小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征饮食原则

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征饮食

注意生活饮食问题，主要还是需要多吃一些清淡的食物。患者一定要很好配合医生积极治疗，认真休息，合理调节饮食，提高自身的免疫力。

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征一般护理

小儿自身免疫性溶血,性贫血,伴血小板减少综合征护理

1.要起居有常，随气候的变化及时的增减衣服，注意预防感，避免感染劳累。

2.坚持服药治疗，按医嘱定期复诊。

3.自身免疫性溶血性贫血,患者应绝对卧床休息;溶血发作期不应吃酸性食品。

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征常见检查

一、实验室检查

1.周围血象

显示红细胞减少、血小板减少、血块回缩不佳、网织细胞增多、血红蛋白降低、黄疸,指数升高、血清间接胆红素增加。溶血,危象时骨髓象呈再生障碍表现，有时可见类巨幼红细胞改变。阵发性冷性血红蛋白尿,血浆中结合珠蛋白消失，血红素减少，出现高铁血红蛋白和游离血红蛋白。

2.骨髓

巨核细胞增多，红细胞系统增生显著。

3. 血清胆红素

增高

4. 尿

溶血严重者尿中可出现血红蛋白尿或含铁血黄素颗粒，尿胆原增多，溶血反复发作者可有含铁血黄素尿。

5. 血常规

一般就诊时血红蛋白已有中重度减低，MCV多正常或轻度增高。网织红细胞增高，但溶血缓慢或件恶性病、感染的病例可不增高。溶血危象时网织红细胞极度减少。血片中可有红细胞形态的改变，如多量的球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量线粒幼细胞。

二、其他检查

1.抗人球蛋白试验

阳性，其是诊断自身免疫性溶血性贫血,(AIHA)的重要依据。试验阳性结果主要见于下列几种情况：

①自身免疫性贫血：(IgG)型引起的溶血性贫血,，本试验直接反应常呈强阳性，间接反应大多阴性，但亦可阳性。

②药物诱发的免疫性溶血性贫血：

A、α-甲基多巴型：直接及间接反应均阳性。

B、青霉素型：直接反应阳性，间接反应阴性，以上二型如以正常红细胞先与有关药物于37℃培育后再加病人血清、间接反应均为阳性。

C、福阿亭型：(奎宁等药物)抗体通常为IgM，偶有IgG型者，直接反应为阳性，间接反应阴性，但如用IgG抗血清做试剂则结果大部分均为阴性，但如培育时加入新鲜正常人血清(供应补体)则结果为阳性。

③冷凝集素综合征,直接反应阳性，间接反应阴性(试验需在37℃下进行)由于本病红细胞膜附着的是补体C4和C3而不是IgG或IgM，如果用抗IgG或抗IgM抗血清做试验时，则结果阴性，如以抗补体的抗血清做试验则直接反应阳性。

④新生儿同种免疫溶血病，因Rh血型不合所致溶血病，直接及间接反应均强阳性，持续数周、换血输血后数天内可变为阴性，由于“ABO”血型不合引起的溶血病，结果常为阴性或弱阳性。

⑤红细胞血型不合引起的输血反应，ABO或Rh血型不合输血，供者的红细胞被受者的血型抗体致敏，在供者被致敏的红细胞完全破坏以前，直接反应阳性，Rh阴性者如过去不曾接受过Rh阳性者的血或曾妊娠胎儿为Rh阳性者，间接反应阳性，如无上述接触，第一次输血后(Rh阳性的血)，数天之内间接反应也会变为阳性。

⑥其它在传染性单核细胞增多,症、SLE、恶性淋巴瘤,、慢性淋巴细胞白血病,、癌肿、铅中毒,、结节性动脉周围炎、EVan氏综合征等，病人直接反应亦可阳性，阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者中，急性发作后用抗补体血清做试验直接反应常为阳性。

2.束臂试验

阳性，毛细血管壁的结构和功能、血小板数量和质量存在缺陷，或体内维生素C及P缺乏，或血管受到理化、微生物因素损害时，毛细血管壁的完整性将受到破坏，其脆性和通透性增加，新出血点增加。

3.B超检查

脾脏肿大，脾脏发生感染

4.胸片

注意心肺情况，有无肺部感染

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小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征诊疗知识

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征一般治疗

一、治疗

本病征在治疗方面与慢性型血小板减少性紫癜,基本相似，肾上腺皮质激素能获得较好疗效，宜足量长期使用，无效病例可行脾切除术。若经过皮质激素及切脾治疗均失败者，亦可应用硫唑嘌呤、环磷酰胺、长春新碱等免疫抑制治疗。在严重溶血,时可输新鲜血液，保证尿液碱化，防止肾功能衰竭,。

