组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器、软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶,患者年龄偏大,单灶性病变可能性大。1~2岁内多系统如皮肤、内脏、淋巴结和眼眶受侵犯者视为累-赛病(Letterer-Siwe disease);年龄稍大的小儿表现为典型的三联征:颅骨缺损,突眼和尿崩症称为汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease);单一性病变叫嗜酸性细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma)。
眼眶嗜酸性肉芽肿饮食宜忌
饮食适宜:1.宜吃具有消炎作用的食物;2.宜吃钙质丰富的食物;3.宜吃含有维生素B丰富的食物。宜吃食物宜吃理由食用建议大白豆含有丰富的大豆异黄酮,可增加组织的免疫功能,有利于减少眼眶炎症等感染性炎症的发生几率。100g与排骨同炖食用。折耳根具有增加组织免疫功能的作用,可促进眼眶周围感染性炎症的消散,有利于改善眼眶感染性疾病的进展。150g与肉片同炒食用。鱼香菜属于发物性的以及燥性的食物,但对嗜酸性细胞增高具有一定的抑制性作用,可适当的食用。25g调味食用。饮食禁忌:1.忌吃含申元素丰富的食物;2.忌吃含有铅元素丰富的食物;3.忌吃性味寒凉性的食物。忌吃食物忌吃理由忌吃建议茭白属于寒凉性的食物,可降低组织的免疫功能,不利于感染性疾病的恢复,应该避免使用,可诱导肉芽肿的进一步进展,加重对组织的损伤。宜吃冬瓜以及南瓜灯温热性的食物。冰激凌属于非常寒凉性的食物,可降低血管的血流速度,不利于肉芽肿的消散,应该避免食用。必要的时候可吃少许天然的黄油,虽然胆固醇含量高,但对血管的损伤较小。皮蛋含有丰富的铅元素,容易在体内蓄积,难以排空,所以经常食用可诱发机体造成铅元素中毒。宜吃新鲜的鸭蛋。眼眶嗜酸性肉芽肿饮食原则
注意平时的饮食情况,平时以清淡的食物为主。
眼眶嗜酸性肉芽肿一般护理
本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官功能障碍等情况有关。发病年龄越早预后越差。本病的部分病例可以自行缓解。治疗可根据病情轻重采用保守疗法、激素疗法和化学疗法,亦可考虑小剂量放射治疗。
眼眶嗜酸性肉芽肿常见检查
一、检查:
1.免疫学检查, 可能发现部分指标异常。
2.病理学检查 活检标本的组织病理学显示最明显的细胞是大而淡染的组织细胞,核位于细胞中心,呈卵圆形,空泡状,核膜轻度凹陷,嗜酸性粒细胞质内有较多的颗粒。在组织细胞浸润的背景中,可见不同数量的嗜酸性粒细胞、淋巴,细胞、浆细胞,和多核巨细胞。病灶,区内基质少,但血管多,易出血,故可见含铁血黄色素的巨噬细胞。旧病变中的单核细胞和多核细胞发生脂化,骨内的一些病变可以自愈,病变区纤维化而呈现硬化,灶。电子显微镜证实单核细胞组织细胞质内有特殊的颗粒呈棒状,中心有条纹,末端有开口的空泡,酷似球拍,故叫球拍小体,又名Birbeck颗粒或Langerhans颗粒。多核巨细胞含有丰富的线粒体、滑面内质网,但无Langerhans颗粒。所以Langerhans颗粒是树突状组织细胞(Langerhans细胞)的标记。现已知嗜酸性细胞肉芽肿,是Langerhans细胞的增生,,该细胞常存在皮肤,的表皮层,这就可解释嗜酸性细胞肉芽肿的组织细胞高度嗜表皮的原因。
3.X线检查 颅骨,是最好发部位,常侵及多块颅骨,尤以颅盖骨为甚。病灶大小不等,常相互融合呈大块“地图样”骨缺损,这种表现颇有特征。颅骨表现多从板障开始,随病灶的扩展,使内外骨板破坏,局部软组织隆起肿胀,,骨质破坏,区的边缘锐利,通常无硬化,也无骨膜反应,是其特点。眶窝骨质破坏以累及眼,眶之外上缘为多,并出现同侧突眼。
4.超声波探查 病变累及眼眶时,眼眶内可探及异常回声区,边缘不清,形态不规则,内回声强弱分布不均匀,声衰减明显,后界显示较弱或不清,缺乏可压缩性。
5.CT扫描 眶骨骨质破坏呈溶骨性,边缘清晰,局部软组织肿胀,,可以侵犯眼外肌、泪腺,、甚至眼球,颞肌亦可侵犯,增强后CT扫描呈中度到明显强化。骨破坏常发生在眶前或前颞部,颞鳞部及眶骨骨质破坏均可引起眼球突出,。
