肝淀粉样变性 肾淀粉样变性有遗传吗,肾淀粉样变性怎样治疗

淀粉样变性(amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性，预后不良性疾病，肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。

一、肾淀粉样变性有遗传吗

可以遗传的，没有传染性的。那么肾淀粉样变性的病因是什么？

　一、发病原因

近年来，学者们对病变组织中的沉积物进行了细致的化学分析与研究，发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为淀粉样物质的前体蛋白，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时，X线衍射可以见到这些淀粉样纤维具有共同的核心结构，即与淀粉样纤维长轴垂直的反平行β片层样结构，因此，也有些学者认为淀粉样变性是一种蛋白质二级结构病。研究还发现，明确这些蛋白质不仅具有病因学意义，与临床表现、相关疾病、治疗与预后也有直接的关系，因此建议临床医生在确立淀粉样变性的诊断以后，要进一步分析淀粉样沉积物质的化学组成。以下简要介绍几种主要的淀粉样变前体蛋白。

AL蛋白是一种来源于单克隆免疫球蛋白轻链或其部分片段异常结构蛋白质，分子量5000～16000Da，可随尿排出。最常见的轻链成分为轻链的Lamda（λ）型，少数为Kappa（κ）型，前者大约是后者的2倍。研究发现，并非轻链的所有片段均有相同的致淀粉纤维形成的特性，以其中的可变区Ⅴλ与淀粉样变关系最为密切，而且，具有Ⅴλ单克隆免疫球蛋白的患者更易有肾脏的受累且较少与骨髓瘤相关。90%患者沉积的轻链成分中包含有恒定区序列，因此临床可采用可与恒定区特异性结合的抗轻链血清用于对本病进行检测。对另外10%沉积物不含恒定区的患者，可用抗λ链或抗κ链抗血清进行检测。AL蛋白所致淀粉样变是最常见的系统性淀粉样变性，本病可并发于B细胞克隆的浆细胞病，如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、巨球蛋白血症。AL型淀粉样变性患者近15%伴有骨髓瘤。大多数AL性淀粉样变患者具有恶性程度很低的单克隆免疫球蛋白病，利用敏感方法如浓集尿液的免疫固定法，可在86%患者尿液中查到一种单克隆成分。

二、肾淀粉样变性有哪些症状

一、症状

淀粉样变性病为一种全身性疾患，除有肾脏受累外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同；继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。

1、分型

淀粉样变有几种类型，每一种可通过淀粉样蛋白纤维的免疫化学性质来区分。这些基本的特征是：在X线衍射检查的β片层结构；电子显微镜下的细纤维非分枝表现；在刚果红染色后，在偏光显微镜下的苹果绿双折射。根据这些生化特点，结合病理特征及临床表现分为6型。

原发性淀粉样变性病是指病因不明、无存在其他疾患而发生的淀粉样变性病，主要侵犯心脏、消化道、舌、皮肤和神经系统，肾受累者占40%。

继发性淀粉样变性病是指在其他疾病过程中发生的。常见的有关原因有：

①慢性感染占50%，多为反复发作的慢性化脓性感染，如肺脓肿、脓胸、支气管扩张、骨髓炎等；此外亦可见于结核、梅毒、麻风等感染性疾病。

②恶性肿瘤，如甲状腺髓样癌、胰岛细胞瘤等。

③类风湿关节炎伴发淀粉样变性病占20%～60%。

④糖尿病。

⑤天疱疮。

⑥溃疡性结肠炎。

继发性淀粉样变性的主要受累脏器为肾脏，占25%，此外肝、脾、肾上腺亦为常见受累的脏器。

多发性骨髓瘤和其他浆细胞病伴发淀� �样变性者占6%～15%。

遗传性家族性淀粉样变性综合征少见，其包括多种疾病，常见为家族性地中海热，属常染色体隐性遗传病，肾小球淀粉样变性以蛋白尿（常为肾病综合征）和进展性肾功能不全为常见，常有反复发作的荨麻疹和耳聋症状。其他有FinnishAmyloidosis等。遗传性家族性淀粉样变性病可分为肾病型、神经病变型和混合型。

