重症肌无力 肌肉萎缩,重症肌无力肌肉萎缩的症状,重症肌无力肌肉萎缩的原因

重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。

一、什么是重症肌无力肌肉萎缩

　　重症肌无力肌肉萎缩等中医统称为“痿病”，是一种发病率低但死亡率极高的肌肉性疾病，曾被称之为“不是癌症的癌症”。常见的疾病有重症肌无力、神经元性疾病(脊髓空洞症、侧索硬化症)、多性硬化症、肌营养不良症及进行性肌萎缩等等。临床表现为：复视、易跌、上楼困难、上睑下垂、四肢无力、鼓肋漏风、闭嘴不严、肌肉无力、肌肉萎缩，严重者可出现咀嚼困难、咳痰不出、呼吸困难引起肺内感染败血症、肌无力危象以至危及生命。

　　“痿病”是指肢体筋脉弛缓，手足软弱无力，日久不能随意运动而致肌肉萎缩的一种病证。其含义有二：一是柘萎，萎缩;二是不能行动。前者以患肢柘萎瘦削为特征，后者以软弱无力。

　　不能行动为特点。故凡临床上有上述特征之一者，即可称为“痿病”。历代医家一般将其分为肌痿、肉痿、骨痿、筋痿、皮痿等五种类型。北京市德胜门中医院痿症研究治疗中心专家组经多年研究发现本病的形成主要有外感和内伤两方面的原因，因于外感者，责之于感受“六淫”邪气，浸淫肢体筋脉所致;因于内伤者，责之于脾胃虚弱、肝肾亏虚致筋脉失养，或淤血、痰浊痹阻络脉所致。

二、肌肉萎缩的重症肌无力病因是什么

　　重症肌无力的出现在日常中是多见的，患上了重症肌无力之后，肌肉都会逐渐出现萎缩的现象。骨科疾病中，重症肌无力的出现也是多见的，很多的老年人尤其容易患上重症肌无力症。那么，引发重症肌无力发生的原因都有什么呢?下面就请让我们一起来看看专家对此是怎样讲解的吧。

引发重症肌无力发生的原因都有什么

　　据专家张天丰介绍说：引发重症肌无力发生的原因有这样几点：

一、导致重症肌无力的病因—遗传。

　　近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关;

二、重症肌无力患者自身免疫系统异常。

　　临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素。也是重症肌无力的病因之一;

三、导致重症肌无力的病因—环境因素。

　　临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱等等。

　　引发重症肌无力发生的原因都有什么?以上就是专家对此作出的相关详细介绍。通过以上专家们的讲解，希望对每个患者都有所帮助。同时，也希望大家如果发现自己或自己身边的人患有此病时，一定要及时来医院进进行诊治，避免病情的加重，从而导致生命出现危险。

三、肌肉萎缩的症状有哪些表现

　　肌肉萎缩是生活中常见的一种自身免疫性疾病，双侧胸锁乳突肌萎缩，伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩......这些都是肌肉萎缩的典型症状!生活中很多人只知道肌肉萎缩患者很不幸，却不知道他们的内心世界怎样。只知道肌肉萎缩患者的家庭很艰难，却不曾想到他们还会受到许多的冷眼旁观，面对肌肉萎缩的无情干扰，我们应如何在生命边防线上抗争呢?了解肌肉萎缩的症状，把握疾病的最佳治疗最佳时期是第一步：

　　肌肉萎缩的症状讲解：

　　1、一侧三角肌萎缩。

　　肩关节外展不能或力弱，肌肉萎缩的症状不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛双侧肩胛带肌萎缩，有急性病史，无感觉异常及局部压痛。

2、双侧肩胛带肌萎缩。

　　伴两侧上肢及(或)胸壁感觉分离。

3、一侧背阔肌萎缩。

　　不伴有同侧肱三头肌萎缩，但有局部皮肤感觉减退。

4、舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存。

　　缓慢起病的双侧舌肌萎缩，肌肉萎缩的症状伴有肌束颤动、突然发生的舌肌萎缩，不伴有肌束颤动，表现为额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常。

