硬肿症 硬肿症是由什么原因引起的？

硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病，也是一种全身性风湿病：其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结，皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似，本病通常在6～12个月内可自行缓解，但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病，Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。

一、硬肿症

本病的诊断主要包括以下条件：

１．　病史：

寒冷季节、早产、窒息、产伤、感染、热量摄入不足等病史。

２．　症状：

典型表现为孩子不吃、不哭、身体发凉，测体温发现体温低，有时低于３５０ｃ，皮肤出现硬肿。皮肤硬肿的好发部位为下肢、臀部、面颊，重者延及全身。颜面、四肢皮肤潮红如熟虾，严重时因循环障碍呈仓灰或发绀，伴黄疸时皮肤腊黄。体温常在３５０ｃ以下，重症＜３００ｃ。重度硬肿可发生休克及弥漫性血管内凝血、肺出血。根据硬肿程度把硬肿分为轻、中、重三度，轻度硬肿面积占体表面积＜２０％，中度２０～５０％，重度＞５０％。

硬肿的治疗主要是复温，把患儿置入暖箱，开始暖箱温度为２６０ｃ，以后每小时提高１０ｃ　，视情况调至３０～３２０ｃ，直至体温正常，同时还要保证患儿摄入足够热卡，要尽量让患儿吃奶。但要注意如果孩子消化功能未完全恢复，要注意腹胀及吐奶，这时需用静脉营养。

本病的预防主要是避免早产、低出生体重儿和产伤的发生，新生儿特别是早产儿出生时要注意保暖，特别是早产儿，断脐后要把孩子放在远红外抢救台上，擦干皮肤，减少散热，并保证足够能量。

二、硬肿症是由什么原因引起的？

新生儿体表面积相对较大皮肤薄嫩血管丰富容易散热综色脂肪是新生儿体内特有的组织它的代谢是新生儿在寒冷环境中急需产热时的主要能量来源而饥饿时的能量来源是白色脂肪如小儿周围环境温度过低散热过多棕色脂肪容易耗尽体温即会下降新生儿严重感染时体温也会不升这些情况下皮下脂肪都容易凝固而变硬同时低温时周围毛细血管扩张渗透性增加易发生水肿结果产生硬肿

低体温对人体影响的研究还在不断深入①低体温时周围循环阻力下降血液淤滞组织缺氧中心血循环量则减少心率减慢尿量减少在复温过程中血循环量增加如尿量不随之增加可能引起心力衰竭甚至发生肺水肿和肺出血；②低体温时呼吸减慢有时呼吸暂停易发生呼吸性酸中毒又由于营养进入量不足造成代谢性酸中毒因此重型硬肿症酸中毒也较重；③低体温时糖代谢不完善病初起可能出现高血糖但由于糖消耗增高继而发生低血糖；④低体温时红细胞压积和血液粘稠度增高血小板减少肝素样物质也减少种种原因都可引起凝血障碍诱发弥漫性血管内凝血（dic）严重感染时由于休克更易发生dic。

所以硬肿症是由低温引起的，新生儿出现居多。

三、新生儿硬肿症有哪些表现

本症主要发生在冬春寒冷季节和低日龄组的新生儿特别是早产儿临床表现包括三大主征即体温不升皮肤硬肿和多系统功能损害：

(一)体温不升

：体温过低是主要表现全身或肢端凉体温常在摄氏35度以下严重者可在30度以下体温过低分产热良好与产热衰竭两种不同的情况有助于判断病情产热良好者腋温>肛温腋温减肛温差为正值(在0-0.9度之间)大多病程短硬肿面积小属于轻型产热衰竭者腋温<肛温腋温减肛温差为负值多为病程长硬肿面积大伴有多脏器功能衰竭属于重型

(二)皮肤硬肿

：包括皮脂硬化和水肿两种情况皮肤变硬皮肤紧贴皮下组织不能提起严重时肢体僵硬不能活动触之如硬橡皮样皮肤呈暗红色或苍黄色可伴水肿指压呈凹陷性硬肿常为对称性累及部位依次为下肢臀面颊上肢背腹胸等而眼睑手心足底阴囊和阴茎背部等处因皮下脂肪很少或缺乏故不发硬

(三)器官功能损害

：轻者器官功能低下表现为不吃不哭反应低下心率慢或心电图及血生化异常;重者多器官功能衰竭可发生休克心力衰竭dic肾功衰竭及肺出血等。

四、新生儿硬肿症的原因和病理生理

1、新生儿体温调节中枢发育不够成熟;体表面积相对比较大;并且血流丰富，易于散热;而体内贮存的热量比较少;于是产热方式主要以棕色脂肪组织的化学产热为主，而棕色脂肪的熔点比较高，当受到寒冷或各种原因引起体温下降时，皮脂容易发生硬化，而出现硬肿症。

2、寒冷造成的损伤成人被冻一下或许暖和一下就行，再大不了感冒一次。而对于新生儿可没有这么简单。寒冷会使新生儿外周小血管收缩，皮肤血流量减少，出现肢端发冷和微循环的障碍，然后出现心功能低下，导致缺氧，严重者会有多个器官的衰竭。

3、其他新生儿感染、早产、颅内出血和红细胞增多症等原因也易引起婴儿体温调节和能量代谢紊乱，出现低体温和硬肿。

以上几点就是新生儿硬肿症的原因和病理生理。