根据具体病因采取治疗可分为以下两种：

　 　1.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,

应寻找潜在疾病，治疗原发病，避免寒冷刺激，注意保暖。对保暖及支持治疗无效病人可应用，苯丁酸氮芥：2-4mg/d，疗程3-6个月;或环磷酰胺：100-150mg/d，疗程>3个月。

2.温抗体型自身免疫溶血性贫血,

病因明确者，应积极治疗原发病。

(1)手术治疗

脾切除手术，应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。

(2)药物治疗

①免疫抑制剂：

a对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;

b每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤：50-200mg/d;

c环磷酰胺：50-150mg/d。血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量，后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3-6个月，用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。

②糖皮质激素：

氢化可的松：400-600mg/d，静脉输注，3-5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7-10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10-15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2-3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5-10mg/d，或隔日应用强的松10-20mg维持治疗6个月。

③大剂量静脉注射丙种球蛋白：

0.4-1.0g/kg，连用5d，对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效，但疗效短暂。

④血浆置换：

适用于抗体滴度高，糖皮质激素治疗效果差的病人。

⑤输血：

溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。

二、预后

本病征预后取决于治疗效果和发作情况，也有较长时期不发作处于稳定状态者。

小儿自身免疫性溶血,性贫血,伴血小板减少综合征鉴别

临床上血栓性血小板减少性紫癜,和溶血性尿毒综合征两种疾病时，也可出现溶血和血小板减少的症状，须加以鉴别，此两种疾病发生溶血的机理均为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性;血栓性血小板减少性紫癜,时神经系统症状明显，而溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特点，均与Evans综合征不同。

1.自身免疫性溶血性贫血,与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别

出现溶血和血小板减少的症状，须加以鉴别，此疾病发生溶血的机理为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性，神经系统症状明显，与Evans综合征不同。

2.自身免疫性溶血性贫血,与溶血性尿毒综合征相鉴别

也可出现溶血和血小板减少的症状，须加以鉴别，此疾病发生溶血的机理为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性，溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特点，与Evans综合征不同。

3.温抗体型自身免疫性溶血性贫血,与球形红细胞增多症,的鉴别

温抗体型自身免疫性溶血性贫血部分病例外周血球形红细胞增多，但球形红细胞增多症除球形红细胞增多外，还有家族遗传倾向，Coomb'S试验阴性等特征。

4.阵发性冷性血红蛋白尿,(PNH)

(l)与阵发性睡眠性血红蛋白尿,(PNH)的鉴别：

阵发性冷性血红蛋白尿是在遇冷后急性发作的溶血性疾病，血红蛋白尿一般持续几小时，Hams试验、糖水试验、蛇毒因子、Rous试验均阴性。绝大多数患者有不同程度的贫血，只有很少数血红蛋白正常。网织红细胞常增高，但往往不像其他溶血病那样明显。骨髓大都增生活跃或明显活跃，红系增生旺盛，极个别患者有某种程度的病态造血。

(2)与冷凝集素病的鉴别：

其主要表现为血管内血液冷凝产生的“手足发绀症,”。典型的病史是患者在冬季长时间滞留于室外冷空气中后，其暴露部位如鼻尖、耳轮、面颊、口唇及指趾部皮肤出现发绀以至灰白，可有麻木感、刺痛，触、痛觉和温度觉减退或消失。但暖后皮肤至灰白转发绀而变红恢复。两者发作均与寒冷有关，同属寒冷性免疫性溶血性贫血。但冷凝集素病症状以耳郭、鼻尖、手指发绀为主，可有贫血与黄疸,，冷凝集素试验阳性;阵发性冷性血红蛋白尿则表现为寒战高热，乏力，腰背痛，随后出现血红蛋白尿，冷热溶血试验阳性。

(3)与行军性血红蛋白尿,的鉴别：

两者均有血红蛋白尿，但阵发性冷性血红蛋白尿是在寒冷情况下发生，行军性血红蛋白尿发生前常有长途行车或跑步史，突然排出红褐色尿，6～12h后，尿色基本正常。

5.遗传性球形红细胞增多症,

有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验：溶血>5%。起病年龄和病情轻重差异很大，从无症状到危及生命的贫血。贫血、黄疸和肝脾肿大是HS最常见的临床表现，三者或同时存在，或单独发生。