6.MRI 病变常位于肌锥外,表现为不规则肿块,病变发展到一定程度可破坏眶壁,侵及颞窝或颅腔。侵及颅内者,类似其他颅眶沟通瘤表现,但境界多较清楚,T1加权像呈中低信号,T2加权像呈中高信号。肿块侵及眼外肌致其受压、移位,境界不清,眼球常有突出。
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眼眶嗜酸性肉芽肿诊疗知识
就诊科室:眼科,肿瘤科,治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 10000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:手术治疗,眼眶嗜酸性肉芽肿一般治疗
眼眶嗜酸性肉芽肿,为单灶性病变,手术刮除能消除病灶,,皮质类固醇内注射能治愈病灶,但注射时切勿穿过硬脑膜,将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后,给局部小剂量分次放射治疗,总剂量6~8Gy,效果更好。也可以观察,因病变为良性,且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗,Song等报道1例9岁男孩眼,眶外上方嗜酸性肉芽肿,,刮除术后6个月,MRI检查发现眶内肿块复发,用泼尼松和长春新碱治疗,效果显著。
在组织病理学上,有2个病变显示组织细胞。一个是胆固醇瘤,发生于眶周的骨内;另一个是巨细胞修复性肉芽肿,。胆固醇肉芽肿在组织病理学上不显示嗜伊红细胞,可以与嗜伊红细胞肉芽肿鉴别。巨细胞修复性肉芽肿则显示区域性形状,有出血、纤维化和多核巨细胞区,并且也无嗜伊红细胞。
眼眶嗜酸性肉芽肿预防
注意平时的生活习惯,主要还是以饮食为主。
眼眶嗜酸性肉芽肿并发症
常见并发症:角膜炎,泪腺炎,
肉芽肿,侵及角膜,、巩膜或葡萄膜时可出现相应的不同症状。
眼眶嗜酸性肉芽肿病因
发病机制不清,可能是一种免疫异常性疾病,特别与T淋巴,细胞异常有关,单克隆抗体,OKT-6可使Langerhans细胞表面膜受体染色。机制尚不明确。
眼眶嗜酸性肉芽肿症状
典型症状:颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区,当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位,偶尔眶骨和颅骨广泛受累。
相关症状:绿色弱,视力障碍,眼球运动障碍,环状肉芽肿,
一、症状:
1.孤立的骨病变多见于颅骨,,依次为骨盆,、脊柱、肋骨和四肢长骨。嗜酸性肉芽肿,也可以是多灶性的。颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区,当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位,偶尔眶骨和颅骨广泛受累。病变区肿胀,,有压痛,或疼痛,,骨肿胀,骨右眼,眶颞上方肿块状新生物,上睑肿胀、下垂。眼球前突、向下移位。病变发生在骨的板障层,突破眶骨膜,引起上睑外侧软组织炎症和泪腺,发炎,,故临床类似于眼眶的皮样囊肿,和泪腺炎,的表现。极个别病变可累及角膜,、巩膜和葡萄膜。
2.患者常为儿童,在颞上外眶缘处扪及肿块,有压痛,就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性。X线照片显示不规则、锯齿状的溶骨区,无硬化,边界。CT检查,除发现溶骨性缺损外,还发现外上方软组织密度增加,局部高起。对这样的病变应做活体组织检查,发现大量的组织细胞增生,,电子显微镜见细胞质内有Langerhans颗粒,对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。
就诊科室:眼科,肿瘤科,
治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 10000元)
治愈率:40%
治疗周期:3个月
治疗方法:手术治疗,
常用药品:盐酸米诺环素片,盐酸米诺环素片,