进行性面偏侧萎缩症(progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩，肌纤维并不受累，严重者侵犯软骨及骨骼。多数学者认为，本病与交感神经功能障碍有关，各种原因所致交感神经受损，引起面部组织神经营养障碍，最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或全身感染、损伤、三叉神经炎、结缔组织病、遗传变性等。病程发展的速度不定。大多数病例在进行数年至十余年后趋向缓解，但伴发的癫痫可能继续。
进行性面偏侧萎缩症饮食宜忌
饮食适宜：1、宜吃高热量低蛋白的食物2、宜吃富含微量元素、矿物质的食物宜吃食物宜吃理由食用建议莲藕莲藕富含维生素，其中维生素C和蛋白质一起发挥效用，能结合各种细胞，促进受损组织的修复，促进新陈代谢，有助于疾病的治疗莲藕可以喝山药、排骨熬汤饮用，营养更好豆腐豆腐含有人体所需的8大必需氨基酸，能很好的补充人体营养所需适合慢性疾病患者食用，每周2-3次牛奶牛奶含有高热量和脂肪，能改善因脂肪营养不良患者的情况每天2杯，热饮为佳饮食禁忌：1、忌吃油腻味厚的食物2、忌吃煎炸、烧烤食物忌吃食物忌吃理由忌吃建议猪肥肉猪肥肉含有的脂肪含量过高，脂肪营养不良的患者消化功能较差，不容易消化过多的脂肪应少吃，多吃糖类含量高的食物，通过糖类在体内转化为脂肪烤羊肉烤肉油腻味厚，食用过多的烧烤食物会引起消化不良，引发腹痛、腹泻等疾病治疗期间饮食以清淡为主、高热量低蛋白最佳猪大肠猪大肠脂肪含量较高，在体内不容易消化，容易积聚湿热，引起消化不良治疗期间禁忌食用油腻性食物进行性面偏侧萎缩症饮食原则
进行性面偏侧萎缩症饮食保健
根据不同的症状有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。
进行性面偏侧萎缩症一般护理
进行性面偏侧萎缩症护理
保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。
进行性面偏侧萎缩症常见检查
| MRI, | 全身 | 放射科 肿瘤 | 核磁共振成像... |
| 普通透视检查, | 全身 | 放射科 | 普通透视检查... |
| 脑电图, | 颅脑 | 保健科 | 脑电图检查对... |
进行性面偏侧萎缩症检查
一、检查
血、脑脊液常规及生化检查无特异性。
1.X线片示病变侧骨质变薄、缩小、变短。
2.MRI或CT示病变侧骨骼、脏器、大脑半球等萎缩性改变。
3.脑电图可出现阵发性尖波或慢波活动。
进行性面偏侧萎缩症就诊指南针对进行性面偏侧萎缩症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：进行性面偏侧萎缩症挂什么科室的号？进行性面偏侧萎缩症检查前的注意事项？医生一般会问什么？进行性面偏侧萎缩症要做哪些检查？进行性面偏侧萎缩症检查结果怎么看？等等。进行性面偏侧萎缩症就诊指南旨在方便进行性面偏侧萎缩症患者就医，解决进行性面偏侧萎缩症患者就诊时的疑惑问题。
进行性面偏侧萎缩症诊疗知识
就诊科室：神经内科,治疗费用：市三甲医院约（500-1000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：对症治疗,进行性面偏侧萎缩症一般治疗
进行性面偏侧萎缩症西医治疗
一、治疗
目前无有效治疗方法，本病通常呈自限性，治疗尚限于对症处理。有人用樟柳碱(氢溴酸樟柳碱)5ml与生理盐水10ml混合，作面部穴位注射，对轻症可获一定疗效。还可采取针灸、理疗、推拿等。有癫痫,、偏头痛,、三叉神经痛,、眼部炎症者应给予相应治疗，严重者可行整形美容手术。
二、预后
本病通常呈自限性，病情发展至一定程度后，便不再进展。
进行性面偏侧萎缩症鉴别诊断
一、鉴别
仅在初期需与下列疾病鉴别：
1.先天型脂肪营养不良,(congenital lipodystrophy) 又称Lawrence-Seip综合征。本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布脂肪萎缩，常染色体隐性遗传。起病于婴儿期，常并发外阴部肥大、多汗、头部多毛症,、黑色棘皮症,。后期发展为糖尿病,，可出现肝、肾功能不全,或心肌肥大，以及合并肢端肥大症,等。
