小儿急性间歇性卟啉病的护理如何治疗小儿急性间歇性卟啉病
一、小儿急性间歇性卟啉病的病因本病为常染色体显性遗传,位于11号染色体11q24上卟胆原脱氨酶等位基因发生突变,患者肝细胞,淋巴,皮肤,上皮,羊膜及红细胞内卟胆原脱氨酶活性仅为正常人50%,致使卟胆原转为尿卟啉原途径受阻,同时由于ALA合成
小儿急性间歇性卟啉病的护理_如何治疗小儿急性间歇性卟啉病
一、小儿急性间歇性卟啉病的病因本病为常染色体显性遗传,位于11号染色体11q24上卟胆原脱氨酶等位基因发生突变,患者肝细胞,淋巴,皮肤,上皮,羊膜及红细胞内卟胆原脱氨酶活性仅为正常人50%,致使卟胆原转为尿卟啉原途径受阻,同时由于ALA合成活性增强表现卟胆原和ALA在体内蓄积,研究报道这种基
急性间歇性卟啉病的病因
急性间歇性卟啉病发病率因地区不同而不同,国外的总发病情况大约占人口的1.5/10万,瑞典高达1/1.3万美国发病率5/10万~10/10万。男女均可发病,女性比男性多见(占60%~70%)。发病年龄大多在20~40岁,儿童期开始起病者极少见
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急性间歇性卟啉病
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