溶血性贫血的具体病因有哪些呢

溶血性贫血是婴幼儿时期非常多见的疾病了，从母体出生之后就会出现此病的症状，此病带来了较为严重的伤害，所以说我们应当将溶血性贫血重视起来，生活中还需要将该病的病因了解清楚，认识一下具体的病因有哪些呢。

溶血性贫血的病因：

1、正常红细胞的破坏衰老的红细胞主要被单核-巨噬细胞系统所吞噬裂解，释出血红蛋白，分解为铁、珠蛋白和卟啉。卟啉为体内未结合胆红素的主要来源。未结合胆红素在肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶作用下与葡萄糖醛酸基相结合成为结合胆红素。胆汁中结合胆红素，经肠道细菌作用，被还原为粪胆原，大部份随粪便排出。正常人每日粪便内排出粪胆原为40～280mg。少量粪胆原又被肠道重吸收后进入血液循环，其中大多通过肝脏，尚有小部分通过脏，随尿排出。正常成人每天排出尿胆原量<4mg。当大量红细胞破坏时，临床出现黄疸，血清未结合胆红素增高，大便粪胆原排出增多，尿中尿胆原呈强阳性而胆红素则阴性。

2、红细胞的破坏场所根据溶血发生在主要场所的不同，这也是引发溶血性贫血的原因之一，可相对地分为：血管内溶血当红细胞的结构完整性遭受破坏，即在循环血流中裂解，见于血型不合的输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。血管内溶血多比较严重，常有全身症状，如寒战、发热、腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。慢性血管内溶血尚可有含铁血黄素尿。血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞，见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫溶血性贫血等。血管外溶血一般较轻，可引起脾肿大，血清游离胆红素轻度增高，多无血红蛋白尿。如果幼红细胞，直接在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、

溶血性贫血的类型：

一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血

除少数外，内在缺陷是遗传性的。用asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。内在缺陷，溶血部位常在血管外。

（一）红细胞膜的缺陷，红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。

（二）血红蛋白结构或生成缺陷，血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。

（三）红细胞酶的缺陷，为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的atp以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶），②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脱氢酶）。

二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血，外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。

我们在了解到了以上的知识之后，十分清楚的认识到了诱发溶血性贫血出现的原因主要有哪些了，此病是目前来看十分严重的，所以大家必须要认真了解，特别是一些孕妈妈们，应当注意孕检，而且在宝宝发病后及早治疗。