6.阵发性睡眠性血红蛋白尿症

酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。

7.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,

高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征预防

　小儿自身免疫性溶血,性贫血,伴血小板减少综合征预防

1、做好各种预防接种工作。

2.积极防治各种感染性疾病。

3.多锻炼，增强体质。

4.合理膳食，营养均衡等。

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征并发症

常见并发症：黄疸,肾衰,脾功能亢进,

小儿自身免疫性溶血,性贫血,伴血小板减少综合征并发症

并发贫血和黄疸,、脾脏肿大，并发血红蛋白尿、尿毒症,、肾功能衰竭,，并发消化道出血,。

肾功能衰竭 肾功能失代偿期(氮质血症,期)再世患者有乏力食欲不振和贫血。

尿毒症 尿毒症早期，患者往往有头昏、头痛、乏力、理解力及记忆力减退等症状。随着病情的加重可出现烦躁不安、肌肉颤动、抽搐;最后可发展到表情淡漠、嗜睡和昏迷。

个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。由梅毒,或病毒感染所致者有寒颤、高热、贫血、黄疸、血红蛋白尿等急性溶血表现，严重可危及生命，冷溶血试验阳性。

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征病因

一、发病原因

本病征可能系抗体形成器官由于某些因素(如淋巴组织的感染或恶性病变、遗传基因的突变以及胸腺疾患等)，对自体红细胞失去识别能力，从而产生异常的免疫抗体。自身免疫抗体形成后吸附于红细胞表面，使红细胞破坏溶血,，在溶血的过程中，同时也产生了抗血小板自身抗体，血小板被破坏而减少，所以患者兼有溶血性贫血,和出血性倾向的表现。发病前常有服药史、细菌或病毒感染史，有时可继发于胶原性疾病。临床上根据发病原因把自身免疫性溶血性贫血,分为原发性和继发性两类。原发性自身免疫性溶血性贫血,原因不明确，占60%左右;继发性者伴发于淋巴系统恶性肿瘤及与免疫有关的疾病，如淋巴瘤,、慢性淋巴细胞性白血病,、多发性骨髓瘤,等及系统性红斑狼疮,、类风湿性关节炎,、某些细菌病毒感染等，约占40%左右。

根据抗体作用的最适温度，本病分为两类：

　 1、 温抗体型

由温抗体IgG引起，作用最适温度37℃，可发生于任何年龄，20%~30%病例原因未明称原发性，其余为继发性，常继发于淋巴细胞恶性增生性疾病、风湿病、某些感染和慢性炎症及卵巢瘤等，抗人球蛋白试验阳性和皮质激素治疗有效有助诊断。除积极治疗原发病外，主要是用皮质激素、免疫抑制剂和切脾治疗。

2、冷抗体型

又分为两种：

(1) 冷凝集素综合征,和阵发性冷性血红蛋白尿,。冷凝集素综合征由冷抗体IgM引起，因在低温最适是0~5℃时能直接凝集红细胞并产生雷诺氏现象而得名，除原发性者外，可继发于感染如支原体肺炎,或淋巴细胞恶性增生性疾病等，冷凝集素试验效价增高有诊断价值，除治疗原发病外，可用免疫抑制剂，严重者可输洗涤红细胞和血浆置换。

(2) 阵发性冷性血红蛋白尿很罕见。

二、发病机制

ITP的血小板减少是因外周破坏增加所致，51Cr(51铬)标记的患者血小板寿期测定，显示其生活期缩短至1～4h，甚者短至数分钟。目前认为血小板的这种生活期缩短是与循环中存在特异的相关抗体。抗体来源途径有：

　 1.急性病毒感染后

病毒、药物等使红细胞膜抗原变性,，刺激机体形成相应自身交叉抗体。

2.抗血小板某种抗原成分的抗体

最近的研究认为血小板糖蛋白(platelet glycoprotein，GP)Ⅱb/Ⅲa GP I b/Ⅸ、GPV是这些抗体的主要靶抗原。

3.血小板相关抗体

主要为IgG(platelet-associated IgG，PAIgG)。PAIgG在ITP中多明显升高，且其水平与血小板破坏率成比例。关于PAIgG的来源目前并不十分清楚，分子量分析表明一种组分是真正的抗血小板抗体;另一种组分相当于IgG的免疫复合物，可能为非特异性吸附于血小板膜上的血浆蛋白。为什么PAIg水平及其变化并不总是与ITP相关，这种非特异性吸附是一种可能的解释。由于上述抗体对血小板的损伤或结合，最终导致被单核巨噬细胞所清除。破坏场所有脾、肝和骨髓，主要是脾脏。有研究表明，ITP患者中白细胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)B8和B12表型较高，亦即有此表型的人发病的危险度较大。

4. 某些微生物刺激机体所产生的抗体

可与红细胞膜抗原发生交叉反应。

5. 机体免疫调节功能紊乱

将红细胞膜抗原识别为非己抗原而产生抗体。

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征症状

典型症状：患者发病急骤，以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑，全身散在分布，常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤，重者偶见皮下血肿。

