小儿常染色体显性小脑性共济失调介绍
常染色体显性小脑性共济失调(autosomal dominant cerebellar ataxia,ADCA)种类很多。病理改变累及小脑及其传入和传出径路,除有小脑神经元脱失外,也可见脊髓、脑桥、橄榄核、基底节、视神经、视网膜及周围神经病变。临床特点是进行性躯干共济失调、构音障碍、辨距不良、意向震颤等单纯小脑症状,也可见不自主运动、视觉或听觉障碍、眼外肌麻痹、锥体束征、感觉异常、脑神经麻痹等。常见各种临床症状的组合:单纯小脑征、小脑征和脑干征、小脑和基底节综合征、脊髓或周围神经病征、小脑征和特殊感觉(听、视)障碍、小脑和垂体功能障碍、小脑和肌阵挛综合征、小脑和锥体性肌张力增高等。近年来发现几种三核苷酸重复扩展的突变类型,称为显性脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia,SCA),又分10余种亚型,以CAG三核苷酸重复扩展最多见。
熘鸡脯介绍
熘鸡脯是一道北京市的传统名菜。这道菜清新、嫩滑爽口,一道简单美味的家常菜肴。将鸡脯剔去筋膜,细斩,剁成鸦泥茸,加入高汤调匀待用。烧热锅,加入色拉油,待油温时,将鸡泥茸倒入漏勺内再漏到锅内,几分钟后捞起待用。烧热锅,加入高汤等调料,烧滚后,将鸡脯、豌豆倒入,匀芡即成。