5、一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌肉萎缩。

　　双侧胸锁乳突肌萎缩，肌肉萎缩的症状伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩。

　　专家提示：孩子的健康不容忽视，你错过的每一个细节都可能给孩子以后的健康带来巨大的麻烦。肌肉萎缩早期症状并不明显，很容易被家长误以为是缺钙，而延误了治疗时机。

四、重症肌无力肌肉萎缩的治疗

重症肌无力的治疗方法

1、抗胆碱酯酶抑制剂

：几乎所有的重症肌无力病人都使用胆碱酯酶抑制剂。最常用的有两种，即吡啶斯的明和新斯的明。吡啶斯的明，胆碱能负作用少，作用时间持续长，3-4小时，目前广泛应用于临床;而新斯的明，作用持续时间相对短，一般2小时左右，且胆碱能负作用多，较少应用。尽管增加乙酰胆碱酯酶抑制剂剂量，肌无力症状仍进行性加重，并出现呼吸肌麻痹时，表明出现了肌无力或胆碱能危象，可危及生命，应行气管插管或气管切开。

2、胸腺摘除：

一般认为在胸腺增生和乙酰胆碱受体抗体滴度高的青年女性患者，进行胸腺摘除效果最佳;胸腺瘤则是手术摘除的绝对指征，因为该瘤经常侵犯纵膈或其它部位。虽然，目前尚无按年龄、性别、抗体滴度及病情严重程度，对胸腺摘除术在重症肌肌无力病情改善程度方面的严格的对比研究，但普遍认为胸腺摘除术能使多数病人的病情缓解、好转，部分病人可痊愈。因此，应提倡早期行胸腺摘除术，特别是胸腺增生和胸腺瘤的病人。

3、糖皮质激素：

目前强地松等糖皮质激素广泛用于治疗重症肌无力。治疗效果各家报道不一，但总体有效率在50%以上。 病初，强地松口服剂量，国人60mg左右，隔日一次，顿服;也可在极化液中加入地塞米松15mg静滴，一次/日，10-14日为一疗程。小儿酌减。糖皮质激素治疗肌无力，临床症状明显改善的平均时间为3个月左右。待病情稳定、缓解、好转后，应逐渐减少糖皮质激素用量。

4、免疫抑制剂：

经上述治疗效果不佳者，可选用硫唑嘌呤和环磷酰胺。治疗过程中严密监测其负作用。

5、血浆置换：

对严重病例或肌无力危象病人特别适用，可在短时间内迅速、有效地改善病人症状，降低病人血浆中乙酰胆碱受体抗体水平。但因其费用昂贵等原因，临床上使用受到一定限制。

6、免疫吸附疗法：

免疫吸附疗法是继血浆置换疗法后建立的一种新的疗法。其原理是当重症肌无力病人血通过已经特殊处理的膜时，血中的致病因子乙酰胆碱受体抗体被选择性地吸附到膜上，以此达到驱除血中抗体的目的，而已经"净化了的血"输回病人体内，改善症状。此疗法特别适用于危重病人，尤其是有呼吸肌麻痹的病人，比较安全、有效。

7、大剂量丙种球蛋白：

危重病人或出现肌无力危象，或长期使用抗胆碱酯酶药物、糖皮质激素及免疫抑制剂治疗无效者，可考虑使用大剂量丙种球蛋白。用量100-400mg/kg，或成人每次10-20g静脉滴注。危重病人按上述剂量1次/日，连续用5-6日。

重症肌无力的应急治疗

　　重症肌无力危象患者学会在家里应急处理十分重要，它将直接关系到患者的生命安危。具体方法如下：

　　肌无力危象发作时，应立即卧床休息，保持镇静和安静 保持室内空气通畅和新鲜，及时清除鼻腔及口腔内分泌物，保持呼吸道通畅，家里应常备用氧气袋或家庭用氧装置，给予氧气吸入。经过以上处理后，如有条件者应尽快送往医院抢救。