原发性胆汁性肝硬化的症状有哪些,原发性胆汁性肝硬化如何治疗

原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis ，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，血清抗线粒体抗体(AMA)是诊断PBC的特异性指标，熊去氧胆酸(UDCA)是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物。尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有关，但免疫抑制剂的疗效仍未被证实，且药物相关不良反应使其临床应用受到限制。PBC的病情呈进行性，最终导致肝硬化肝功能衰竭，肝移植是终末期PBC患者惟一有效的治疗方法。

一、原发性胆汁性肝硬化的症状是什么

早期症状：仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴数患者有肝肿大，约25%有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。

晚期症状：血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液的患者增多。

相关症状：肝叶萎缩门静脉血流郁滞肝星状细胞增生肝脏轻度脂肪变性

1.病史及症状

本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

2.体验发现

皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。

3.辅助检查

血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。

4.影像学

超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

二、原发性胆汁性肝硬化有哪些临床表现

一、临床表现

原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其他免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。患者皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。

二、检查

1.实验室检查

血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少。

2.影像学

超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

三、原发性胆汁性肝硬化的饮食禁忌有哪些

一、饮食适宜：1、宜高蛋白饮食；2、宜富营养、高维生素饮食；3、宜低脂饮食、

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

瘦猪肉。肝硬化病人体内锌和镁离子缺乏，瘦猪肉含锌和镁丰富，可以适量食用。每天50克，煮汤或者炖炒后食用。

豆浆。豆浆具有高热量，高蛋白，并且富含多种矿物质，具有保护肝脏的作用。每天饮用100毫升。

牛肉。脂肪含量较低，蛋白含量较高，可以改善肝硬化患者的低蛋白血症。炖煮后食用。

三、饮食禁忌：1、忌高脂肪饮食；2、忌高盐饮食；3、忌粗糙食物；4、忌辛辣刺激性食物。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

芹菜。芹菜含粗糙纤维较多，影响消化功能，所以，不能食用。韭菜、老白菜、黄豆芽也少吃为好。

小麻椒。肝硬化病人的肝脏胆汁合成及分泌均减少，使脂肪的消化和吸收受到严重影响。进食过多脂肪后，过多的脂肪在肝脏内沉积，所以，不能食用。尽量是采用植物油。

辣椒。辣椒辛辣刺激，会加重功能本已减退的肝脏的负担。大葱、蒜、胡椒粉也少吃为好。

四、原发性胆汁性肝硬化怎样治疗

1.熊去氧胆酸

Heathcote等用熊去氧胆酸（每日14mg/kg）治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显熊去氧胆酸治疗胆汁性肝硬化机理下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显2.D-青霉胺能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0.125g，每2周增加0.125g，直至维持量每日0.5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。

2.免疫抑制药

①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有肝肾毒性不宜久用，每日10mg/kg，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲喋呤，早期小剂量（每日15mg，分3次口服，每周1次）应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg，需长期用药。

3.对症治疗

（1）瘙痒

可用抗组织胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5～10g，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝，每日4～20g，能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。

（2）骨质疏松及骨化

可采用维生素D每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg，稀释到葡萄糖液静脉滴注，每日1次，10日1疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。

（3）夜盲症

维生素A，每日2.5～5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌，每日220mg，连服4周，至暗适应恢复正常。

（4）凝血机制障碍者

维生素K1，每日10mg。

（5）肝移植

PBC终末期患者为肝移植对象。

（6）饮食