先天性梅毒性肝硬化的病因及临床表现,先天性梅毒性肝硬化的诊断,如何治疗先天性梅毒性肝硬化

先天性梅毒(Congenital syphilis,CS)是孕母体内的梅毒螺旋体通过胎盘垂直传播所致，又称为胎传梅毒，是造成胎儿死亡的主要原因之一，在过去的十几年中，胎传梅毒发病率迅速上升，已经成为目前我国重要的公共卫生问题。新生儿梅毒性肝硬化是梅毒螺旋体通过脐带进入胎儿肝脏，导致胎儿肝细胞气球样变，炎性细胞浸润等病理变化，并最终导致新生儿肝硬化的发生。在临床上该病发生率极低。

一、先天性梅毒性肝硬化的病因及临床表现

病理原因

　　本型肝炎病理变化似甲型肝炎，有肝细胞气球样变，点状或灶性坏死及汇管区炎性细胞浸润。主要为淋巴细胞和单核巨噬细胞。有明显胆汁淤积。通过电镜观察，表明本病肝细胞损害可能与T细胞介导的免疫反应有关。

临床表现

　　潜伏期10～60日，平均40日。根据国内3次戊型肝炎流行调查，其潜伏期为15～75日，平均36日。成人感染多表现为临床型，儿童为亚临床型。临床症状及肝功能损害较重。一般为亚临床型。临床症状及肝功能损害较重。一般起病急，黄疸多见。半数有发热，伴有乏力、恶心、呕吐、肝区痛。约1/3有关节痛。常见胆汁淤积状，如皮肤瘙痒、大便色变浅较甲型肝炎明显。多数肝肿大，脾肿大较少见。大多数病人黄疸于2周左右消退，病程6～8周，一般不发展为慢性。孕妇感染HEV病情重，易发生肝功能衰竭，尤其妊娠晚期病死率高(10%～39%)，可见流产与死胎，其原因可能与血清免疫球蛋白水平低下有关。

　　HBsAg阳性者重叠感染HEV，病情加重，易发展为急性重型肝炎。

二、先天性梅毒性肝硬化的诊断

　　1.酶联免疫试验(ELISA) 检测血清中抗-HEV IgM，为确诊急性戊型肝炎的指标。是用重组或人工合成多肽作抗原。国内应用本法检测111例急性戊型肝炎，抗HEV阳性率为86.5%，检测32例恢复期患者，抗-HEV阳性率6.3%，提示抗-HEV持续时间较短，病后5～6月63%转阴。

　　2.蛋白吸印试验(Western Blot，WB)此法较ELISA法灵敏和特异，但操作方法较复杂，检测所需时间较长。

　　3.聚合酶链反应(Polymerass Chain Reaction,PCR)用以检测戊型肝炎患者血清和粪便中HEV-RNA，本法灵敏度高，特异性强，但在操作过程中易发生实验室污染而出现假阳性。

　　4.免疫电镜技术(IEM)和免疫荧光法(IF)用以检测戊型肝炎患者粪便、胆汁和肝组织中HEV颗粒和HEV抗原(HEAg)。但此两种方法均需特殊设备和技术，且HEV在肝组织、胆汁和粪便中存在时间较短，阳性率较低，不宜作为常规检查

三、如何治疗先天性梅毒性肝硬化

　　1.早期严格卧床休息最为重要，症状明显好转可逐渐增加活动量，以不感到疲劳为原则，治疗至症状消失，隔离期满，肝功能正常可出院。经1～3个月休息，逐步恢复工作。

　　2.饮食以合乎患者口味，易消化的清淡食物为宜。应含多种维生素，有足够的热量及适量的蛋白质，脂肪不宜限制过严。

　　3.如进食少或有呕吐者，应用10%葡萄糖液1000～1500ml加入维生素C3g、肝太乐400mg、普通胰岛素8～16U，静脉滴注，每日1次。也可加入能量合剂及10%氯化钾。热重者可用菌陈胃苓汤加减;湿热并重者用菌陈蒿汤和胃苓合方加减;肝气郁结者用逍遥散;脾虚湿困者用平胃散。有主张黄疸深者重用赤芍有效。一般急性肝炎可治愈。

　　4.适当休息、合理营养为主，选择性使用药物为辅。应忌酒、防止过劳及避免应用损肝药物。用药要掌握宜简不宜繁。先天性梅毒患者中，80%累及肝脏，可能系梅毒螺旋体透过胎盘，进入脐静脉最后到达肝脏。

四、先天性梅毒性肝硬化的饮食禁忌

饮食禁忌

　　1.以合乎患者口味易消化的清淡食物为宜，应含多种维生素有足够的热量及适量的蛋白质，脂肪不宜限制过严。出现肝性脑病则限制蛋白质入量。

　　2.合理营养为主，应忌酒。

　　3.先天性梅毒性肝硬化患者的饮食以合乎患者口味，易消化的清淡食物为宜。应含多种维生素，有足够的热量及适量的蛋白质，另外，脂肪不宜限制过严。

　并发症

　　可并发电解质平衡失调、上消化道出血、腹水、低钠血症、肝性脑病等。

　　1、电解质平衡紊乱出现低血钠、低血钙、低血镁、低血钾，呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒和代谢性酸中毒等。

　　2、上消化道出血指屈氏韧带以上的消化道，包括食管、胃、十二指肠或胰胆等病变引起的出血。容易出现呕血、便血、黑便、身体消瘦、黄疸等体症。

　　3、腹水即腹腔内液体量增加超过200ml，常见病因有心血管病、肝脏病、腹膜病、肾脏病、营养障碍病恶性肿瘤腹膜转移卵巢肿瘤、结缔组织疾病等。

　　4、肝性脑病是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。

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