三、肾淀粉样变性有哪些饮食禁忌

饮食适宜：1、宜吃高蛋白有营养的食物2、宜吃维生素和矿物质含量丰富食物3、宜吃高热量易消化食物

宜吃食物宜吃理由食用建议

鸡蛋。属于富含蛋白质的食物，对身体大有裨益，可以补充优质蛋白，是价廉物美的营养食品每日一个到两个即可，可以煮食或者与其他蔬菜炒食，还可以煲汤

苹果。丰富的维生素含量使其深受大家青睐，富含锌元素和硒元素，堪称最大众化的水果每日食用，最好在两餐之间，最好不要削皮，洗净即可

精肉。富含优质蛋白和人体必需的维生素，属于高热量食物每日食用，炒食，煮食均可，切忌过多食用

饮食禁忌：1.忌吃油腻难消化食物2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物3.忌吃高盐高脂肪食物

忌吃食物忌吃理由忌吃建议

腌菜。属于高盐食物，不宜过多食用，对身体有很大的危害建议每人日摄入食盐量4克以下，其他严重疾病尤其注意

肥肉。属于特别油腻的食物，肥甘厚味，多食无益，加重胃肠道的负担尽量少的服用

油条。属于特别油腻的食物，而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油，对人体极为有害建议适当的少食用

四、肾淀粉样变性有哪些治疗方法

肾淀粉样变性西医治疗

1、一般治疗

急性期卧床休息，补充足够的热卡和维生素，同时穿用弹力袜和紧身衣可能有一定的防治作用。肾功能不全者应限制蛋白质的摄入，对肾病综合征患者进行限盐和利尿治疗，常用呋噻米，应用时要注意预防直立性低血压，严重水肿时，输入人血白蛋白可短期减轻水肿，但疗效短暂且价格昂贵，不应常规频繁使用。合并心脏淀粉样变的患者对钙离子阻滞药非常敏感，应避免使用。对于反复发生心衰者，可适当应用地高辛，主要处理仍是利尿治疗，对严重心功能不全、低血压的患者要注意血流动力学的变化。

2、特殊治疗

治疗AL淀粉样变的关键在于抑制单克隆浆细胞的增殖，从而抑制免疫球蛋白轻链的产生。前瞻性研究结果显示应用泼尼松（强的松）0.8mg/（kgd）氧芬胂（马法兰）0.15mg/（kgd），连续7天，每6周1次，可使约1/3有肾病综合征的患者尿蛋白减少或消失，且多数患者肾功能稳定。也有研究表明氧芬胂（马法兰）泼尼松（强的松）联合治疗疗效优于单独使用氧芬胂（马法兰）、泼尼松（强的松）或秋水仙碱，使患者存活期延长。长期使用氧芬胂（马法兰）要注意有诱发白血病和骨髓异常增生的可能。也可参照多发性骨髓瘤的其他化疗方案，如采用长春新碱、多柔比星（阿霉素）、地塞米松等。已证实单独使用肾上腺皮质激素治疗本病无效，但如果合并有急性新月体肾炎则可考虑予以皮质激素冲击治疗。另外，如有肾上腺受累后功能低下者也为使用糖皮质激素的适应证。

近年来，一种羟道诺红霉素的蒽环类似物新药用于治疗AL淀粉样变显示了显著的化疗效果，相信不久会应用于临床。近年有报道采用外周造血干细胞移植配合氧芬胂 （马法兰）强化治疗（氧芬胂70～120mg/m2单次静脉给药）本病也显示了较好的效果。

需要注意的是，淀粉样变的消退是一个渐进的过程，即使有效抑制了浆细胞的增殖，临床症状改善或器官功能的恢复仍需数月或数年的时间，心脏淀粉样变的恢复尤其缓慢，化疗期间要注意权衡化疗疗效与对器官功能进一步损伤之间的平衡，严格控制适应