类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病，皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosis cutis et mucosae)，是一种罕见的遗传性疾病，常发生于婴儿，主要在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积，临床以眼睑增厚、肘膝黄色瘤样斑块伴声音嘶哑为特征。
类脂质蛋白沉积症饮食宜忌
饮食适宜：1.宜吃高蛋白食物2.宜吃高维生素食物 3.宜吃高热量易消化食物宜吃食物宜吃理由食用建议胡萝卜 泥胡萝卜素有助于维持皮肤细胞组织的正常机能，所以，适合湿疹患者食用。可以蒸炒或榨汁食用。豌豆豌豆含有丰富的维生素A原，维生素A原可在体内转化为维生素A，起到润泽皮肤的作用。每天100-200克。大豆大豆含有丰富的维生素E，对皮肤有好处。每天50克，煮粥食用。饮食禁忌：1.避免油腻难消化食物2.避免油炸、熏制、烧烤食物 3.避免高盐高脂肪食物忌吃食物忌吃理由忌吃建议虾虾为发物，食用后容易导致湿疹复发或加重。鱼、蟹、牛肉、羊肉也不要食用。辣椒辣椒辛辣刺激，会刺激皮肤瘙痒加重，影响湿疹痊愈。大葱，大蒜也不要食用。腌制 菜生姜性热， 会加重瘙痒症状，对湿疹是一种刺激，所以，不能食用。花椒，芥末也不要食用。类脂质蛋白沉积症饮食原则
营养合理：食物应当尽量做到多样化，粗细粮搭配均衡。多吃豆类，蘑菇类食物。
类脂质蛋白沉积症一般护理
类脂质蛋白沉积症是一种罕见的遗传性疾病，遗传学研究发现，该病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。孕妇怀孕期间除了补足营养外，还需注意孕前检查，以防病儿出生。避免日晒。
类脂质蛋白沉积症常见检查
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| 头颅平片, | 头部 | 核医学 | 头颅平片用于... |
| 血清Ⅲ型胶原蛋白, | 肝 | 肝病 | 血清Ⅲ型胶原... |
发生钙化,可在颅部X线片上发现钙化灶,。组织病理：表皮可见角化过度，棘层不规则增厚或萎缩,。特征性改变在真皮，可见真皮明显增厚，血管扩张，血管壁增厚，真皮浅层见有细胞外嗜伊红透明物质。开始沿毛细血管沉积，汗腺周围呈同心状沉积，随后这类物质向真皮深层发展呈宽带状沉积。透明物质PAS染色为强阳性，淀粉酶,不能将其消化。蛋白染色均为阳性，结晶紫染色阴性。在透明区内特别是血管周围可发现细小脂滴。真皮血管周围Ⅳ型和Ⅴ型胶原增多，Ⅰ型和Ⅲ型胶原减少。发生钙化可在颅部X线片上发现钙化灶。
类脂质蛋白沉积症就诊指南针对类脂质蛋白沉积症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：类脂质蛋白沉积症挂什么科室的号？类脂质蛋白沉积症检查前的注意事项？医生一般会问什么？类脂质蛋白沉积症要做哪些检查？类脂质蛋白沉积症检查结果怎么看？等等。类脂质蛋白沉积症就诊指南旨在方便类脂质蛋白沉积症患者就医，解决类脂质蛋白沉积症患者就诊时的疑惑问题。
类脂质蛋白沉积症诊疗知识
就诊科室：皮肤科,治疗费用：市三甲医院约3000--8000治愈率：治疗周期：治疗方法：对症治疗,类脂质蛋白沉积症一般治疗
一、治疗
无特殊治疗。原发性者呈进行性发展，至成年期自然静止。儿童期喉,部受累者有时可致呼吸困难,，少数严重者需行气管切开。继发性光感型患者于避免日晒后症状常能逐渐改善。有报告应用阿维A酯(依曲替酯)可使皮肤,损害减轻。
二、预后
原发性者呈进行性发展，至成年期自然静止。继发性光感型患者于避免日晒后症状常能逐渐改善。
应当注意与淀粉样变病,、黏液水肿,性苔藓鉴别。
类脂质蛋白沉积症预防
避免日晒。其次本病具有遗传倾向，故怀孕前须作婚检孕检等，防止后代受累。
类脂质蛋白沉积症并发症
常见并发症：糖尿病,癫痫,
本病常伴牙齿异常,及某些系统性疾病如糖尿病,，颅内因类脂蛋白沉积而致癫痫,或精神症状。
类脂质蛋白沉积症病因主要病因：常染色体隐性遗传
一、发病原因
遗传学研究发现，本病系常染色体,隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。
二、发病机制
关于组织内沉积的透明物质的属性，最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白。以后许多学者又陆续发现还有糖蛋白、甘油三酯,、中性脂肪和多种脂质混合物。最近几年有人通过对成纤维细胞培养和超微结构的观察，提出透明物质主要是由成纤维细胞产生的糖蛋白，而损害内的脂质积聚,并非原发性代谢缺陷而是一种继发现象，可能是脂蛋白与糖蛋白之间有亲和力的关系。
类脂质蛋白沉积症症状
典型症状：声音嘶哑、结节、脱发、丘疹、色素异常、糖尿、毛发异常、牙齿异常
相关症状：钙化灶,睫毛掉落,吞咽困难,丘疹,结节,钙化,
一、症状
本病临床上分为两型，原发型又称非光感型，继发型则是光感型。
1.原发型(非光感型) 本型发生于婴儿，轻微的皮肤,炎症损伤即可形成瘢痕。婴儿出生时或生后不久可发生声音嘶哑,，成为婴儿期的主要症状。咽,部、舌,和唇黏膜可见黄白色的浸润斑，质地较硬。另外在软腭,、扁桃体弓、悬雍垂和舌下等处均可见广泛的黄色浸润斑，表面不规则，扁桃体覆盖一层白色硬斑,。喉,受累常较严重，会厌和声带可见结节,。舌增大，触之较硬呈“木头样”，致使活动范围受限而不能伸出唇外，甚至可能引起吞咽困难,。当浸润压迫腮腺导管时，可引起复发性腮腺肿胀,及疼痛,。偶尔阴道黏膜和阴唇也会受累。
皮肤改变在幼年期逐渐突出。面部发生黄棕色小结节。头皮受累出现脱发,。发生在上下睑缘或眼,睑的皮疹,表现为念珠状丘疹,或眼睑增厚伴睫毛脱,落。位于肘部、膝部的皮损,表现类似黄瘤。如皮肤发生外伤，外伤处皮肤逐渐出现浸润，颜色变暗呈棕色。表面明显角化呈疣,状，发生在手背等处很像寻常疣。
本病常伴牙齿异常,及某些系统性疾病如糖尿病,，颅内因类脂蛋白沉积而致癫痫,或精神症状。发生钙化,可在颅部X线片上发现钙化灶,。
2.继发型(光感型) 本型实质上就是红细胞生成性原卟啉病,。对光线敏感，因此出现以暴露部位炎症及继发性改变为主的皮肤变化，详见卟啉病节。
二、诊断
根据婴儿期发病，有声音嘶哑、舌僵硬和增厚、皮肤黄瘤样损害等一般诊断不难。病理检查对确诊有帮助。
就诊科室：皮肤科,
治疗费用：市三甲医院约3000--8000
治愈率：30%，多以控制症状为主
治疗周期：3-5个月
治疗方法：对症治疗,
相关检查：血管造影,头颅平片,血清Ⅲ型胶原蛋白,
常用药品：氢化可的松乳膏,维A酸乳膏,