如同其他肿瘤(疾病)一样,胶质瘤也是由于先天的遗传高危因素和环境的致癌因素相互作用所导致的。一些已知的遗传疾病,例如神经纤维瘤病(I型)以及结核性硬化疾病等,为脑胶质瘤的遗传易感因素。有这些疾病的患者,其脑胶质瘤的发生机会,要比普通人群高很多。此外,一些环境的致癌因素也可能与胶质瘤的发生相关。有研究表明,电磁辐射,例如手机的使用,可能与胶质瘤的产生相关。但是,目前并没有证据表明,这两者之间存在必然的因果关系。虽然大部分的胶质母细胞瘤患者都曾有巨噬细胞病毒感染,并且在绝大部分的胶质母细胞瘤病理标本都发现有巨噬细胞病毒感染的证据,但是,这两者间是否存在因果关系词,目前也不是十分清楚。
从病理发生学(pathogenesis)角度而言,胶质瘤是在内部遗传易感因素与外部环境致病因素相互作用下,在细胞的遗传物质(DNA)及表观遗传物质(epi-genetics)水平,发生了足以致癌的突变(以及突变的组合);这些突变,驱动细胞持续的进入细胞周期进行有丝分裂、逃避凋亡、躲避细胞的生长接触抑制、躲避免疫抑制等,并使细胞获得与持续增长相适应的能量代谢异常、诱导肿瘤新生血管生长、缺氧与坏死等改变。
脑胶质瘤所导致的症状和体征,主要取决其占位效应以及所影响的脑区功能。胶质瘤由于其在空间的“占位”效应(mass effect),可以使患者产生头痛、恶心及呕吐、癫痫、视物模糊等症状。此外,由于其对局部脑组织功能的影响,还可以使患者产生其他的症状。比如,视神经胶质瘤可以导致患者视觉的丧失;脊髓胶质瘤可以使患者产生肢体的疼痛、麻木以及力弱等症状;中央区胶质瘤可以引起患者运动与感觉的障碍;语言区胶质瘤可以引起患者语言表达和理解的困难。胶质瘤由于恶性程度不同,其所产生症状的速度也不同。例如,低级别胶质瘤患者的病史往往在几个月甚至上年,而高级别胶质瘤患者的病史往往在几个星期至几个月。根据患者的病史、症状以及体征,可以初步推断出病变的部位以及恶性程度。但是最终的定位、定性诊断,还要综合考虑其他的检查,包括磁共振以及最终的诊断标准--病理诊断。
胶质瘤的诊断,要综合考虑患者的病史、症状、体征、辅助检查以及术后病理等进行综合考虑和判断。患者有临床症状表现后,就诊时最常做的检查包括头颅CT与磁共振(MRI)。头颅CT可以初步判定是否有颅内占位。胶质瘤在CT上,往往表现为脑内、低信号的病变;低级别胶质瘤一般无瘤周水肿,高级别胶质瘤往往伴有瘤周水肿。此外,CT在发现是否有肿瘤出血以及钙化,优于磁共振。瘤卒中发生的出血,在CT上表现为高信号,提示肿瘤的恶性程度较高。肿瘤伴有钙化的发生,提示肿瘤的病理类型为少枝的可能性大。磁共振在显示肿瘤的部位、性质等方面,要优于CT检查。低级别胶质瘤在磁共振上往往表现为T1低信号、T2高信号的脑内病变,主要位于白质内,与周围脑组织在影像上往往存在较为清晰的边界,瘤周水肿往往较轻,病变一般不强化。高级别胶质瘤一般信号不均一,T1低信号、T2高信号;但如有出血存在,则T1有时也有高信号的存在;肿瘤往往有明显的不均一强化;肿瘤与周围脑组织界限不清;瘤周水肿较为严重。有时,胶质瘤与其他的病变,例如炎症、缺血等,不是很容易区分。因此,有可能需要做其他的检查,包括PET、MRS等检查,进一步了解病变的糖代谢及其他分子代谢情况,从而进行鉴别诊断的区分。此外,有时为了明确病变与周围脑组织功能的关系,还要进行所谓的功能磁共振检查(fMRI)。通过这些检查,一般可以在手术前,对胶质瘤的部位以及恶性程度级别,有个初步的临床判断。但是,最终的诊断,要依赖于手术后的病理诊断。
目前对于胶质瘤的治疗,包括手术、放疗、化疗、靶向治疗等手段。具体的治疗,要综合考虑患者的功能状态、对治疗的预期结果以及肿瘤所处的脑区部位、恶性程度级别等多种因素,进行综合考虑判断,从而制定个体化综合治疗方案。
1、脑胶质瘤手术
