家长谨防黄疸患儿的“别样”特征

胆道闭锁是以肝内外胆管闭锁和梗阻性黄疸为特点的小儿外科常见畸形，其发病率为1/5000-1/18,000。该病多因胚胎时期肝胆发育障碍所致，但在产前难以确诊。

2个月之前是手术最佳时机，不治疗多数孩子1岁左右会死亡

黄疸不仅仅只有生理性的，有一种黄疸是因为胆道闭锁所致，患上胆道闭锁的孩子往往有逐渐加重的黄疸，特别容易被漏诊或误诊，其结果是耽误了最佳的手术时机，最后不得不做肝脏移植。广州市妇女儿童医疗中心小儿外科副主任医师钟微称，孩子出生之后2个月之前做胆道闭锁的外科手术(Kasai术)的最佳时机，通常60%的孩子可以大便变黄、黄疸消退，如果延误了，一般需等到10个月至1岁进行肝移植。如果不治疗，多数孩子会在1岁左右死亡。

家长谨防黄疸患儿的“别样”特征

胆道闭锁易误诊，仅5成孩子能及时手术

在广州市妇女儿童医疗中心小儿外科一年接收60例左右胆道闭锁的患儿，其中仅有50%左右的患儿是在2个月之内发现，并及时进行手术治疗的。

“这些患儿大多数来自广东、广西、江西等地。”钟微说，“大多数家长都是带着孩子辗转了好几家医院，之前都是因为孩子出生1-2周后开始逐渐出现黄疸，并不断加重，最后做胆道造影才确诊是胆道闭锁所致。”

聪聪就是一位被误诊的胆道闭锁患者，如今他只能等到10个月之后再做肝移植。据聪聪妈妈介绍今年5月5日，我生下了聪聪。五天之后，孩子出现黄疸并一天比一天严重，我赶紧把孩子送院就诊，当地医院诊断为“新生儿溶血症引发的高胆红素血症”，立即入住新生儿科治疗。8天之后，黄疸退了，孩子就出院了。我以为一切都过去了。

等到孩子快满月的时候，我又发现孩子发黄了，只是他能吃能睡，长得也很快，除了皮肤黄一点，大便白一点，别的一切看起来都正常。不过，我还是不放心，在儿子37天的时候，就带他去看门诊，中药加西药退黄，可效果不明显。后来我就发现聪聪的小肚子也胀起来，圆鼓鼓的。后经核医学胆道造影才确诊为胆道闭锁引起的“阻塞性黄疸”，只有手术才行。当时医生就说，孩子确诊太晚，已经是69天，错过了最佳的手术时机。

大便颜色变浅，黄疸患儿的“别样”特征

钟微说，一部分是先天性发育异常，另一部分就是感染了巨细胞病毒或EB病毒等所致。但具体到底是为什么会患上这个疾病，专家也认为，目前为止，对� ��道闭锁的病因还不是特别明了。不过，这个疾病对孩子的威胁很大，因为胆道闭锁会引起胆管破坏和肝纤维化，最终发展为肝硬化，需要进行肝移植才能活命。

专家认为，大多数患有胆道闭锁的患儿，出生后一周内大便均为黄色，一到两周之后才渐渐变白。这说明，胆道闭锁应发生在胎儿胆汁分泌之后。钟微指出，胆道闭锁的患儿有以下三个显著特点，特别需要家长留意：

(1)症状体征：持续黄疸并有灰白色大便(俗称陶土便)，尿色加深，通常体重正常(能吃能睡)。但发展到晚期，一般为6个月后，肝脾肿大，腹部膨胀，营养状况变差。

(2)抽血检查：胆红素升高，肝功能指标异常。

(3)B超检查：可能看不见胆囊或者胆囊较萎缩而且不随进食而收缩。

小编总结：胆道闭锁患儿手术年龄是决定其预后的一个重要因素，一般生后60天内接受手术治疗的效果较好，所以一旦发现小儿皮肤、巩膜黄疸，大便发白，小便深黄，长期应用利胆、退黄药物无效，应及时就诊于小儿专科医院，尤其是开展小儿外科专业的较大儿童医院就诊，必要时接受腹腔镜胆道造影明确诊断，以免贻误治疗时机。