遗传性压力易感性周围神经病(hereditary neuropathy with liability to pressure，HNLP)又称腊肠体样周围神经病(allantoid peripheral neuropathy)，家族性复发性多神经病(familial recurrent polyneuropathy)。 1947年由DeJong首先报道，其主要临床特征是在轻微的机械损害和压迫的情况下便可发生单神经麻痹，并可多次缓解和复发。病理特征为髓鞘增厚形成腊肠体样结构。
遗传性压力易感性周围神经病饮食宜忌
饮食适宜：1.宜吃高纤维食物；2.宜吃含糖低的蔬菜；3.宜吃含钙丰富的食物；4.宜吃富含硒的食物；5.宜吃富含维生素B和维生素C的食物；6.宜吃五谷杂粮等粗粮类食物。宜吃食物宜吃理由食用建议蒜苗蒜苗具有明显的降血糖、降血脂及预防糖尿病以及心血管的作用，含有丰富的维生素和矿物质，此外可以抑制某些细菌的生长，有解毒作用炒食即可，不可过度过热。可以考虑每天食用藕属于非常好的一个蔬菜，含有丰富的维生素和矿物质，具有降低血糖血脂，凉血清心的作用。可以凉拌食用。也可以使用藕粉等制品芹菜富含粗纤维的一种很常见的蔬菜，具有明显的消脂降糖作用，含有丰富的维生素和矿物质 。炒食或者凉拌均可，可以每日食用饮食禁忌：1.忌吃油煎、炸、油酥及猪皮、鸡皮、鸭皮等含油脂高的食物；2.忌吃胆固醇含量高的食物；3.忌吃精制糖类的食物；4.忌吃淀粉质高的食物；5.忌吃过咸的食物。忌吃食物忌吃理由忌吃建议虾米虾营养丰富，含蛋白质是鱼、蛋、奶的几倍到几十倍;还含有丰富的钾、碘、镁、磷等，所以对于糖尿病是不建议食用的。可以吃一些淡水鱼来替代，鱼类营养丰富，属于必不可缺少的白肉，营养丰富而且食用有多种方法。肥甘厚味食物此类食物含有含量丰富的脂肪，糖尿病属于代谢障碍疾病，摄入过多此类食物肯定会导致病情加重，不利于疾病的恢复。可以适当的服用瘦肉和其他肉禽蛋奶类食物，保证营养的摄入。奶酪奶酪营养丰富，但是因为是浓缩食品，含糖量是很高的。所以这个对糖尿病人是绝对禁止的。可以食用一些低糖低脂的乳制品比如说脱脂牛奶、酸奶等。遗传性压力易感性周围神经病饮食原则
遗传性压力易感性周围神经病饮食保健
1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。
2、根据医生的建议合理饮食。
遗传性压力易感性周围神经病一般护理
遗传性压力易感性周围神经病护理
应注意避免外伤、机械压迫和牵拉等诱发因素，预防发作。
遗传性压力易感性周围神经病常见检查
| 肾功能, | 血液血管 其他 | 肾 保健科 | 肾功能检查是... |
| 肝功能, | 血液血管 肝 | 肝病 | 肝功能是反映... |
| 血清免疫蛋白电泳, | 血液血管 | —— | 血清免疫蛋白... |
| 血沉方程K值, | 血液血管 淋巴 肠 | 血液 | 通过血沉方程... |
遗传性压力易感性周围神经病检查
一、检查
1.血液检查 包括血糖、肝功、肾功、血沉、风湿系列、免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查;血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测;对鉴别诊断有意义。
2.基因缺陷分析 PMP-22基因缺失。
3.神经电生理检查有广泛异常。
4.周围神经活检发现较为特征的腊肠样结构和节段性脱髓鞘。
遗传性压力易感性周围神经病就诊指南针对遗传性压力易感性周围神经病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：遗传性压力易感性周围神经病挂什么科室的号？遗传性压力易感性周围神经病检查前的注意事项？医生一般会问什么？遗传性压力易感性周围神经病要做哪些检查？遗传性压力易感性周围神经病检查结果怎么看？等等。遗传性压力易感性周围神经病就诊指南旨在方便遗传性压力易感性周围神经病患者就医，解决遗传性压力易感性周围神经病患者就诊时的疑惑问题。
