耳再造 先天性耳朵畸形的临床表现一般有哪些,先天性耳朵畸形可进行耳朵再造

耳再造是一个很复杂的手术，方法很多，各有利弊。耳朵是由皮肤与软骨支架构成的，因此耳再造首先就得考虑这二个因素。耳支架目前一般认为自体肋软骨最为理想；皮肤则以耳后乳突区无毛皮肤最好。

一、先天性耳朵畸形的临床表现有哪些

先天性小耳畸形耳，畸形严重程度可有很大差异。最严重畸形表明无耳，呈现近似耳的最轻的形式，但显着小于正常。这两种情况都较少见。绝大多数小耳畸形，系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成。
　　无外耳道和鼓室、且听骨发育不良，有听力障碍。先天性小耳并非罕见。据统计其发生率约为1:20000。单双侧之比约为8:1。因耳廓位于明显部位，其形态失常对患儿心理发育极有影响。治疗主要有手术修复，施行全耳廓再造术。疗效尚好。
　　

临床表现

　　1.轻者近似正常耳廓外形，但明显偏小。
　　2.严重的耳部缺损。只留下违规行为是多余的，含有软骨耳垂不发达，有一个转变。
　　3.可伴外耳道闭锁，或同侧颜面发育不良。
　　

诊断鉴别

　　1.先天性病史。
　　2.耳廓发育畸形，单侧或双侧，畸形轻重不一。
　　3.可与闭锁，或患侧面部发育不良，以及面神经麻痹有关。

二、耳朵再造方法有几种

耳朵再造通常需要2～3次手术。具体的方法有两种。
　　一种叫做Brent法，Brent是个美国医生，后来日本的Nagata （永田） 医生做了比较大的技术改进，这种方法在全球范围内应用最多、最普遍。这种方法不需要皮肤扩张。这种方法一般2次手术，第一次手术取肋软骨，直接将肋软骨雕刻的耳支架植入耳后的皮肤下，耳朵再造手术这次最关键。第二次手术把耳朵立起来。如做第三次可以修得更美观。每次手术需要10天左右时间，每次手术之间间隔4-6个月。这种方法造的耳朵薄、轮廓清晰、手术疤痕小，而且方法简便、安全性高、每次的治疗时间短、病人的痛苦小。这种方法适合畸形耳朵皮肤丰富、畸形耳朵后方的皮肤松、面积大的病人，而且对于有这种条件的病人我们首选这种方法。
　　另一种是皮肤扩张法，手术一般要3次。第一次手术在残耳后乳突区埋置一个50～80ml水囊（即皮肤软组织扩张器），住院时间约4天左右。手术后7天开始注入生理盐水，隔天注水一次，注满50～80ml生理盐水约需1个月，注水完成后休养1个月再来医院行第二次手术。第二次手术取出扩张器，切取自体肋软骨根据健侧的耳朵大小雕刻耳支架进行耳廓再造，住院时间约10天左右；部分患者在二次术后3～6个月可对再造耳进行进一步修整，住院时间约7－10天左右。这种方法虽然治疗时间长，病人痛苦相对较大，但对于耳朵后面皮肤小、皮肤厚的病人最好选用皮肤扩张的方法。
　　耳朵再造方法的选择关键是病人的自身条件，适合病人的方法就是能够获得最好效果的方法。

三、耳朵畸形患者怎么重建听力

先天性小耳畸形患者绝大多数外耳道闭锁，父母带着孩子就诊时最关心的往往是听力，认为孩子患侧耳朵是全聋的，或者认为只要在皮肤上开一个洞就能完全恢复听力。对此，医生要从耳部的胚胎发育来解释听力问题，纠正他们的错误概念。
　　在胚胎发育上，中耳与外耳主要来自第一、二鳃弓组织。5周的胚胎时，耳廓在这两个鳃弓上以6个小丘的形成出现，而内耳则出现于3周的胚胎，来源于外胚层组织。由于组织来源不同，小耳畸形患者主要是外耳与中耳的发育畸形，内耳往往并不累及。而声音传到人的内耳有两条途径，通过外耳到中耳再到内耳的途径称为气传导，小耳畸形气传导障碍。声音震动颅骨传到内耳的称为骨传导，小耳畸形骨传导存在，对大的声音能够听到。
　　一般来说，单侧小耳畸形的患侧大约有40%的听力，再加上健侧听力正常，除在判断方向上稍差外，对语言发音及平时生活并无多大影响，因此对这类患者是否进行外耳道成形增进听力手术，历来有所争议，其主要反对理由是手术并发症多、提高听力的程度甚微且往往不持久。近年来随着技术的进展，耳科医师多倾向于手术。耳科医师和整形医师在手术的先后上也存在着分歧，再造耳缺乏弹性，会影响耳科医师手术操作，但外耳道手术后常使乳突区皮肤产生瘢痕，影响整形医师充分利用该处皮肤进行耳廓再造，但只要再造耳的位置留好，对有经验的耳科医生也能在耳郭再造手术后进行听力重建手术。
　　听力手术要求乳突气房发育，以使有足够的间隙形成外耳道。当乳突气房发育不良时，外耳道的形成就困难，因为其前面的颞颌关节不能被改变，上面鼓室很低，后面乙状窦位置前移，下面有面神经。正常情况下，在乳突中形成外耳道进入中耳腔的通路几乎不存在，因此气房不发育者，不宜行耳道成形术；另一方面，对于气房发育良好者，虽可行外耳道成形增进听力，但笔者认为重建鼓膜应用的自体筋膜并不是组织移植，而仅是一种帮助愈合的生物性敷料，术后易发生感染流液等复杂情况。外耳道是在去除部分乳突骨质和气房的基础上形成的，鼓室成形术后患者即有形成瘘的倾向。术后初期移植的皮片在骨面生长良好，耳道表面也逐渐变平光滑，但以后随着皮片的收缩，中耳腔或剩余乳突气房的黏膜会长入耳道内，黏膜暴露在空气中会引起慢性持久的分泌，刺激周围组织引起慢性炎症，每逢患者感冒就会产生脓性液，一旦出现这种情况，处理相当困难。
　　正常生理情况下，乳突气房内的液体通过咽鼓管向外排放，手术的干扰改变了这一正常流向，瘘的形成使其反向流至耳道内，因此这样的手术从某种意义上来说是非生理的，把干耳变成了湿耳。预防该并发症的方法是：外耳道应尽量做得宽大，接近乳突根治术时所形成的腔，术中注意保持中耳腔黏膜完整，以维持乳突一咽鼓管排液系统不受影响，耳道壁尽量用皮瓣覆盖等。但完全做到这些困难较大，过于宽大的耳道不但外形丑陋，而且影响耳廓再造。因此虽然恢复听力对患者有一定的吸引力，但对单侧小耳畸形、健侧听力正常的患者，要权衡术后可能发生的感染流液、再造耳道内要经常清除皮屑的麻烦，以及对某些体育运动如游泳的限制等。是否值得同时进行目前提高听力不甚理想的中耳手术，应慎重考虑。
　　总之，对于双侧小耳畸形、外耳道闭锁的患者，可以考虑进行外耳道成形增进听力的手术。但对于单侧小耳畸形的患者，笔者的经验是进行部分外耳道成形，深度在1cm左右，不进人中耳腔，尽量用局部皮瓣向内翻人覆盖之。手术基本上没有改变乳突一咽鼓管流向，故术后无感染流液等并发症，这样患者虽未增进听力，但因耳屏后方有了“耳道”这一结构，心理上能得到一定的满足，也可使再造耳的外形更加完好。

