的认识。病理生理方面，发现视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬消化功能障碍，致使外节盘膜崩解物残留，堆积形成一层障碍物妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转运，从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素变性的RCS鼠视网膜中得到证实。

至于视网膜色素上皮细胞吞噬功能障碍的原因，目前还不清楚，可能与基因异常、某些酶的缺乏及代谢障碍有关。在免疫学方面，发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常，玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞，视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原，正常人则没有这种表现。同时也发现本病患者自身免疫现象，但目前对本病是否为自身免疫病尚缺乏充分依据。在生化方面，发现本病患者脂质代谢异常，视网膜中有脂褐色的颗粒聚积;锌、铜、硒等微量元素及酶代谢有异常。因此本病的产生可能存在多种的发病机理。