血友病的治疗

BY：Virginia 2024-07-01 05:21:20 352 ℃

血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。

患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶纤维蛋白原，也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

一、血管性血友病的病因本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍。正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万～200万的糖蛋白，含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性（Ⅷ∶C），而高分子量成分具有Ⅷ因子的相关抗原（ⅧR：Ag）及V

血友病是指一组最常见的遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病。包括下列三种：血友病甲又称凝血因子Ⅷ缺乏症或抗血友病球蛋白（AHG）缺乏症;血友病乙又称因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血成分（PTC）缺乏症;血友病丙又称因子Ⅺ缺乏症或血浆凝血活酶前质（P

一、血友病的发病原因（一）发病原因约50％的AH患者既往身体健康，无任何病因可查。另有50％的患者是继发于其他疾病。与AH相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应（青霉素及其衍生物）和皮肤疾病。近年确认手术可能是AH的促

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