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毛细胞白血病是一种比较少见的慢性克隆性B细胞增生疾病。据统计其发病率为0.2~0.5/10万,约占全部白血病的2%~5%。它主要浸润骨髓及脾脏,临床以脾肿大,循环血细胞减少及周围血和骨髓细胞凸起,那毛细胞白血病需要做哪些检查呢?
1、血象约2/3的患者有中重度全血细胞减少,血细胞比容20%~35%;轻中度血小板减少常见,但诊断时血小板<20×109/L的较少;白细胞计数常<4×109/L,10%~15%的患者白细胞>10×109/L,极少数超过200×109/L;淋巴细胞比例显著增高,但毛细胞的比例变化较大:低白细胞者可少于淋巴细胞的20%,白细胞>10×109/L的患者毛细胞可以是主要成分。
毛细胞直径10~25μm,胞质淡蓝至灰蓝色,常有细小和毛样突起。核仁明显或模糊,染色质疏松、花边状。相差显微镜下,新鲜活体标本中的毛细胞有细长毛发状的胞质突起;扫描电镜可证实上述发现,延伸的“毛”有交叉现象;透射电镜下在胞质内可见到核糖体-板层复合物(RLC)。
2、骨髓象55%的患者骨髓增生程度较高,38%的患者增生程度正常,另有7%左右的患者增生程度减低。增生程度减低者常无脾大,可能为疾病早期,易误诊为再生障碍性贫血、低增生性骨髓纤维化。99%以上的患者有骨髓浸润,这种浸润为弥漫性的。常表现为蜂房样,部分表现为局灶性或间质性,单个细胞表现为煎鸡蛋样,和其他慢性淋巴细胞增殖性疾病不同。骨髓银染证明弥漫性的网状纤维增生,而无胶原成分,这可能是骨髓干抽的主要原因。HCL患者网状纤维增生与毛细胞合成纤维结合素有关;另外,毛细胞含有纤维结合素受体(VAL-5),可以把纤维结合素组装成多聚体。
3、细胞化学和免疫表型毛细胞血管浆内含有酸性磷酸酶的同工酶-5,和其他酸性磷酸酶的同工酶不同,该酶不被酒石酸抑制。95%以上的HCL患者酸性磷酸酶酒石酸实验(TRAP)阳性(也有少数其他慢性淋巴细胞增殖性疾病可出现该实验的阳性)。最近,免疫组化技术的应用提高了其特异性。
4、病理脾HC浸润限于红髓,白髓不受累,且萎缩。HCL时虽然血单核细胞减少,但红髓内组织细胞仍增多。此外可见特殊的“红细胞湖”,系由HC围成的假窦,中间被红细胞充满。肝HC主要浸润汇管区及肝窦,可见血管瘤样假窦形成。
5、影像学少数HCL患者骨X线检查显示溶骨性损害,有时在其周围伴骨硬化征象,患者常诉骨痛。肺部感染为HCL的常见并发症,胸部X线或CT检查可有相应的征象。
6、B超检查肝脾肿大,淋巴结肿大。
以上是为大家介绍的毛细胞白血病需要做哪些检查呢,相信大家都有所了解了。毛细胞白血病多见中年男性,而且比较少见,其病因也为明确出来,不过现在医学发达,治疗方法有很多。
毛细胞白血病怎么办?-毛细胞白血病
(1)脾切除术:由于脾脏是毛细胞的主要来源,因此切除脾是有效的治疗方法,切脾后可迅速改善血象和全身情况,故为本病首选治疗。(2)-干扰素:有报道采用人类淋巴母细胞干扰素治疗17例毛细胞白血病,剂量为3xl07单位/天,或6X107单位隔日肌注,疗程4~24周。所有病例用药后2~14周,
毛细胞白血病的病因
(一)发病原因HCL的病因未明,曾提出人T细胞白血病病毒Ⅱ(HTLV-Ⅱ)、EB病毒感染和HCL有关。接触射线或有机溶剂者发病率高手相对应的健康人群。上述病因均颇有争论,未获认可。因有家族中多例发生HCL的报告,同时部分HCL患者分别有12号染色体克隆性畸变、14q、5、del(5q13)等染色体异
毛细胞白血病病理常识
毛细胞白血病(hairycellleukemia,HCL)是一种少见的B淋巴细胞肿瘤,常以全血细胞减少和脾脏肿大为特点,约占全部白血病的2%。本病最早于1923年描述,开始称为白血病样网状内皮细胞增生,毛细胞的概念自20世纪70年代中期才开
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