早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综合征(infantile epileptic encephalopathy),是一种恶性癫痫。本病征以发病年龄早、脑电图具有暴发-抑制波型、惊厥难以控制、预后差、可转变成婴儿痉挛症等特点。
早期婴儿型癫痫性脑病饮食宜忌
饮食适宜:1.宜吃无苯丙氨酸的食物;2.宜吃低蛋白质的食物;3.宜吃高维生素的食物。宜吃食物宜吃理由食用建议牛 初 乳维生素含量丰富,不含有蛋白质,避免诱发苯丙氨酸的蓄积。50g清炒食用,也可煮汤。萝卜具有利尿作用,适合本病患儿使用。50g清煮。青菜不含有蛋白质,本病患儿重点是不能进食含有蛋白的食物。100g每天,清炒食用。饮食禁忌:1.忌吃含有蛋白质的食物;2.忌吃含有苯丙氨酸的食物。忌吃食物忌吃理由忌吃建议牛奶含有蛋白质以及苯丙氨酸都比较丰富,可造成智力障碍。换吃无蛋白质的食物。精 瘦肉含有丰富的蛋白质,以及卵磷脂,对正常人而言很营养,对本病患儿可直接影响其智力发育。换吃清淡的无蛋白质的食物。早期婴儿型癫痫性脑病常见检查
颅脑CT, | 颅脑 | 脑外科 肿瘤 | 颅脑CT检查能... |
脑电图, | 颅脑 | 保健科 | 脑电图检查对... |
脑电图棘波, | 颅脑 | 非临床科室 | 一种时限短的... |
无特殊结果,如病因与遗传代谢障碍性疾病有关,如非酮症高苷氨酸血症,丙酸尿症等,可有相应实验室检查结果改变。
1.CT检查 大多有不同程度的皮质萎缩,部分出现左额叶低密度影、中线结构左移,脑室扩张等。
2.脑电图特点 根据脑电图的特点及演变,本综合征可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型脑电图可从连续暴发抑制演变呈高峰节律紊乱,然后转变成广泛的慢棘慢波;Ⅱ型是从暴发抑制波演变呈病灶性棘波。
早期婴儿型癫痫性脑病就诊指南针对早期婴儿型癫痫性脑病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:早期婴儿型癫痫性脑病挂什么科室的号?早期婴儿型癫痫性脑病检查前的注意事项?医生一般会问什么?早期婴儿型癫痫性脑病要做哪些检查?早期婴儿型癫痫性脑病检查结果怎么看?等等。早期婴儿型癫痫性脑病就诊指南旨在方便早期婴儿型癫痫性脑病患者就医,解决早期婴儿型癫痫性脑病患者就诊时的疑惑问题。
早期婴儿型癫痫性脑病诊疗知识
就诊科室:脑外科,儿科,治疗费用:市三甲医院约(1000-5000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗,在鉴别诊断中与West综合征、Lennox-Gastant综合征鉴别,须注意各自不同的临床特点。大田原综合征的强直和(或)强直阵挛,发作;West综合征的短暂头、肢体向躯干屈曲的肌阵挛,发作;Lennox-Gastant综合征的三联征,(肌阵挛发作、失张力或强直阵挛发作、不典型失神发作)。以及大田原综合征的暴发抑制脑电图形;West综合征的高峰节律紊乱图形;Lennox-Gastant综合征的弥漫性慢棘慢波波形,均具有特征性和鉴别诊断意义。
早期婴儿型癫痫性脑病预防
小儿癫痫的预防要从多方面入手。症状性癫痫的预防要注意以下方面:
1.注意围生期保健 保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。
2.积极防治高热惊厥 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。
3.积极预防小儿神经系统各种疾病 及时治疗,减少后遗症。
4.预防生化代谢紊乱。
5.做好遗传咨询 对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病,可进行遗传咨询,有的可进行产前诊断或新生儿筛查,以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。
早期婴儿型癫痫性脑病并发症
常见并发症:婴儿痉挛症,
常有频繁发作或感染,部分病例可转为婴儿痉挛症或进而转为Lennox-Gastant综合征,存活者多留有严重脑损伤,智力落后,语言障碍,偏瘫或脑瘫,呈去脑或去皮质状态等。
早期婴儿型癫痫性脑病病因
一、发病原因
本病征病因尚未明确,可有癫痫家族史。可推测的病因除癫痫家族史外,有母亲妊娠晚期严重妊娠中毒综合征、母妊娠早期手术麻醉史;患儿的生后窒息史等。
二、发病机制
尸检见神经元的严重坏死,暴发抑制波形与此有关。包括早期肌阵挛性脑病和Ohtahara综合征,均为症状性癫痫。Ohtahara综合征多数有严重的先天性或围生期脑损伤,神经影像学常能发现比较明显的结构性异常。早期肌阵挛性脑病常有类似病变的家族史,提示与遗传性代谢障碍有关。
早期婴儿型癫痫性脑病症状
典型症状:强直和(或)强直阵挛发作,智力及体格发育显著落后,语言障碍、肢体偏瘫等
相关症状:语言发育迟缓,智力减低,额叶癫痫的扣带回发作,
一、症状
1.发作表现 3个月内起病, 强直和(或)强直阵挛发作,每天可发作2~40次不等,每次发作短暂,短则10s,长则只有5min,可以成串发作,部分病儿以后转为婴儿痉挛症。早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛,一般不转变为婴儿痉挛症。
2.精神运动障碍 智力及体格发育显著落后,严重者从不会哭笑和注视,病后竖头功能丧失,存活者常不会抬头,语言障碍,肢体偏瘫等,精神运动障碍的程度与发作起始年龄有关。
二、诊断
1.诊断必备条件
(1)发病年龄为新生儿及小婴儿(主要在生后3个月内起病)。
(2)频繁而难以控制的强直和(或)强直阵挛发作。
(4)特征性暴发抑制型脑电图。
(4)严重的精神运动障碍。
2.诊断参考条件
(1)家族史,多种病因。
(2)可转变为婴儿痉挛症。
大田原综合征与婴儿痉挛征(West综合征),Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。
(3)三者的共同点为:
①年龄依赖;
②频繁不易控制的发作;
③持续严重不正常的脑电图;
④多种多样的病因;
⑤智力受损;
⑥预后不良,三者之间又有各自的临床及脑电图学的差别,并提示与年龄相关的转变,大田原综合征在4~6个月时可转变成West综合征,West综合征在1岁半~3岁时转变成Lennox-Gastant综合征。
就诊科室:脑外科,儿科,神经内科,
治疗费用:市三甲医院约(1000-5000元)
治愈率:30%
治疗周期:1-2个月
治疗方法:药物治疗,
相关检查:颅脑CT,脑电图,脑电图棘波,
常用药品:苯妥英钠片,苯妥英钠片,