血友病的主要病因有哪些呢

血友病是一种非常复杂的疾病了，有较多的朋友会出现该病的症状，从而给他们的血液健康带来了伤害，此病的出现是由于较多的原因引起的，希望朋友们可以清楚了解该病的病因，往下看为大家介绍一下血友病的相关病因有哪些呢。

因子ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子ⅸ水平较低，有出血倾向。因子x1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。而发生血友病的成因有很多，而血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子ⅷ凝血成分合成的基因位于x染色体。

患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者。患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，基因突变可能就是引起血友病的原因。而我院血液科专家在“益肾生血方”中发现，补肾益髓中药能促进造血，提高血红蛋白含量，治疗上应采用补肾益髓法，以滋肾养肝、益精生血、健脾补气、消痞退黄为治疗原则。并根据理、法、方、药相统一的原则研制出“微化中药浴”系列。

（一）直接基因诊断：采用分子生物学方法（pcr，dgge，sscp，dna测序等）直接测定致病基因的缺陷。fviii22内含子倒位分析可作为重型ha的筛选试验，也是目前唯一用于临床诊断的直接基因检测方法。fviii22内含子倒位和其它一些基因突变常伴有抑制物发生，因此有助于预测抑制物的产生。

（二）间接基因诊断：利用致病基因内外的限制性片段长度多态性（rflp）作为特异分子遗传标志物，通过家系成员间的连锁关系确定血友病基因的遗传情况，进行dna多态性分析的遗传学诊断（rflp，vntr，str等方法），可使诊断率达99%。rflp分析的局限性：必须具有先证者的标本;母亲系该多态位点的杂合子，联合多个rflp才可诊断。

（三）产前诊断：对高危胎儿可在妊9-12周通过绒毛膜活检;妊12-16周进行养水穿刺，近来还可在胚胎植入� �通过早期胚胎（8个细胞时）获取胎儿dna，通过dna基因型和遗传表型确定胎儿性别，以及进一步判断是否为血友病或携带者。妊18-20周可在胎儿镜下取脐静脉血，测定fviii:c和fviii:ag。上述方法都存在流产的危险（约0.5%-1%）,需在妇产科医生的指导与配合下进行。利用流式细胞术（facs）测定母体静脉血中的胎儿特异性单克隆抗体以确定胎儿性别，提供了早期，无创性产前诊断的方法。

认识到了上述中的知识之后，大家已经非常清楚的认识到了血友病的具体病因有哪些了，该病的出现会给我们的健康带来相当严重的危害，大家必须要将血友病加以关注，而且在生活中要进行此病的预防工作，才可以减少血友病的出现。