2.局限性硬皮症 疾病初期可能产生混淆，但头面部并非硬皮症好发部位，而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起，也无刀痕式分布可帮助鉴别。
尚需与脊髓空洞症,、肌萎缩侧索硬化症,、肌营养不良等疾病相鉴别。
进行性面偏侧萎缩症预防
进行性面偏侧萎缩症预防
尚无有效预防措施，主要是预防可能的原发病诱因。早发现早治疗是防治的关键。定期每年做一次全身体检，以做到一级预防。对已有面神经炎,导致的面瘫,患者应积极治疗，以避免进一步加重导致进行性面偏侧萎缩症,。西医治疗主要以营养神经处理，可以同时结合中医的针灸、按摩等理疗措施，均可以避免进一步发展成进行性面偏侧萎缩症。
进行性面偏侧萎缩症并发症
常见并发症：癫痫,偏头痛,
进行性面偏侧萎缩症并发症
仅部分患者同时伴有癫痫,发作或偏头痛,，但约半数患者的脑电图记录有阵发性活动。
进行性面偏侧萎缩症病因主要病因：自主神经系统的中枢性或周围性损害，遗传
进行性面偏侧萎缩症疾病病因
一、发病原因
本症的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括Horner综合征在内的颈交感神经障碍症状，一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有关。
近年研究发现，部分患者常并发错构瘤,、先天性动脉瘤,、脑发育不全等，推测遗传因素致胚胎发育异常，也可能与本病有关。另外，本病少数可继发于某些感染如脊髓灰质炎、外伤、内分泌功能异常、自身免疫性疾病,等。
二、发病机制
受损部位的肌肉因所含的脂肪与结缔组织消失而缩小，但肌纤维并不受累，且保存其收缩能力。面部病变部位的皮下脂肪和结缔组织最先受累，然后牵涉皮肤、皮下组织、毛发和脂腺，最重者侵犯软骨和骨骼。面部以外的皮肤和皮下脂肪、皮下组织、舌部、软腭、声带、内脏等也偶被涉及。
同侧颈交感神经可有小圆细胞浸润。部分病例伴有大脑半球的萎缩，可能是同侧、对侧或双侧的。个别并伴发偏身萎缩症。活组织检查示皮肤乳头层萎缩、真皮及脂肪组织纤维化，并有淋巴细胞及浆细胞浸润，肌纤维横纹减少。另曾有文献报道(Henta，1999)面神经纤维萎缩及空泡变性,，电镜下可见轴突变性。
进行性面偏侧萎缩症症状
典型症状：皮肤萎缩、皱褶，常伴脱发、色素沉着、白斑、毛细血管扩张、汗液分泌增加或减少、唾液分泌减少等
相关症状：抽搐,皮肤干燥,毛发脱落,单侧面部萎缩,
进行性面偏侧萎缩症症状诊断
一、症状
1.好发于20岁前的青少年，偶见1岁内发病，女性多见。起病隐袭，缓慢进展，萎缩过程可以在面部任何部位开始，多为一侧面颊、额等处，以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状，略与中线平行;皮肤干燥、皱缩，毛发脱落，称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部，严重者出现前额、眼眶、耳部、颧部、颊部、舌部、牙龈等组织萎缩。偶尔可波及对侧面部、头盖部、颈部、肩部，或累及身体其他部位。部分以面颊部疼痛或感觉障碍起病，少数起病表现为癫痫,发作。
2.病区呈局限性皮下脂肪和结缔组织萎缩，皮肤萎缩、皱褶，常伴脱发,，色素沉着，白斑，毛细血管扩张，汗分泌增加或减少，唾液分泌减少，颧骨、额骨等下陷，与正常皮肤有明显的分界线。
3.部分病例并呈现瞳孔变化、虹膜色素减少、眼球内陷,或突出、眼球炎症、继发性青光眼,、面部疼痛或轻度病侧感觉减退、面肌抽搐,，以及内分泌障碍等，可随病程进展。面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者，也常伴有身体某部位的皮肤硬化。累及病变侧肢体和躯干时，出现肢体变细变短、乳房变小、腋毛变稀少、脏器变小等，但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢体，称为交叉偏侧萎缩。
二、诊断
诊断依据本病特殊的面部形态及影像学改变。当患者出现典型的单侧面部萎缩，特别是皮下脂肪萎缩，偶尔波及头盖部、颈肩及肢体等，而肌力不受影响时，诊断不难。
就诊科室：神经内科,
治疗费用：市三甲医院约（500-1000元）
治愈率：60%
治疗周期：3个月
治疗方法：对症治疗,
相关检查：MRI,普通透视检查,脑电图,
常用药品：氢溴酸樟柳碱,氢溴酸樟柳碱片,