四、小耳畸形的详细治疗

小耳畸形的治疗

　　先天性小耳或无耳畸形的治疗主要是通过全耳郭再造术来整复。手术时机多选择在学龄前后进行。对单侧患儿，一般不主张实施以在改善听力的外耳道和骨膜成形术。耳郭缺损（au-ricular defect）与小耳畸形有相似之处，部分小耳畸形患者也需行耳郭再造术治疗。
　

　Tanzer分期全耳郭再造术

小耳畸形治疗第一期

　　耳垂转位、软骨支架埋植。
　　1.制作模片
　　术前用透明胶片描出健侧耳郭大小及形态，剪下的胶片翻转即为对侧再造耳外形。然后依此胶片画出耳软骨支架模片，软骨支架下端要比耳郭模型长lcm。
　　2.确定再造耳郭位置
　　于两侧耳部分别画出与鼻梁斜线平行的两条平行线，使两侧平行线位置对称、等距，从而确定小耳畸形耳的位置。
　　3.切取耳软骨
　　于右侧第6~8肋软骨联合处切取肋软骨。用雕刻刀按耳软骨支架模片雕刻成形，使之具有明显的耳轮、对耳轮、舟状窝及三角窝的形态。用细钢丝将小软骨条缝合后，固定于耳轮缘，以加强耳轮形态。雕刻成形后的软骨支架要比耳模小3mm左右。
　　4.耳垂转位
　　沿耳垂两侧及后下方做“Z”字形切口，使耳垂复位至正常位置。
　　5.埋植耳支架
　　自耳垂切口处向耳后乳突区及发际缘做紧贴真皮下血管网深面的潜行分离，形成皮下腔隙。充分止血后，将雕刻成形的软骨支架置入乳突区皮下腔隙内。
　　6.固定
　　用凡士林油纱卷做多处褥式固定，使皮肤紧贴于软骨支架凹凸部位。
　　7.若耳垂切口皮肤张力大
　　创面可用全厚皮片或带真皮下血管网皮片移植修复。若皮肤切口张力不大，可直接拉拢缝合。
　

　小耳畸形治疗第二期

　　耳郭形成（于第一期手术后3个月施行）。
　　1.掀起耳郭
　　距软骨支架外缘0.5~1.0cm处切开乳突区皮肤、皮下组织，在深筋膜深面连同植入的软骨支架一起掀起，与头颅侧壁约成45°夹角，形成再造耳郭。
　　2.耳郭后面及乳突区遗留创面做适当的缩小缝合。残余创面用中厚皮片或全厚皮片移植修复，缝线包压法固定、包扎。
　　

小耳畸形治疗第三期

　　耳屏及耳甲腔形成（于第二期手术后2个月施行）。
　　1.在耳郭前方耳甲处做一个蒂在前方的弧形切口，于乳突骨膜平面分离，形成皮瓣，将皮瓣做数针褥式缝合，暂不打结。
　　2.耳甲创面用中厚皮片移植覆盖，一端缝接在皮瓣游离缘。
　　3.拉拢褥式缝线，垫上凡士林油纱布卷后打结，形成突起的耳屏。缝合固定耳甲区所植皮片。

先天性耳朵畸形的临床表现一般有哪些,先天性耳朵畸形可进行耳朵再造

治疗主要有手术修复，施行全耳廓再造术。由于组织来源不同，小耳畸形患者主要是外耳与中耳的发育畸形，内耳往往并不累及。

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