脊髓小脑变性症 急性播散性脑脊髓炎的治疗,急性播散性脑脊髓炎的临床症状

脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状，病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。该病的诱发病因偿不明确，但流行病学研究表明，脊髓小脑变性症的发病可能与遗传、病毒感染等因素有关。

一、急性播散性脑脊髓炎如何治疗

目前没有关于急性播散性脑脊髓炎药物治疗的大规模、多中心、随机、安慰剂对照试验。糖皮质激素被广泛认为是一线治疗（classⅣ）。激素应用的药物选择、剂量和减量方法尚未统一，一项回顾性研究发现静点甲强龙优于地塞米松。甲强龙的使用方法：20-30mg/kg（最大剂量不超过1g）/d，静点3-5天，继之以强的松1-2mg/kg/d口服1-2个星期，随后逐渐减量，4-6周停用，若激素减量时间小于3周，将增加复发的风险。Dale等研究发现，复发的患者激素使用的平均时间为3.2周，而未复发者的激素使用时间为6.3周。

若激素不耐受或有使用禁忌，或效果不佳，IVIG是二线治疗药物，IVIG的使用方法：2g/kg（总量），分2-5天静点。血浆交换：主要是对体液免疫产生调节作用，可清除病理性抗体、补体和细胞因子，用于对激素无反应的急性暴发性CNS脱髓鞘疾病，隔日进行5-7次交换，副作用有贫血，低血压、免疫抑制和感染等。其他免疫抑制剂，如环磷酰胺，仅有用于成人激素无反应的ADEM患者。

二、急性播散性脑脊髓炎的临床症状

多数学者认为系急性播散性脑脊髓炎的暴发类型，起病急骤，病情凶险，病死率极高，多于发病后几天内死亡，脊髓受累的症状较脑部症状少见，或被脑部症状掩盖，周围血和脑脊液可出现白细胞明显增高，以中性粒细胞为主，为免疫系统异常活跃的反映，影像学可在软化灶和坏死灶的内部或周边见到出血灶，亦为弥漫性表现，多为片状分布，有人报道以磁共振发现从ADE逐渐进展到急性出血性白质脑炎的病例，可能的原因在Hurst最早的病理报道中描述为小静脉和毛细血管周围红细胞渗出，血管壁坏死。

急性播散性脑脊髓炎季节性发病，7～9月居多，虫媒传播，急性起病，表现为高热，头痛，抽搐和高颅压症状，可累及大脑，小脑，脑干和脊髓等多个部位，可表现全身中毒症状，周围血白细胞增高，以中性粒细胞居多，脑脊液早期以中性多形核白细胞为主，4～5天后可转为以淋巴细胞增高为主，发病后2周以后可检测出特异性抗体，MRI是对称性双侧丘脑，基底核病灶。

三、造成急性播散性脑脊髓炎的因素

一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。主要的病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变，脑室周围的白质、颞叶、视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。以下是造成急性播散性脑脊髓炎的因素。

1、病毒感染（35%）

尤其麻疹或水痘病毒，许多脑脊髓炎患者是继发于普通的呼吸道感染，像EB病毒，巨细胞病毒和支原体肺炎病毒感染后，主要的病理改变为大脑，脑干，小脑，脊髓有播散性的脱髓鞘改变，脑室周围的白质，颞叶，视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。

2、药物因素（25%）

脑脊髓炎也见于狂犬病，天花疫苗接种后，偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道，一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。

四、急性播散性脑脊髓炎的预防

急性播散性脑脊髓炎在急性期静脉注射或滴注足量的害固醇激素类药物，还可合并应用硫唑嘌呤� ��应严密观察周围血象，如下降较快或低于正常则及时停用）以尽快控制病情发展。对症处理如用甘露醇降低高颅内压、用抗生素治疗肺部感染、肢体被动运动防治关节肌肉挛缩以及预防褥疮等。恢复期可用脑复新、胞二磷胆碱和维生素B类药物。下面是关于的预防急性播散性脑脊髓炎的方法。

1、急性播散性脑脊髓炎多在病毒感染或接种疫苗后的4-14天急性起病，对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等患者要考虑此病。急性播散性脑脊髓炎发病后都比较凶险，应尽早到有条件的医院进行就诊。

2、进一步改进疫苗制备工艺，既能保存较好的抗原性，又减少激起或诱导预防接种性脑脊髓炎的作用。

3、改变预防方法等均能减少预防接种后脑脊髓炎的发生。