更新时间:2024-07-02 18:19:19

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急性间歇性卟啉病的诊断

BY:Nancy 2024-07-02 18:19:19 303 ℃

本病的临床表现主要是腹部绞痛、末梢神经炎、神经精神症状,尿液呈紫红色,尿液卟胆原试验阳性诊断不困难。

对发作间歇期和隐性病例最可靠的诊断依据是用色谱法测定尿中ALA及卟胆原的含量确立即可。鉴别诊断:应与以下情况鉴别:

1.遇有腹痛,注意与各种急腹症鉴别如肾结石、胆囊胆总管结石急性胰腺炎、胃或十二指肠溃疡急性阑尾炎肠梗阻等,甚至因此而误施行外科手术

2原因不明的神经系统的功能紊乱特别是出现末梢神经症状、机体局部的肌无力瘫痪等,应特别注意卟啉病的可能。

3.中毒患者也有腹痛、便秘和神经系统症状尿中ALA的排泄也是增多的,但二甲氨基苯甲醛试验的结果通常为阴性,应注意鉴别。

小儿急性间歇性卟啉病的护理如何治疗小儿急性间歇性卟啉病

一、小儿急性间歇性卟啉病的病因本病为常染色体显性遗传,位于11号染色体11q24上卟胆原脱氨酶等位基因发生突变,患者肝细胞,淋巴,皮肤,上皮,羊膜及红细胞内卟胆原脱氨酶活性仅为正常人50%,致使卟胆原转为尿卟啉原途径受阻,同时由于ALA合成

小儿急性间歇性卟啉病的护理_如何治疗小儿急性间歇性卟啉病

一、小儿急性间歇性卟啉病的病因本病为常染色体显性遗传,位于11号染色体11q24上卟胆原脱氨酶等位基因发生突变,患者肝细胞,淋巴,皮肤,上皮,羊膜及红细胞内卟胆原脱氨酶活性仅为正常人50%,致使卟胆原转为尿卟啉原途径受阻,同时由于ALA合成活性增强表现卟胆原和ALA在体内蓄积,研究报道这种基

急性间歇性卟啉病的病因

急性间歇性卟啉病发病率因地区不同而不同,国外的总发病情况大约占人口的1.5/10万,瑞典高达1/1.3万美国发病率5/10万~10/10万。男女均可发病,女性比男性多见(占60%~70%)。发病年龄大多在20~40岁,儿童期开始起病者极少见

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