遗传性压力易感性周围神经病诊疗知识
就诊科室：神经内科,治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 10000元）治疗周期：治疗方法：中医药物治疗、西医药物治疗,遗传性压力易感性周围神经病一般治疗
遗传性压力易感性周围神经病西医治疗
一、治疗
本病为自限性疾病,，无须特殊治疗。
二、预后
预后多良好，反复发作者可遗留运动功能障碍。
遗传性压力易感性周围神经病鉴别诊断
一、鉴别
本病还需与下列疾病进行鉴别：
1.CMT1型 两者致病基因相同，电生理检查均有神经传导速度减慢，且CMT1的腓肠神经活检有时也可见到腊肠样结构，因此临床易混淆。CMT1患者有弓型足、脊柱侧弯以及鹤腿样改变多见。
2.卡压性周围神经病, 两者均有反复发作或以压迫、牵拉为诱因，但HNLP多有家族史和广泛的周围神经传导速度异常可资与卡压性周围神经病鉴别。
3.遗传性神经痛性肌萎缩 两者均为常染色体显性遗传，病理检查均可见腊肠体样结构形成，但遗传性神经痛性肌萎缩无广泛的神经电生理异常，且无17p11.2位点突变可资两者鉴别。
4.卟啉病,、糖尿病,和复发性吉兰-巴雷(格林-巴利)综合征均有缓解复发的临床特点，也应注意鉴别。
5.有报道腊肠体样结构还可见于其他非特异性的运动感觉神经病，需根据临床特征进行鉴别。
遗传性压力易感性周围神经病预防
遗传性压力易感性周围神经病预防
应注意避免外伤，机械压迫和牵拉等诱发因素，预防发作。
遗传性压力易感性周围神经病并发症
常见并发症：进行性脊髓性肌萎缩症,肌萎缩侧索硬化症,
遗传性压力易感性周围神经病并发症
反复发作者可遗留运动功能障碍及肌萎缩。
遗传性压力易感性周围神经病病因
遗传性压力易感性周围神经病疾病病因
一、症状
1、主要临床特征为反复发作的急性单神经病,或多神经病，多在轻微牵拉，压迫或外伤后反复出现，持续数天或数周后可自行缓解，半数6个月内缓解，部分患者可残留一部分后遗症，发作次数越多，临床症状越重，1/3的病例可仅有1次发作。
2、最常受累的神经，依次为腓肠神经，尺神经，臂丛神经，桡神经和正中神经，临床表现为运动感觉性周围神经病，也可表现为单纯运动或感觉神经病，多为无痛性，反复发作者可有肌萎缩，PMP-22基因突变携带者，可无临床症状或仅有腱反射减退或消失，神经电生理检查可见受累神经和未受累神经均有弥漫性神经传导速度减慢，远端运动潜伏期延长。
遗传性压力易感性周围神经病症状
早期症状：轻微牵拉、压迫或外伤后反复出现，表现为受累神经支配区域的麻木和肌无力，感觉症状几乎均为非疼痛性感觉障碍，神经麻痹常发生在易受压的部位，持续数天或数周后可自行缓解
晚期症状：腓肠神经、尺神经、臂丛神经、桡神经和正中神经。临床表现为运动感觉性周围神经病，也可表现为单纯运动或感觉神经病，多为无痛性，反复发作者可有肌萎缩。
相关症状：颅神经麻痹,脱髓,麻痹,疼痛,
遗传性压力易感性周围神经病症状诊断
一、症状
特征的临床表现，如牵拉、压迫后反复发作的单神经病,或多神经病。神经电生理检查有广泛异常，神经活检发现较为特征的腊肠样结构和节段性脱髓鞘。
二、诊断
家族史对临床诊断有非常重要的意义。对临床和电生理表现不典型的病例可采用基因诊断。
就诊科室：神经内科,
治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 10000元）
治疗周期：>120天(终身间歇性治疗)
治疗方法：中医药物治疗、西医药物治疗,
相关检查：肾功能,肝功能,血清免疫蛋白电泳,血沉方程K值,
常用药品：甲钴胺片,