本型又名莫尔奎(Morquio)综合征、骨软骨营养不良、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病。其特征性表现为躯干明显变短矮小畸形，股骨头和髋臼呈进行性改变，关节肿大，肌肉韧带松弛。本病为常染色体隐性遗传，两性均可发病，男稍多于女。
黏多糖贮积症Ⅳ型饮食宜忌
饮食适宜：1宜吃活血止痛的食物；2宜吃富含维生素的食物；3宜吃富含优质蛋白质的食物。宜吃食物宜吃理由食用建议腌酱菜韭菜的辛辣气味有散瘀活血，行气导滞作用，适用于跌打损伤、对关节脱位的患者可以起到止痛的作用，有利于患者的恢复。每天100-300克为宜。柠檬柠檬富含有大量的维生素，犹如天然的抗生素，具有清热解毒，抗菌消炎的作用，有利于患者的恢复。每天泡水喝300-500毫升为宜。牛奶牛奶富含有大量的优质蛋白质营养物质，具有增强人体免疫力，提高抗病能力的作用，有利于患者的恢复。每天300-500毫升为宜，热饮为佳。饮食禁忌：1忌吃腌制的食物；如咸肉、咸鱼；2忌吃辛辣刺激的食物；如辣椒、花椒、生蒜；3忌吃不容易消化的食物；如粽子，糯米粉、糯米饭。忌吃食物忌吃理由忌吃建议咸肉咸肉富含有大量的盐分，容易导致水肿，水钠储溜、加重病情，不利于患者身体的恢复。宜吃低盐的食物。生蒜生蒜是属于刺激性的食物，容易导致充血肿胀，加重病情，不利于患者的恢复。宜吃清淡的食物。糯米饭糯米粉是属于比较难消化的食物，容易导致肠道蠕动减慢，腹部胀满，不利于患者身体的恢复。宜吃容易消化吸收的食物。黏多糖贮积症Ⅳ型饮食原则
饮食保健：注意饮食合理，宜清淡为主。
(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)
黏多糖贮积症Ⅳ型一般护理
一、日常护理：一旦发现糖原累积症，以防治低血糖为主，膳食少量多餐，限制脂肪和总热量，限制体力活动。血清乳酸高者，宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。
黏多糖贮积症Ⅳ型常见检查
| 四肢的骨和关节平片, | 骨 上肢 下肢 | —— | 用于确认骨折... |
| 尿液粘多糖检测, | 其他 | 肾 保健科 | 阳性者用醋酸... |
| 脊柱椎体平扫, | 脊柱 | 骨科 病理科 保健科 康复医学科 | 脊柱椎体平扫... |
| MRI, | 全身 | 放射科 肿瘤 | 核磁共振成像... |
中性粒细胞内可见异染性黏多糖颗粒，但在早期可无此颗粒。尿中出现过多的硫酸角质素为其特异性改变，有时可高达45mg/L，对临床和X线表现均不典型者，有助于诊断。
X线检查。
以脊柱、骨盆、手和腕骨改变为常见，而且具有特征性。
1.脊柱 椎体普遍变扁平，横径及前后径均增加，胸椎较腰椎明显。椎间隙相对增宽，椎体表面不规整，前部上、下角常缺损，以致椎体呈楔形变或中部前突呈舌状。这些典型改变常见于下胸、上腰部，而下部腰椎则趋正常。腰1或腰2常发生脊柱后突畸形，椎体变小并略向后移位，很像被上下椎骨强力挤出。腰椎侧位片可见椎弓根变长，以致椎管前后径增大。肋骨趋平直变宽，脊柱端变细，颇似船桨状。
2.骨盆 髂骨翼呈圆形，可有缺损，基底部窄而长，髋臼浅，髋臼角增大，上缘不规整。股骨头变平，骨骺碎裂，边缘不规整。股骨颈干角逐渐消失，最后股骨头也完全吸收，股骨颈变粗短，形成髋外翻畸形。骶骨较窄，骨盆于髋臼水平缩窄，形成长而窄的骨盆腔。
3.手和腕 改变与Ⅰ型相似，掌骨近端及指骨远端变尖，尺桡骨远端关节面相对倾斜。腕骨骨化中心出现延迟，发育小。
4.长管骨 倾向于变短、增粗，骨小梁不规则，皮质变薄，干骺端增大而不规整，可有缺损区。骨骺中心出现迟缓，小而扁平，常有分节现象，与骨干融合时间推迟，这些改变以股骨近端最为明显。关节间隙增宽或有脱位及畸形，如髋外翻、膝外翻和肩关节盂变浅等。
