更新时间:2024-10-10 23:21:45

小儿血小板释放功能缺陷性疾患并发症,小儿血小板释放功能缺陷性疾患会引发什么疾病

小儿血小板释放功能缺陷性疾患并发症

常见并发症:淋巴瘤,

Hermansky-Pudlak综合征患者通常于30~50岁之间死于肺纤维化、出血、结肠炎等严重并发症。

Chédiak-Higashi综合征并发高热、肝脾和淋巴结肿大,严重胃肠道出血,溶血性贫血及低丙种球蛋白血症等。

Wiskott-Aldrich综合征年幼时可因颅内出血、感染而死亡,易受肺炎链球菌和嗜血流感杆菌感染;易受病毒及真菌感染。

TAR综合征患儿伴发两侧桡骨缺失,有的肱骨和尺骨也缺失,短肢畸形,有的患儿伴发先天性心脏病,还可有小头、小颌及其他畸形。有时出血严重,甚至发生颅内出血。

除出血及感染等并发症外,可发生恶性肿瘤,如淋巴瘤和白血病等。另外,还可并发自身免疫性疾病,如关节炎、血管炎和自身免疫性溶血性贫血等。

贮存池病患儿常有不同程度的眼和皮肤白化病,不同程度肺纤维化,感染性肠病以及出血性腹泻,易患化脓性感染等。