小儿半乳糖血症介绍
半乳糖血症（galactosemia ）系半乳糖-1-磷酸尿苷酸转移酶(galactose-1-phosphate uridyl transferase，Gal-1-PUT)缺乏所引起的先天性代谢紊乱性疾病，半乳糖及其氧化还原产物在体内积累，出现肝肿大、白内障等严重症状。
牛板筋介绍
牛板筋，是指牛背部两块连接全身运动肌肉的主大筋。自从市场上有了新疆羊肉串，牛板筋才大量出现在餐桌上。板筋特有的纤维组织，令其口感异常美妙入口耐嚼而化渣，很快风靡东三省。
一、小儿半乳糖血症的保健方法小儿半乳糖血症的保健一、护理1.可静脉输给葡萄糖、新鲜血浆，注意补充电解质，对合并败血症的患儿应采用适当的抗生素。2.患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗。二、保健立刻停用乳类，改用豆浆、米粉等，并辅以维生素、
一、小儿半乳糖血症的病因（一）发病原因本病为常染色体隐性遗传病，病儿红细胞和肝细胞中缺乏Gal-1-PUT致使半乳糖-1-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸的过程受阻，导致半乳糖和半乳糖-1-磷酸大量聚积在血流和组织内。（二）发病机制半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶的编码基因（GLAT）位于
一、半乳糖血症概述半乳糖血症人类的一种基因型遗传代谢缺陷，是由于缺乏1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶，导致婴儿不能代谢奶汁中乳糖分解生成的半乳糖。这是血和尿中半乳糖增多的一种遗传性疾病。主要症状是营养障碍、白内障、智力低下和肝脾肿大等。该症发生于
患有半乳糖血症的婴儿如果喂以去乳糖膳食，也可正常长大成人。成年人肠道中乳糖酶的缺失称乳糖酶缺失症，在婴儿则称为乳糖不耐受症。
一、半乳糖血症的发病机制半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶的编码基因(忽视)位于9p13，它的缺陷导致半乳糖、半乳糖-1-磷酸和半乳糖代谢途径产生的各种组织中半乳糖醇的积累。1-磷酸半乳糖具细胞毒性，对糖代谢途径中的多种酶有抑制作用，特别是葡糖磷
一、半乳糖血症的检查方法是什么实验室检查：1.尿液半乳糖检查尿糖阳性，葡萄糖氧化酶法尿糖阴性，纸层析可鉴别出其为半乳糖。2.新生儿筛查半乳糖血症用Beutler法过筛缺陷酶，观察有无荧光的产生，以此作为最后评定的依据，本病无荧光产生。酶活性
半乳糖血症的临床表现视病型及病程有较大差异，轻者可无临床症状，最严重者呈暴发型。
半乳糖血症的治疗方法对于已知患有半乳糖血症或无症状杂合子的孕妇，在妊娠期内造成损害应禁用乳制品。故半乳糖血症的治疗主要是限制含有半乳糖和乳糖的食物。半乳糖血症经及时治疗后，白内障、肝硬化等均可逆转。半乳糖血症预防发病机制尚未完全清楚，预防措施参照遗传性疾病进行。