原发性侧索硬化 原发性胆汁性肝硬化应该如何护理,原发性胆汁性肝硬化食疗方有哪些

原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)是一种以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。临床罕见，多在中年以后发病，起病隐袭。该病属于中医痿证范畴，乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性，首先症状表现为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。进展缓慢，逐渐累及双侧上肢。四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性，一般无肌肉萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。

一、原发性胆汁性肝硬化应该如何护理

(1)合理应用蛋白质。肝脏是蛋白的合成的场所，每天由肝脏合成白蛋白11～14克。当肝硬化时，肝脏就不能很好地合成蛋白质了。这时就需要合理安排蛋白质的摄入，防止肝性脑病的发生。可以选择由多种来源的蛋白质食物。为了使病人较好地适应，可以吃以酪蛋白为基础的饮食，把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有一点儿以平衡蛋白膳食。

(2)可适当选用葡萄糖、蔗糖、蜂蜜、果汁等易于消化的单、双糖类，以增加肝糖原储备。

(3)酶母含丰富B族维生素，应注意供应。

(4)多吃含锌、镁丰富的食物。肝硬化的病人普遍血锌水平较低，尿锌排出量增加，肝细胞内含锌量也降低，当饮酒时，血锌量会继续降低，应严禁饮酒，适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。为了防止镁离子的缺乏，如多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。

(5)补充维生素C。维生素C直接参与肝脏代谢，促进肝糖原形成。增加体内维生素C浓度，可以保护肝细胞抵抗力及促进肝细胞再生。腹水中维生素C的浓度与血液中含量相等，故在腹水时应补充大量的维生素C。吃水果时应剥皮或榨成汁饮用。

二、原发性胆汁性肝硬化食疗方

(1)黑芝麻茯苓粥：

黑芝麻10克，茯苓15克，生姜3片，大米100克。将姜切成片，茯苓捣碎，浸泡半小时后煎取药汁，共煎两次。将两次汤汁混合后，再同大米和芝麻煮为稀粥。作早晚餐服用，伴腹水者疗效好。

　(2)百合粥：

百合60克，大米100克，生姜3片。将百合洗净切碎，同大米煮粥，可作早、晚餐服用，腹水时可用。

　(3)荷叶药仁鸭子汤：

荷叶50克，鲜鸭肉500克，药仁100克。将鲜鸭肉洗净切碎成块，同药仁荷叶放在一起，加水煮至肉烂，不放盐和其他调味品，每日2次，每次250毫升左右，连服10～14天，有利尿、消肿之效，补血行水。

(4)香薷粥：

香薷10克，粳米50～100克。先将香薷洗净，用水煎汁，去渣，然后加入粳米煮粥。每日2次，作早、晚餐用。

(5)赤小豆冬瓜鲤鱼汤：

鲜鲤鱼1条约500克，赤小豆100克，冬瓜200克。将鲜鲤鱼去鳞去内脏后同赤小豆一起煮到半熟时加入冬瓜200克，再煮至肉烂汤白，不放盐及其他调味品，熟后用沙布过滤去渣。每日2次，每次服250毫升左右，连服10～14天。能提高血浆蛋白，有较强的利水消肿作用。

　(6)大蒜蒸西瓜：

大蒜60～90克，西瓜1个约1500～2000克。先用尖刀在西瓜皮上挖一个三角形的孔洞，大蒜去皮纳入西瓜内，再用挖去的瓜皮塞堵洞口，将其洞口向上隔水蒸熟。吃蒜和西瓜瓤，趁热服下，大蒜有抗菌和消炎作用，西瓜有消热解暑，有利水消肿功能。

三、原发性胆汁性肝硬化西医治疗

1.熊去氧胆酸

Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显熊去氧胆酸治疗胆汁性肝硬化机理下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显2.D-青霉胺能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0.125g，每2周增加0.125g，直至维持量每日0.5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。

2.免疫抑制药

①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有肝肾毒性不宜久用，每日10mg/kg，治疗8 周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲喋呤，早期小剂量(每日15mg，分3次口服，每周1次)应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg，需长期用药。

　3.对症治疗

(1)瘙痒

可用抗组织胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5～10g，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝，每日4～20g，能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。

(2)骨质疏松及骨化

可采用维生素D每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg，稀释到葡萄糖液静脉滴注，每日1次，10日1疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。

(3)夜盲症

维生素A，每日2.5～5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌，每日220mg，连服4周，至暗适应恢复正常。

(4)凝血机制障碍者

维生素K1，每日10mg。

(5)肝移植

PBC终末期患者为肝移植对象。

(6)饮食

低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。

(7)食道胃底静脉曲张破裂出血

肝昏迷治疗同肝硬化。

四、原发性胆汁性肝硬化症状

1.病史及症状

本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

2.体验发现

皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。

3.辅助检查

血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。

4.影像学

超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。