手术往往是胶质瘤治疗的第一步。手术不仅可以提供最终的病理诊断,而且可以迅速去除大部分的肿瘤细胞,缓解患者症状,并为下一步的其他治疗提供便利。对于一些低级别胶质瘤,如毛细胞星形细胞瘤,手术的完整切除,是可以使患者得到根治以及长期存活。目前的胶质瘤手术,已经进入了一个微创时代,与前相比,更为安全,创伤更为小,肿瘤切除更为完全。显微镜应用于脑胶质瘤的切除,可以更加清晰地辨别肿瘤与脑组织的边界,以及周围重要的神经血管等结构,从而能够在安全的情况下,最大化地切除胶质瘤。神经*的应用,将胶质瘤的手术切除,提高到新的高度。神经*与汽车*相类似,可以使外科医生在手术前从切口的设计、术中功能脑区的辨认以及手术切除方式的选择等方面,更加精确和细化。近年来出现的术中磁共振,可以进一步提高手术完整切除的完整程度,并减少患者术后功能缺陷等并发症的产生。术中皮层刺激电极的应用,可以完善术中对于运动区、语言区的辨认,从而帮助外科医生更好地保护脑的重要功能。
2、脑胶质瘤放疗
在接受外科手术治疗后,对于高级别胶质瘤患者,往往需要进一步的放疗。对于低级别胶质瘤患者,若存在高危因素(例如肿瘤体积超过6厘米、手术切除不完全等因素),也要考虑进行放疗。放疗包括局部的放疗和立体定向放疗。对于首次发现的胶质瘤,一般不采用立体定向放疗。局部放疗根据所采用技术不同,又可以分为适形调强放疗和三维塑形放疗。对于复发胶质瘤患者,特别是处于功能区肿瘤,有时可以考虑进行立体定向放疗。
3、脑胶质瘤化疗
化疗及靶向治疗在胶质瘤的治疗中,逐渐发挥重要作用。对于高级别胶质瘤,替莫唑胺的应用,可以显著延长患者的生存预后。目前,替莫唑胺是治疗胶质瘤唯一有明确疗效的化疗药物。对于初治高级别胶质瘤患者,替莫唑胺在与放疗同时应用后(同步放化疗阶段),还应继续单独服用一段时间(6-12周期)。其他的化疗药物(如尼莫司丁),对于复发胶质瘤的治疗,可能有一定疗效。新近出现的血管靶向药物,阿伐斯丁,对于复发高级别胶质瘤,有明确疗效,可以显著延长患者的生存期。最近大规模三期研究的中期分析表明,对于初治高级别胶质瘤患者,阿伐斯丁与放疗、替莫唑胺的联用,可以显著提高患者的无进展生存期,并有望成为标准治疗方案之一。
4、脑胶质瘤其他
其他的一些免疫治疗和生物治疗,尚处于临床试验阶段,其疗效有待进一步明确。从一些研究来看,也是富有前景,并有望为胶质瘤患者的治疗,开辟 的途径。
一、脑胶质瘤的发病原因是什么呢如同其他肿瘤(疾病)一样,胶质瘤也是由于先天的遗传高危因素和环境的致癌因素相互作用所导致的。一些已知的遗传疾病,例如神经纤维瘤病(I型)以及结核性硬化疾病等,为脑胶质瘤的遗传易感因素。有这些疾病的患者,其脑胶质瘤的发生机会,要比普通人群高很多。此外,一些环境的
脑胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一,自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月,少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短,较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长。肿瘤如有出血或囊肿形成、症状发展进程可加快,有的甚至可类似脑血管病的发展过程。症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其
脑胶质细胞瘤是一种最常见的颅内恶性肿瘤,死亡率较高,在中国,每年有3万人死于该病。脑髓质细胞瘤发病缓慢,初期症状不明显,随着病情的发展会出现局域性癫痫,头痛,呕吐,视力减退,复视等,后期表现为神经功能缺失等症状如瘫痪。脑胶质细胞瘤包括星形细
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