松果体区肿瘤的病因,如何治疗松果体区肿瘤

一、导致松果体区肿瘤的病因

　　不同的肿瘤类型发病年龄可略有差异，生殖细胞瘤的发病高峰年龄为12～14岁，畸胎瘤的发病高峰为7～8岁，而此部位的胶质瘤的发病高峰为13～15岁。松果体区肿瘤男性患者占绝大多数。儿童以生殖细胞瘤和畸胎瘤多见，而成人以神经胶质瘤和脑膜瘤多见。

　　Diebler等认为本病是发生于妊娠第5～6周的一种神经管闭合不全综合征，由正常脑组织形成的异位肿块，组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织。神经上皮组织肿瘤有两类:一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。

二、松果体区肿瘤的临床表现

　　主要表现症状：病程长短不一，取决于肿瘤的组织学类型、位置和体积大小。一般病程较短，多在1年以内，自10天至2.5年，平均约为6个月。

　　1.颅内压增高

　　肿瘤突向三脑室后部或向前下发展使导水管狭窄及闭锁，可早期引起梗阻性脑积水致使颅内压增高。

　　2.临近脑受压症状

　　肿瘤压迫四叠体上丘可出现双眼上视困难、瞳孔散大或不等大，光反射消失;肿瘤生长压迫下丘及内侧膝状体可出现耳鸣或听力下降;肿瘤向下发展压迫小脑上脚或上蚓部可出现躯干性共济失调及眼球震颤;肿瘤直接侵犯或沿脑室播散转移至丘脑下部可导致尿崩、嗜睡等下丘脑受损症状。

　　3.内分泌症状

　　肿瘤压迫正常的松果体细胞使褪黑激素分泌减少，去除了褪黑激素对性腺激素分泌的抑制，可导致性早熟，也有少数表现为性征发育停滞。

　　4.其他症状

　　部分患儿可出现癫痫发作，双侧锥体束受压的症状。椎管内转移生殖细胞瘤可因肿瘤细胞脱落发生椎管内转移，出现脊髓受损的表现。

三、松果体区肿瘤的检查与诊断

　　检查：

　　1.头颅X线平片

　　除颅内压增高的征象外，生殖细胞瘤可见病理性钙化斑。

　　2. CT检查

　　松果体细胞瘤多呈边界清楚的类圆形病灶，等高混杂密度，有散在的钙化，发生室管膜下转移时可见脑室周围带状、略高密度的病灶。生殖细胞瘤边界不规则，有时呈蝴蝶状，多有弹丸状钙化，有的可见侧脑室内播散，可以此确诊。畸胎瘤含有脂肪、骨骼及牙齿，故多呈混杂密度，有低于脑脊液密度的脂肪密度区和接近骨质密度的高密度区。

　　3. MRI检查

　　对肿瘤的周围结构显示较好，有信号不均及强化明显的特征。

　　诊断：

　　患儿有颅内压增高及双眼上视困难时，应考虑三脑室后部肿瘤的可能性，如男童伴有性早熟者应考虑松果体区的畸胎瘤。

　　脑脊液中脱落肿瘤细胞学的检查对诊断有帮助;血清和脑脊液中肿瘤标记物绒毛膜促性腺激素(HCG)、甲胎蛋白(AFP)和癌胚抗原(CEA)含量增高有助于诊断，还可作为疗效评价和复发监测的指标。

四、松果体区肿瘤的治疗方案

　　1.伽玛刀立体手术治疗:

　　由于该部位肿瘤位置深企，周围解剖结构复杂，临近重要脑功能区及深部血管，开颅手术风险极大，伽玛刀可作为首选治疗。理由为：

　　(1)、直接开颅手术死亡率为5%~10%;

　　(2)、75%的肿瘤为恶性，不能全切(即便良性肿瘤全切率亦较低)，且同样75%的病患对伽玛射线敏感;

　　(3)、手术增加了肿瘤发生脑脊液播散的可能。 总体来讲，伽玛刀治疗该部位肿瘤治疗效果良好，尤其是生殖细胞瘤和松果体母细胞瘤。 Backlund等应用伽玛刀治疗19例不同性质的松果体区肿瘤，收效满意，患者的高颅症状完全消失，肿瘤缩小或消失，死亡率与病残率为0。 由于伽玛刀治疗不能明确肿瘤性质，故术后应严密随访。恶性程度高的松果体区肿瘤在伽玛刀治疗后最快的一个月肿瘤就会消失，多数也在三个月后消失，故术后两、三 个月即需行磁共振复查。此类肿瘤恶性程度高，易在脑和脊髓腔中播散，故明确诊断后应补作全脑及脊髓放疗。

　　2.手术治疗：

　　根据肿瘤的发展方向，要采用不同的手术入路。 松果体区肿瘤体积巨大，压迫导水管引起严重脑积水者需在伽玛刀治疗前行开颅手术，以解除颅高压症状。 手术方法有两种可以选择：

　　(1)、第三脑室造瘘术：在脑室3镜辅助下，将第三脑室底前的终板池打开，解除脑脊液流通梗阻。

　　(2)、脑室腹腔分流术：安装分流管将脑脊液引入腹腔。