结节性脂膜炎(nodular panniculitis,NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis),以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病,临床表现多样化,NP可发生于任何年龄,但以30~50岁妇女为多见,女与男之比约为2.5∶1,不易被认识而常致误诊。
复发性全身不适、关节痛、发热、皮下结节等临床症状的急性或亚急性发作。皮肤反复出现红斑,有压痛、水肿的皮下结节。病变多,对称,组,最常见的部位是下肢。
常伴全身不适、发热与关节疼痛。亦可出现恶心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其它内脏损害。其病程有很大差异,主要取决于受累器官的情况。根据受累部位,可分为皮肤型和系统型。
病变只侵犯皮下脂肪组织,而不累及内脏,临床上以皮下结节为特征,皮下结节大小不等,直径一般为1~4cm,亦可大至10cm以上。在几周到几个月的时间内成群出现,呈对称分布,好发于股部与小腿,亦可累及臂部,偶见于躯干和面部。
我们的皮肤会有暗红色出现,还会有水肿的症状,患者还会有皮下凸起的情况哦,质地较坚实,可有自发痛或触痛。结节位于皮下深部时,能轻度移动,位置较浅时与皮肤粘连,活动性很小。结节反复发作,间歇期长短不一。
结节消退后,局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着,这是由于脂肪萎缩,纤维化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃,流出棕黄色油样液体,此称为“液化性脂膜炎”。它多发生于股部和下腹部,小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。
约半数以上的皮肤型患者伴有发热,可为低热、中度热或高热,热型多为间歇热或不规则热,少数为弛张热。通常在皮下结节出现数日后开始发热,持续时间不定,多在1~2周后逐渐下降,可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退,部分病例有关节疼痛,以膝、踝关节多见,呈对称性、持续性或反复性,关节局部可有红肿,但不出现关节畸形。多数患者可在3~5年内逐渐缓解,预后良好。
除具有上述皮肤型表现外,还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现,也可出现在皮损之后,少数病例广泛内脏受损先于皮损前。各种脏器均可受累,包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。
系统类型的发热一般比较特殊,往往在与皮疹出现时,较热,皮疹出现后逐渐增多,可高达40摄氏度,并持续下降后1至2周。消化系统受累常见,肝损害可表现右季肋部疼痛,肝肿大、脂肪肝、黄疸和肝功能异常。
侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织,可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累,可出现全血细胞减少。呼吸系统受累,可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过性肾功能不全。
累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。本型预后差,内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭,或上消化道等部位的大出血或感染。
异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起,如细菌感染,食物和药物等,已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎,亦有报告本病发生于空回肠分流术后,其盲曲内有细菌大量增殖,此外,卤素化合物如碘,溴等药物,磺胺,奎宁和锑剂等均可能诱发本病。
有报告显示,本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关,例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶,有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏,当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎,但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。
胰酶释放至循环中,引起远外脂肪组织的溶解,坏死,病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性,也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道,部分可能系LE的一种异形。
根据病损演变,在病理学变化上可分3期:
本病目前尚无特效疗法。
如发现有感染病灶或过敏原存在,应及时去除之。
近年来报道用环孢素治疗渐增多,其机制为选择性抑制T细胞IL-2基因的转录,从而抑制T细胞功能;还能抑制巨噬细胞吞噬功能。在应用皮质类固醇无效或伴有糖尿病不等使用皮质类固醇禁忌证时可考虑使用,对CHP患者可作为首选药物。用法为开始时环孢素3~5mg/(kg·d),分2次服,2周后逐渐减量,减至最小有效量作为维持量,维持治疗4个月左右。小剂量环孢素〔2~3mg/(kg·d)〕与小剂量皮质类固醇(泼尼松10~20mg/d)联合治疗能达到既提高疗效又减少药物毒副作用的效果。
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一、简述结节性脂膜炎的饮食禁忌脂肪细胞的坏死和变性为特征。病理变化可分3期:第一期为急性炎症期,此期较短,有脂肪细胞变性伴嗜中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润。嗜中性粒细胞可以很多但不形成脓肿。第二期为巨噬细胞期,除少数淋巴细胞和浆细胞外,不少组织细胞吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫细胞和噬脂性巨细胞。
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