1、发病原因
本病征病因尚未明确,可有癫痫家族史。可推测的病因除癫痫家族史外,有母亲妊娠晚期严重妊娠中毒综合征、母妊娠早期手术麻醉史;患儿的生后窒息史等。
2、发病机制
尸检见神经元的严重坏死,暴发抑制波形与此有关。包括早期肌阵挛性脑病和Ohtahara综合征,均为症状性癫痫。Ohtahara综合征多数有严重的先天性或围生期脑损伤,神经影像学常能发现比较明显的结构性异常。早期肌阵挛性脑病常有类似病变的家族史,提示与遗传性代谢障碍有关。
3、早期症状
(1)发作表现 3个月内起病, 强直和(或)强直阵挛发作,每天可发作2~40次不等,每次发作短暂,短则10s,长则只有5min,可以成串发作,部分病儿以后转为婴儿痉挛症。早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛,一般不转变为婴儿痉挛症。
(2)精神运动障碍 智力及体格发育显著落后,严重者从不会哭笑和注视,病后竖头功能丧失,存活者常不会抬头,语言障碍,肢体偏瘫等,精神运动障碍的程度与发作起始年龄有关。
小儿癫痫的预防要从多方面入手,症状性癫痫的预防要注意以下方面:
1.注意围生期保健 保护胎儿和新生儿免受缺氧,产伤,感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。
2.积极防治高热惊厥 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。
4.预防生化代谢紊乱。
5.做好遗传咨询 对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病,可进行遗传咨询,有的可进行产前诊断或新生儿筛查,以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。
总之,家长应对小儿多加注意,如有什么不正常现象应及时就医,并且根据医生的嘱咐对小儿的身体进行定期检查,对饮食进行严格控制,切勿粗心大意造成让自己后悔莫及的后果,预防到位了,自然会对宝宝的身体有极大的好处,家长应注意。
诊断标准有必备和参考条件,分述如下。
1.诊断必备条件
(1)发病年龄为新生儿及小婴儿(主要在生后3个月内起病)。
(2)频繁而难以控制的强直和(或)强直阵挛发作。
(4)特征性暴发抑制型脑电图。
(4)严重的精神运动障碍。
2.诊断参考条件
(1)家族史,多种病因。
(2)可转变为婴儿痉挛症。
大田原综合征与婴儿痉挛征(West综合征),Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。
(3)三者的共同点为:
①年龄依赖;
②频繁不易控制的发作;
③持续严重不正常的脑电图;
④多种多样的病因;
⑤智力受损;
⑥预后不良,三者之间又有各自的临床及脑电图学的差别,并提示与年龄相关的转变,大田原综合征在4~6个月时可转变成West综合征,West综合征在1岁半~3岁时转变成Lennox-Gastant综合征。
鉴别诊断
在鉴别诊断中与West综合征,Lennox-Gastant综合征鉴别,须注意各自不同的临床特点,大田原综合征的强直和(或)强直阵挛发作;West综合征的短暂头,肢体向躯干屈曲的肌阵挛发作;Lennox-Gastant综合征的三联征(肌阵挛发作,失张力或强直阵挛发作,不典型失神发作),以及大田原综合征的暴发抑制脑电图形;West综合征的高峰节律紊乱图形;Lennox-Gastant综合征的弥漫性慢棘慢波波形,均具有特征性和鉴别诊断意义。
常用抗癫药治疗,但虽经规律服药仍难以控制发作。
1.常用药物 选择疗效高的抗惊厥药物,采用静脉注射途径给药,常用药物如下:
(1)苯二氮卓类药物(Benzodiazepine):这类药物脂溶性高,能很快透过血脑屏障进入脑组织发挥抗惊厥作用。这种特点对于治疗惊厥持续状态最为有利,故为首选药物。但因其有很快重新分布的特点,不易维持有效受体浓度,故控制惊厥作用的维持时间较短,*仅能维持20~30min,*和劳拉西泮可维持数小时。*(Valium,Diazepam):目前国内应用最广泛,剂量为每次0.3~0.5mg/kg,最大剂量不超过10mg。对本药的反应个体差异很大。也可用“年龄+1”简化法计算剂量,例如2岁可用3mg,4岁用5mg。幼儿一次不可超过5mg,5~10岁小儿一次可用5~10mg。静脉注入的速度要慢,每分钟1~2mg,一般5min内生效;必要时15~20min后重复给药一次。