脊髓小脑变性症 自测有哪些症状,脊髓小脑变性症病因是什么

脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状，病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。该病的诱发病因偿不明确，但流行病学研究表明，脊髓小脑变性症的发病可能与遗传、病毒感染等因素有关。

一、脊髓小脑变性症自测有什么症状

1.初期

走路时步履不稳，肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差。

　2.中期

说话时发音含糊不清，无法控制音调。眼球转动不平顺，影像容易产生“重叠”。肌肉不协调感加重，无法写字。有时感到吞咽困难，进食时容易呛咳。

　3.晚期

说话极不清楚，甚至无法语言。肢体乏力，不能站立，需靠轮椅代步。理解能力逐步下降，最后失去意识，昏睡不醒。

虽然目前还没有药物可以治疗此症，但假如能重视身体的保养，注意饮食、起居，定期做运动，配合小脑萎缩症需要的复健训练，持之以恒地练习，将有助延缓病情恶化的速度。以下是一些复健治疗的建议：

1.尽量保持与社会接触，争取生活平衡。

2.选择适合自己的工作和生活方式，尽可能与别人多交往，保持愉悦的心理状态。

3.培养运动习惯：选择适合自己体能状态的运动，以维持心肺耐力、肌力，使身体的柔软度处于最佳状态。

4.注意生活起居：不要固定在相同的姿势太久，常常活动手脚。

二、脊髓小脑变性症病因是哪些

一、病因：

1.遗传因素（20%）：

20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传，而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传，国内外众多学者经过长期研究，将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13～q21，将OPCA遗传基因定位于6p24～p23之间。

　2.其他因素（10%）：

还有研究表明脊髓小脑变性症的发病与免疫缺陷，生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚，有待进一步临床取证。

　3.病毒感染（10%）：

病毒感染导致炎性反应诱发脊髓小脑变性症。

二、发病机制：

其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩，变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部，小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性，髓鞘脱失，尤其在腰，骶段脊髓更为明显，亦可见到大脑皮质，基底核，丘脑，桥脑基底核等脑干部分核团的变性。

随著医学进步，近年来对于此症患者有突破性的研究进展，有几型的SCA在基因中一段三核甘酸重覆(trinucleotiderepeats)的数目有异常的增加，如SCA3基因中这一段CAG重覆的数目为12-40，而患者其数目会增加到56-86，CAG所对应的氨基酸是麸胺酸，所以其制造出来的蛋白质便带著一条较长的麸胺酸尾巴，这条长尾巴会造成蛋白质异常的功能及代谢，进而造成细胞的死亡，对於其致病的机制，科学家们正积极投入研究，找出有效的治疗方法。

三、脊髓小脑变性症鉴别

鉴别：

Friedreich共济失调是脊髓共济失调的原型。属于常染色体隐性遗传。相关的基因定位于第9号染色体。在5~15岁之间出现步态不稳，继而出现上肢共济失调与呐吃。智力往往也有减退。震颤如有出现是属于次要症状。腱反射消失，并有大纤维传导的感觉(振动觉与位置觉)丧失。常见弓形足，脊柱侧凸和进行性心肌病变。血β-脂蛋白缺乏症(Bassen-Kornzweig综合征，维生素E缺乏症)和Refsum病都具有Friedreich共济失调的某些临床表现，但后者的代谢障碍基础目前不明。

小脑共济失调一般起病于30~50岁之间，散发的病例� �显性遗传的病例均有报道。病理变化局限于小脑以及偶尔下橄榄体。临床上只有小脑功能障碍的体征。

在多系统萎缩(橄榄体桥脑小脑萎缩)中，共济失调在青年和中年发病。附加的症状包括不同组合的强直，锥体外系症状，感觉障碍，下运动神经元症状与自主神经功能障碍。在某些家族中可发生视神经萎缩，色素沉着性视网膜炎，眼肌瘫痪和痴呆。这些综合征包括Menzel显性遗传疾病(伴颅神经障碍和强直)；Dejerine-Thomas散发性或隐性遗传综合征(有显著的帕金森综合征症状)；亚速尔型运动系统变性(Machado-Joseph病)；以及小脑性共济失调伴自主神经功能障碍(Shy-Drager综合征)。

某些发病机制不明的全身性疾病，例如共济失调-毛细血管扩张症，也能产生共济失调。在线粒体多系统疾病中，除共济失调外，还有不同组合的眼肌瘫痪，心脏传导阻滞以及肌病。若干呼吸链酶的活性有降低，有线粒体DNA的缺失，肌肉活检显示特征性的破碎红纤维。

四、脊髓小脑变性症吃什么好

身体出现疾病并不是我们服用药物治疗就完全能够恢复了，如果生活中饮食和搭配不当也会导致病情变重的，生活中也是有很多注意事项的，下面一起看一下脊髓小脑变性症吃什么比较好。

1.精瘦肉

吃精瘦肉的好处

属于富含蛋白质的食物，对身体大有裨益，可以补充优质蛋白

　瘦肉怎么吃

每日一个即可，炒食煮食均可

　2.水果

吃水果的好处

丰富的维生素含量使其深受大家青睐，最大众化的水果

　水果怎么吃

每日食用，加以在两餐之间

3.鸡蛋

吃鸡蛋的好处

富含优质蛋白和人体必需的维生素，属于高热量食物

鸡蛋怎么吃

每日食用，炒食，煮食均可，切忌过多食用

科学地搭配好饮食能够让我们获取更多的营养同时也能得到健康，了解了脊髓小脑变性症吃什么比较好的介绍以后，希望患有脊髓小脑变性症疾病的人能够改善自己的饮食，食物对身体虽然有很多好处，但是代替不了药物，患有还是要去医院治疗！