鳄皮婴儿综合征(a1ligator baby syndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodion baby)等。本病征是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型,以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和红皮症为其特征。
鳄皮婴儿综合征饮食宜忌
饮食适宜:1.宜吃胶原蛋白质含量高的食物;2.宜吃钙质含量高的食物;3.宜吃普通蛋白质含量高的食物。宜吃食物宜吃理由食用建议精 瘦肉含有丰富的蛋白质,以及丰富的卵磷脂,对皮肤粘膜的修复具有重要的意义,能够为机体提供一个必须的蛋白质环境。2-3个做成芙蓉蛋食用。鱼皮含有丰富的胶原蛋白质,与蛋类联合食用油促进皮肤粘膜以及组织合成的作用,有利于皮肤组织的修复。100g清炒食用。阿胶含有丰富的铁元素以及胶原蛋白质,可增加机体的免疫功能,增加机体的抵抗力,有利于促进皮肤组织的修复。50g与大枣同炖食用。饮食禁忌:1.忌吃寒凉性的食物;2.忌吃厚味重的食物;3.忌吃发物性的食物。忌吃食物忌吃理由忌吃建议西瓜属于寒凉性的食物,可造成血液的流动速度减慢,从而不利于皮肤组织的血液供给。所以不利于皮肤组织的修复。宜吃温热的冬瓜或者南瓜。腊肉属于厚味重的食物,其盐分的含量高,可增加液体进入血液循环,从而有诱发婴幼儿高血压的风险。母亲哺乳期的时候需要禁食腊肉。干菜属于发物性的食物,且亚硝酸盐的含量也比较明显,不利于机体免疫功能的提升,不适宜患儿食用。宜吃新鲜的蔬菜。鳄皮婴儿综合征饮食原则
根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。
鳄皮婴儿综合征一般护理
保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
鳄皮婴儿综合征常见检查
肾功能, | 血液血管 其他 | 肾 保健科 | 肾功能检查是... |
肝功能, | 血液血管 肝 | 肝病 | 肝功能是反映... |
血液电解质, | 血液血管 | 血液 | 目的是通过对... |
中性粒细胞计数, | 血液血管 全身 | 血液 | 中性粒细胞计... |
WBC, | 血液血管 | —— | 白细胞计数值... |
一、检查:
1、血象检查 并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著增高。
2.血液检查 并发严重感染时应注意肝、肾功能检查,血电解质和血pH值的检查。
3.组织病理检查 显著角化过度,粒层存在,有些区域还可见增厚。棘层可增厚,表皮突延长,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。
根据临床需要选择必要的辅助检查。
鳄皮婴儿综合征就诊指南针对鳄皮婴儿综合征患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:鳄皮婴儿综合征挂什么科室的号?鳄皮婴儿综合征检查前的注意事项?医生一般会问什么?鳄皮婴儿综合征要做哪些检查?鳄皮婴儿综合征检查结果怎么看?等等。鳄皮婴儿综合征就诊指南旨在方便鳄皮婴儿综合征患者就医,解决鳄皮婴儿综合征患者就诊时的疑惑问题。
鳄皮婴儿综合征诊疗知识
就诊科室:皮肤科,儿科,治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(2000—— 8000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗,鳄皮婴儿综合征一般治疗
一、治疗
治疗目的是改善皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症,帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。15%尿素霜、0.1%维A酸乳剂、3%水杨酸或间苯二酚 (雷锁辛)、5%硫磺煤焦油软膏或乳剂皮肤涂敷,口服维生素A等。
二、预后
重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。
一、鉴别:
根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别,应鉴别的疾病如:
1、落屑性红皮症;
2、以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别;
3、丑胎,丑胎是火棉胶婴儿的严重型,组织病理检查有助确诊。
鳄皮婴儿综合征预防
参考遗传性疾病的预防措施,重视遗传病的咨询工作,做好孕期各种预防保健工作。
鳄皮婴儿综合征并发症
常见并发症:败血症,
可伴有眼睑外翻,体位受限,皮肤感染或发生败血症,常致婴儿死亡。
鳄皮婴儿综合征病因
一、发病原因
本病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病,也可伴有性遗传。
二、发病机制
红皮症是因其表皮细胞分裂率明显增加所致。关于该病的起因机制,多数认为是一种生理上的变异或角质细胞凝聚力提高的结果而产生。Bowen则认为它是一种持久的表皮层,类似于某些哺乳动物。
鳄皮婴儿综合征症状
早期症状:其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮,暗红,变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样
晚期症状:数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作,由于周身有一层透明膜系裹着,使肢体固定于一种特殊位置,可伴有眼睑外翻,新生嫩皮易破损,严重脱皮者发生感染,甚或发生败血症。
相关症状:鱼鳞癣样红皮,鳞屑,异常鱼鳞癣,
一、症状:
该病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000~2500g。患儿在出生前皮肤已受累,往往是死胎或生后早期死亡,故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的,并非出生时即有。该病预后良好。本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑,常伴有畸形和发育不全。
其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作。由于周身有一层透明膜系裹着,使肢体固定于一种特殊位置,可伴有眼睑外翻。新生嫩皮易破损,严重脱皮者发生感染,甚或发生败血症。
患儿还可出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。
二、诊断:
根据临床典型皮损,皮肤活检,病理可见角化不全的角质层脱落。
就诊科室:皮肤科,儿科,
治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(2000—— 8000元)
治愈率:5%(不足5%,通常生后不久夭折。)
治疗周期:2-4年。
治疗方法:药物治疗,
相关检查:肾功能,肝功能,血液电解质,中性粒细胞计数,WBC,
常用药品:维生素A,甲泼尼龙片,注射用盐酸氨溴索,