重症肌无力是什么,重症肌无力如何治疗

一、重症肌无力都有哪些临床表现呢

　　1.重症肌无力是横纹肌突触后膜nAChR自身免疫性疾病

　　神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱(ACh)及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合，导致离子通道开放，Na离子内流，肌膜去极化，产生终板电位，肌丝滑行，因而引起肌肉收缩，已知nAChR是造成MG自体免疫应答高度特异性的抗原，nAChR位于神经肌肉接头部的突触后膜中，实验证明MG患者胸腺上皮细胞内含肌原纤维，与骨骼肌存在共同抗原(nAChR)，该抗原致敏T细胞，产生抗nAChR的抗体(nAChRab)，该抗体对骨骼肌nAchR产生交差免疫应答，使受体被阻滞;并加速nAChR的降解，通过激活补体，使肌膜受到损害，电镜检查显示突触后膜IgG和C3沉积，用辣根酶标记蛇毒神经毒素电镜检测运动终板超微结构显示：MG病理损害的特征是骨骼肌突触后膜皱襞表面面积减少，nAChR活性降低，因此出现肌无力症状。

　　2.重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病

　　体液免疫大量研究资料阐明nAchR作为MG的靶子遭到损害，是由nAChRab介导的;而nAChRab对nAChR免疫应答是T细胞依赖性的，T细胞在MG自身免疫应答中起着关键作用，nAChRab的产生必须有nAChR特异性CD4+T细胞的参与，nAChR特异CD4+T细胞先通过其受体(TCR)对nAChR特异性位点的识别，然后由T辅助细胞(Th)将nAchR主要免疫原区特异性抗体提供给B细胞，促使B细胞分泌高致病性的nAChRab，Th细胞通过分泌细胞因子来实现对nAChRab分泌的调节。

　　3.遗传基因和病毒感染

　　重症肌无力是自身免疫应答异常，但启动自身免疫的病因尚未完全弄清，认为MG发病与人类白血病抗原(HLA)有关，其相关性与人种，地域有关，且存在性别差异，HLA-Ⅱ类抗原(包括D区的DP，DQ，DR等基因产物)在发生自体免疫过程中起重要作用，DQ比DR等位基因对自体免疫疾病更具敏感性，采用PCR-RFLP技术检测发现我国非胸腺瘤MG与HLA-DQA1*0301基因显着相关，此外还发现DQB1*0303，DPDL*1910基因相关显着，说明MG发病与多基因遗传有关。

　　MG的发病除了与遗传基因有关外，还包括外在环境影响，如本病常因病毒感染而诱发或使病情加重。胸腺为免疫中枢，不论是胸腺淋巴细胞(特别是T细胞)，还是上皮细胞(特别是肌样细胞，含有nAchR特异性抗原)，遭到免疫攻击，打破免疫耐受性，引起针对nAchR的自身免疫应答，因此使MG发病。

二、重症肌无力应该如何做检查呢

　　1.新斯的明试验

　　成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。

　　2.胸腺CT和MRI

　　可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。

　　3.重复电刺激

　　重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。

　　4.单纤维肌电图

　　单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。

　　5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测

　　乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。

三、重症肌无力应该要如何进行治疗呢

　　1.药物治疗

　　(1)胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物，治标不治本，不能单药长期应用，用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。

　　(2)免疫抑制剂 常用的免疫抑制剂为：①肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等;②硫唑嘌呤;③环抱素A;④环磷酸胺;⑤他克莫司。

　　(3)血浆置换 通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。

　　(4)静脉注射免疫球蛋白 人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。

　　(5)中医药治疗 重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论，在治疗上加用中医中药，可以减少免疫抑制剂带来的副作用，在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。

　　2.胸腺切除手术

　　患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16～60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除术的绝对适应证。

四、重症肌无力要如何进行预防呢

　　重症肌无力患者预后较好，小部分患者经治疗后可完全缓解，大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。

　　1.可能使重症肌无力加重或复发的因素

　　常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。

　　2.重症肌无力患者慎用药物

　　(1)抗生素类 庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类慎用。

　　(2)降脂药慎用。

　　(3)非那根、安定、安热静、*、*、麻醉肌松剂、普鲁卡因、氨基甙类药物。

　　(4)奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、冬眠宁、奋乃静。

　　(5)箭毒、*。

　　(6)胸腺素、卡增舒、秉宁克通、免疫增强剂。

　　(7)蟾酥及中成药，如：六神丸、喉疾灵等、珍珠层粉。

　　(8)不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面*的各种自称含有增强免疫作用的口服液。