急性间歇性卟啉病检查
BY：Anne 2024-07-04 20:52:02 1492 ℃
实验室检查：
1.血象外周血象没有明显异常。急性发作时白细胞计数常常增高。
2.尿液检查急性发作期尿中卟胆原和δ-氨基酮戊酸大量增加尿呈咖啡色刚排出的尿颜色大多正常，在体外或日光下暴露片刻或置酸性环境下尿逐渐变成暗红色或咖啡色。直接日光照射时，甚至变成黑色。
3.二甲氨基苯甲醛试验尿液卟胆原试验阳性。二甲氨基苯甲醛试验（Watson-Schwartz试验）是检查卟胆原一种简单可靠的方法。尿中的卟胆原与二甲氨基苯甲醛（Ehrlich醛试剂）发生反应而变成深红色但尿中的尿胆原或吲哚与此试剂也产生红色，但这两种物质加氯仿或丁醇振摇后，红色被这种溶剂提去，而卟胆原的红色仍在尿液中。本病急性发作时，此试验经常呈强阳性反应缓解期有时也可以阳性。隐性病人此试验的结果可呈现弱阳性或阴性。对此种反应阴性的病人必须用层析法定量测定尿中ALA及卟胆原，方可做出诊断。尿中的卟胆原本无色，曝光后变为尿卟啉或粪卟啉呈红色。此时产生的尿卟啉有特殊的光谱Wood光照下红色荧光。尿滞留24h后卟胆原试验可呈假阴性。粪中粪卟啉含量大多在正常范围内或轻度至中等度增加。红细胞卟胆原脱氨酶的活性降至正常人的50%左右。
4.其他检查急性发作时，血钠常趋过低。肝功能试验大多正常但磺溴酞钠排泄可以滞留。
其它辅助检查：
小儿急性间歇性卟啉病的护理如何治疗小儿急性间歇性卟啉病
一、小儿急性间歇性卟啉病的病因本病为常染色体显性遗传，位于11号染色体11q24上卟胆原脱氨酶等位基因发生突变，患者肝细胞，淋巴，皮肤，上皮，羊膜及红细胞内卟胆原脱氨酶活性仅为正常人50%，致使卟胆原转为尿卟啉原途径受阻，同时由于ALA合成
小儿急性间歇性卟啉病的护理_如何治疗小儿急性间歇性卟啉病
一、小儿急性间歇性卟啉病的病因本病为常染色体显性遗传，位于11号染色体11q24上卟胆原脱氨酶等位基因发生突变，患者肝细胞，淋巴，皮肤，上皮，羊膜及红细胞内卟胆原脱氨酶活性仅为正常人50%，致使卟胆原转为尿卟啉原途径受阻，同时由于ALA合成活性增强表现卟胆原和ALA在体内蓄积，研究报道这种基
急性间歇性卟啉病的病因
急性间歇性卟啉病发病率因地区不同而不同，国外的总发病情况大约占人口的1.5/10万，瑞典高达1/1.3万美国发病率5/10万～10/10万。男女均可发病，女性比男性多见（占60%～70%）。发病年龄大多在20～40岁，儿童期开始起病者极少见
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