副作用可有注射局部刺激、镇静、肌张力过低、气管分泌增多;偶见呼吸暂停,特别已用过*者;因易与塑料结合,故不要用塑料输液管和注射器;*灌肠后吸收快,0.5mg/kg于6min内达高峰浓度,可用做急救,但吸收量不易预测和掌握。*(Clonazepam):对惊厥性或非惊厥性癫痫持续状态均有较高疗效,剂量约为*剂量的1/10,为每次0.01~0.1mg/kg,静脉慢注能很快控制发作;有时出现肌张力低下、嗜睡、气管分泌物增多等副作用,偶有使血压下降的可能,故应注意呼吸和循环功能。劳拉西泮(Lorazepam):脂溶性比*稍低,故作用稍慢,但持续时间较长。剂量每次0.05~0.1mg/kg,静脉慢注,必要时可重复一次。应用上述3种药物任何一种,均可使80%惊厥性癫痫持续状态停止而无明显副作用。对少数无效病例,可选用以下药物:
(2)苯妥英钠(Phenytoin sodium):静脉注射后脑内分布均匀,经20~30min达最大抗惊厥作用。剂量为一次10mg/kg,用生理盐水稀释;极量为0.3g/次,0.6g/d。因吸收不规则,且易在注射部位发生无菌性坏死,故苯妥英钠不宜肌内注射。本药的优点是没有中枢抑制作用,毒副作用有共济失调、眼震等。我们的研究证实:对小婴儿或新生儿惊厥持续状态,用负荷量效果很好,即首次剂量15~20mg/kg,静脉注射速度<50mg/min,12h后给维持量3~4mg/(kg d);静脉注射有时可产生低血压、静点过快时可发生心律失常,有心脏病时滴速<25mg/min,要做血压和心电图监测。因该药呈非线性动力学,应用时必须做血药浓度监测。
(3)*(Phenobarbital):最常用于伴高热的惊厥状态和新生儿惊厥持续状态,肌注时吸收较慢不适用于急救,故应选择用静脉途径。也可用负荷量,首次量为15~20mg/kg,静脉注射速度不超过25mg/min;有时新生儿可用较大突击量20~25mg/kg。主要毒副作用是呼吸抑制,故用前应先做好人工呼吸和气管插管准备。*半衰期较长,其抗惊厥作用的持续时间也较长(1~3天)。
(4)副醛(Paraldehyde):上述药物无效时选用。肌注:副醛(5%)剂量0.1~0.2ml/kg(或每岁每次1ml),1次不超过5ml,约30min生效;灌肠:副醛(温盐水稀释成10%溶液),每次0.3~0.4ml/kg,最大剂量8ml,用花生油按2∶1的比例混合,在直肠内保留20~30min,可于2h内起作用;静脉注射:副醛剂量为0.15mg/kg,用盐水稀释成0.2%溶液缓慢注入,生效后即停。每次用前新鲜配制,用玻璃管或橡胶管(避免用塑料管)。因肌注会发生组织损伤,静脉输注可出现肺水肿等不良反应,故用本药应慎重。
(5)对顽固性发作而上述药物均无效者,可试用基础麻醉剂。用时应监测生命体征和脑电图,并在麻醉专科医师指导下应用。常用药为硫喷妥钠(thiopentone sodium),一般采用静脉注射,初始剂量为4~5mg/kg,缓慢注射,8~1Os钟即可起效,然后以2.5%的溶液静点,滴速为2mg/min。最低有效量为4mg/kg,中度有效量为6mg/kg,最大有效量为8mg/kg,极量不超过10mg/kg。因其有中枢性呼吸麻痹副作用,故使用应谨慎。
2.维持生命功能,预防并发症 首先要保持呼吸道通畅、维持血压、防止过高热;必要时吸氧,作好人工呼吸和气管插管的准备;开放静脉,取血做常规、生化、血气及其他检查;纠正低血糖、酸中毒及电解质紊乱,输液量不宜过多以防加重脑水肿。
3.病因治疗 在控制惊厥的同时要积极寻找病因,进行病因治疗。要鉴别有无脑炎、脑膜炎、代谢病、颅内占位疾病等;惊厥时间过长者要采取脱水疗法等降颅内压措施,必要时静脉注射地塞米松;对于原因不明的新生儿惊厥状态,可先静脉注射25%葡萄糖10~15ml,以纠正可能存在的低血糖;无效时可静脉慢注10%葡萄糖酸钙2ml/kg(稀释后),并监测心电图;亦应静脉注射维生素B6 50~100mg,如为吡哆醇依赖症,则惊厥立即停止。
4.预防癫痫复发 在惊厥被完全控制以后,应根据临床诊断及时开始正规的抗癫痫药物治疗,参考上述药物治疗。
5.避免诱发因素 除了上述基本治疗以外,对诱发因素亦不能忽视。患儿有各自不同的发作诱因,可使惊厥复发、发作加频或加重。如精神紧张、情绪激动易诱发发作,有些患儿在惊吓后或考试期间会发作增多;此外,过度疲劳、暴饮暴食、睡眠剥夺、长时间玩*等都可成为诱发因素,避免这些诱因可以减少发作。
温馨提示:
尽量清淡多吃一些富含维他命b、c的食物,新鲜蔬菜、以及富含矿物质、胆碱的食物。
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