黏多糖贮积症Ⅳ型就诊指南针对黏多糖贮积症Ⅳ型患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：黏多糖贮积症Ⅳ型挂什么科室的号？黏多糖贮积症Ⅳ型检查前的注意事项？医生一般会问什么？黏多糖贮积症Ⅳ型要做哪些检查？黏多糖贮积症Ⅳ型检查结果怎么看？等等。黏多糖贮积症Ⅳ型就诊指南旨在方便黏多糖贮积症Ⅳ型患者就医，解决黏多糖贮积症Ⅳ型患者就诊时的疑惑问题。
黏多糖贮积症Ⅳ型诊疗知识
就诊科室：内分泌科,儿科,治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：预防为主、药物治疗、手术治疗,黏多糖贮积症Ⅳ型一般治疗
一、治疗
同黏多糖贮积症Ⅰ型。对脊柱弯曲及胸腰椎压迫脊髓者，可施行手术矫正。对其他症状，也可给予相应的对症治疗。
二、预后
较好，多能活到成人。多死于心肺功能衰竭。多数病人死于20岁之前。
应注意与其他类型黏多糖贮积症、软骨发育不全的鉴别。此外，本病还应与先天性脊柱骨骺发育不良鉴别，后者的短躯干型侏儒、颈短、膝外翻、肌肉无力和步态摇摆等与本病相似，易于混淆。但先天性脊柱骨骺发育不良为常染色体显性遗传，躯干矮小出生时就存在，无角膜浑浊，尿中亦无异常黏多糖排出。椎体可以变扁，但椎间隙并不增宽，并且有逐渐变窄的趋势，髂骨改变轻，髋臼角变小，髋臼顶趋水平，髋内翻畸形，掌骨近端无变尖现象。
黏多糖贮积症Ⅳ型预防
预防：遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。
黏多糖贮积症Ⅳ型并发症
常见并发症：小儿遗传性痉挛性截瘫,
脊髓受压迫可引起痉挛性截瘫及呼吸肌麻痹。
黏多糖贮积症Ⅳ型病因主要病因：常染色体隐性遗传
一、发病原因
本病的病因是常染色体隐性遗传。基因定位于3号染色体。
二、发病机制
本病的发病机制是;是硫酸软骨素-N-乙酰己糖胺硫酸酯酶缺乏，尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。该基因定位于3号染色体。在正常细胞内，这种酶水解N-乙酰己糖胺-6-硫酸键，对水解4-硫酸键也起一定作用。这种酶对6-硫酸键的特异性发生在硫酸角质素和软骨素-6-硫酸，故此酶缺乏时，可致这两种黏多糖成分沉积于组织细胞，并造成细胞功能障碍。
病理：骨和软骨在显微镜下结构发生明显改变，软骨细胞肿胀，含有大量酸性黏多糖，并有软骨组织局灶性坏死。肝脏库普弗细胞有包涵体。在脑神经元细胞内由于酸性黏多糖沉积，可引起变性和肿胀。
黏多糖贮积症Ⅳ型症状
典型症状：身材矮小主要是脊柱变短，而肢体相对过长，站立时手可伸至膝部。关节肿大，以腕、膝部为著，呈球形。膝内翻，扁平足，两侧膝关节和髋关节弯曲畸形，形成半蹲姿势。腕、手、踝和趾关节因肌肉韧带松弛而表现为活动过度。智力一般正常，面部改变为鼻梁塌陷，两眼距离增宽，牙齿不整齐。肝脾肿大少见。
相关症状：关节畸形,异常矮小,肝脾肿大,膝内翻,
一、症状
一般在4～5岁时因走路困难并出现脊柱畸形方被发现。身材矮小主要是脊柱变短，而肢体相对过长，站立时手可伸至膝部。关节肿大，以腕、膝部为著，呈球形。但没有黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅱ型的关节强直。膝内翻，扁平足，两侧膝关节和髋关节弯曲畸形，形成半蹲姿势。腕、手、踝和趾关节因肌肉韧带松弛而表现为活动过度。这些外表畸形均有特殊诊断意义。智力一般正常，面部改变为鼻梁塌陷，两眼距离增宽，牙齿不整齐。肝脾肿大少见。角膜浑浊的发病年龄较黏多糖贮积症Ⅰ型为迟，一般在10岁左右出现明显症状。主动脉瓣关闭不全多发生在10岁左右，其发病率随年龄增大而增加。然而，多数病人死于20岁之前。
二、诊断
根据临床症状、X线表现及实验室检查，可以诊断本病。
就诊科室：内分泌科,儿科,
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 10000元）
治愈率：30%-40%
治疗周期：终身治疗
治疗方法：预防为主、药物治疗、手术治疗,
相关检查：四肢的骨和关节平片,尿液粘多糖检测,脊柱椎体平扫,MRI,
常用药品：肠多糖片,肠多糖片,