相关症状：背痛,肚子疼,蛋白尿,出血倾向,发绀,血小板减少,反复感染,疲劳,

一、症状

　 1.一般症状

有溶血,性疾病的一般症状，发作时出现突然寒战、高热、呕吐,、腹痛等，贫血,和黄疸,加重，脾脏肿大，严重者可出现出血性尿毒症,综合征，发生大量血红蛋白尿和肾功能衰竭,而死亡。

2.临床症状

①起病急骤的有寒战、高热、腰背痛、酱油样尿。

②多数表现为渐起贫血。

③黄疸、肝脾肿大。

④继发者常有原发疾病的表现。

⑤冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛，温暖后上述症状消失。

⑥血小板减少 则出现紫癜、瘀斑和鼻出血,、齿龈出血、消化道出血,倾向。

二、诊断

近4月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现及实验室检查，可诊断为温抗体型自免溶贫。2.如抗人球蛋白试验阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾术有效，除外其他溶血性贫血,，可诊断为抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血,。

根据临床表现及实验室检查的特点可予以诊断。

三、分类

1.温抗体型

1)急性型：

患者多为婴幼儿，发病年龄高峰约为3岁，以男性占多数。发病前1~2周常有急性感染病史。起病急骤，伴有发热、寒颤、进行性贫血、黄疸、脾肿大，常发生血红蛋白尿。少数患者合并血小板减少，皮肤、黏膜出血。通常为急性病毒感染，如上呼吸道感染、风疹,、麻疹,、水痘,、腮腺炎,、传染性单核细胞增多,症等，细菌感染如百日咳,等也可诱发，偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。患者发病急骤，以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑，全身散在分布，常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤，重者偶见皮下血肿。黏膜出血轻者可见结膜、颊黏膜、软腭黏膜的瘀点，重者表现为鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血，甚至血尿,;青春期女孩可有月经过多,。器官内出血如视网膜出血、中耳出血均少见，罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症，常预后不良，深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之。临床经过呈自限性，起病1~2周后溶血可自行停止，3个月内完全康复者占50%。对肾上腺皮质激素治疗的疗效较好。预后一般良好，但合并血小板减少者，可因出血而死亡。

2) 亚急性型：

患者多为9岁以下小儿，以继发性者占多数。发病前1~2周常有流感,或菌苗注射史。起病缓慢，主要症状为贫血、黄疸和肝脾肿大，少数患者因合并血小板减少而有出血倾向。在病程中常反复发作，使症状加剧。病程一般约2年，有的患者经过治疗后获得痊愈，有的病情迁延，转为慢性型。合并血小板减少者可因出血而死亡。

3)慢性型：

患者绝大多数为学龄儿童。以原发性者占多数，起病缓慢，病程呈进行性或间歇发作溶血，反复感染可加重溶血。主要症状为贫血、黄疸、肝脾肿大，常伴有血红蛋白尿。病程呈进行性或间歇发作溶血，反复感染可加重溶血。皮肤瘀点、瘀斑以四肢远端多见，轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重，以鼻出血、牙龈出血及月经过多常见，口腔黏膜次之，胃肠道出血及血尿十分稀少。这些症状常反复发作。原发性者的病程可长达10~20年;继发性者的预后视原发病而定，合并血小板减少者预后大多严重。

2.冷抗体型

1)　冷凝集素病：

急性患者多为5岁以下小儿，常继发于支原体肺炎,、传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染,等，勾端螺旋体病和水痘也可发生。起病急骤，主要表现为肢端发绀和雷诺征，伴程度不等的贫血和黄疸。临床经过呈自限性。原发病痊愈时，本病亦随之痊愈。慢性型患者主要见于50岁以上的老年人，大多为原发性，亦可继发于红斑性狼疮和慢性淋巴结炎,，病情经过缓慢，常反复发作，预后严重。

2)　阵发性冷性血红蛋白尿,症(paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH)：

在我国不少见，1岁以后小儿均可发病，多继发于先天性梅毒,、麻疹、腮腺炎、水痘等疾病，少数为原发性。病儿受冷后发病，大多起病急骤，突然出现急性血管内溶血，表现为发热、寒颤、腹痛、腰背痛、贫血和血红蛋白尿。偶伴雷诺征。大多持续数小时即缓解，若再受冷，可复发。

就诊科室：儿科,血液科,

相关检查：直接抗人球蛋白试验,间接抗人球蛋白试验,葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验,去铁胺试验,血清免疫球蛋白G,

常用药品：达那唑胶囊,环磷酰胺,