腹膜后脂肪瘤亦称为原发性腹膜后脂肪瘤,肾脏或原发性腹膜后腹源脏器外脂肪瘤,即不包括发生在肾脏、肾上腺,胰腺等实质性脏器的脂肪瘤。
脂肪肉瘤约占机体软组织肿瘤的15%。腹膜后脂肪肉瘤,是继肢体之后脂肪肉瘤第二位好发部位,约10%-20%脂肪肉瘤发生于腹膜后,约占原发性腹膜后肿瘤的12%-43%,其发病率是良性腹膜后脂肪瘤的5倍。
腹膜后脂肪肉瘤通常发生在60多岁,由于其发现及处理较晚,其发病年龄平均比发生于肢体者高5-10岁。文献报道腹膜后脂肪肉瘤不同于脂肪瘤,男性略多于女性,其发病无种族差异。
早期常无症状,瘤体生长到相当程度才出现症状。
肿瘤生长巨大,患者感腹胀,可影响呼吸,生长在盆腔时可有坠胀感。
严重者可引起空腔脏器梗阻,胃肠道症状有恶心、呕吐、大便次数增多、里急后重,下坠感。泌尿系症状有尿频、尿急,可有血尿,排尿困难。如压迫神经则表现腰背,会阴部和下肢痛,还可出现有关神经支配区域感觉减退,麻木等。
绝大多数患者腹部可触及包块。
腹膜后脂肪肉瘤主要治疗方法为手术彻底切除。
据报道腹膜后脂肪肉瘤切除率高,原发者96%,继发者为100%;手术致残率(7.8%)及死亡率(3.1%)低,73%需同时切除其它脏器。决定切除率的主要因素为肿瘤累及固定于重要脏器的程度。
由于这类肿瘤的快速切片组织学检查困难而不能满足诊断要求,切取活检仅能增加复发机会,故腹膜后脂肪肿瘤应积极完全切除。
临床上外科切除常不彻底,尤其有卫星灶者或沿筋膜生长或浸润其它组织者,许多肿瘤看似包膜完整,但大体上无法确定准确边界,遗留卫星灶并不少见,此情况下术中多点取材冰冻切片有助于完全切除。简单腹膜后脂肪肉瘤的剜出术或剥出术,是复发甚至转移的根源,应避免。
腹膜后脂肪肉瘤的预后与其组织学类型及邻近脏器受累情况密切相关,分化程度愈差,预后愈差,去分化病理类型并非预示预后差。虽然脂肪肉瘤的生物学行为与其组织学类型相关,但一些组织学类型常共同存在于一个大瘤体中,因而在判定其预后时应谨慎。
但最重要的预后影响因素是初次手术时尽可能的彻底切除,彻底切除者5年生存率可达75%,而未彻底切除者仅34%。术后是否放疗或/和化疗并不影响病人生存期。
腹膜后脂肪肉瘤易于局部复发,复发率高于肢体脂肪肉瘤者,可能因其难以彻底切除之故,复发通常在半年以内,故此类肿瘤术后的密切随访很重要,一般主张肿瘤切除术后应每半年复查一次CT。
外科切除常常不彻底或遗留肿瘤组织,尤其在那些有卫星灶或肿瘤沿筋膜生长或浸润其它组织者,是术后复发的关键因素。脂肪肉瘤的病理类型与其复发率关系不大,但多次复发常见于粘液样及分化良好型脂肪肉瘤。多数复发腹膜后脂肪肉瘤与原发瘤组织学相同,少数不同或分化下降(去分化)。
复发亦可到5-10年出现,既使术后5年以上未见复发亦不能确保已治愈。巨大复发腹膜后脂肪肉瘤可因对肠道及泌尿系的压迫而出现并发症甚至危及生命。另外,腹膜后脂肪瘤亦可复发。
原发性腹膜后脂肪肉瘤多发生于肾周围,脾、肾之间,其次可起源于肾上腺、盆腔等部位。
腹膜后脂肪肉瘤瘤体多边界清楚,或包膜完整,肿瘤包膜实际上为肿瘤生长压迫所形成的扁平瘤细胞薄层。瘤体通常呈明显分叶状,如芽突状、瓜蒂样或结节状,各分叶可呈圆形或卵圆形,卫星灶或子小叶从邻近的主体瘤离开并不少见。腹膜后脂肪肉瘤沿筋膜生长,可在腹膜后形成同样的其它病灶,少数情况下或可在其它软组织形成病灶,称为多中心脂肪肉瘤。多数肿瘤质地柔软,少数肿瘤内出血囊性变或粘液变,表面张力可较大。有些肿瘤并有部分钙化、骨化改变。肿瘤切面外观随病理类型而变化较大(如粘液及脂肪物质的相对含量,及纤维化程度),一些肿瘤切面具有粘液样或胶状外观,常有出血灶,含大量脂质者切面更加均匀一致,由浅黄到亮橘色,有时因纤维化而呈白色或灰白色,分化不良的脂肪肉瘤呈现脑质状,被坏死出血及囊肿形成区所扭曲,有时切面可见到软骨及骨。
可排除消化道肿瘤。当瘤体足够大时,可发现胃肠道的移位或扭曲,肿块位于下腹部,小肠可以向上或向一侧移位;肿块位于上腹部,小肠和横结肠则下移。
多数有肾盂、输尿管、膀胱移位及受压。
可明确肿瘤部位、大小、数目,以及与周围脏器的关系,了解肿瘤是实性或囊性。
准确性高于B超。对肿瘤的定位、大小、范围、与邻近脏器的关系显示更为直观和清楚,增强扫描可以显示肿瘤和周围血管的关系。肿瘤内出现脂肪密度为其特征。
在发现肿瘤范围及其与周围组织和血管的关系时,优于CT。
血管可移位,对腹膜后肿瘤定位及了解肿瘤血供有意义。
一、腹膜后脂肪肉瘤症状脂肪肉瘤约占机体软组织肿瘤的15%。腹膜后脂肪肉瘤,是继肢体之后脂肪肉瘤第二位好发部位,约10%-20%脂肪肉瘤发生于腹膜后,约占原发性腹膜后肿瘤的12%-43%,其发病率是良性腹膜后脂肪瘤的5倍。腹膜后脂肪肉瘤通常发生在60多岁,由于其发现及处理较晚,其发病年龄平均比发
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脂肪肉瘤的病因不明。脂肪肉瘤发生于肢体的病例占60%,腹膜后间隙占15%,躯干部皮下15%,原发于肝脏的脂肪肉瘤极为罕见。后腹膜脂肪肉瘤是什么腹膜后脂肪瘤的组织学特征与软组织脂肪瘤相同,由成熟的脂肪细胞构成。腹膜后高分化脂肪肉瘤主要与腹膜后脂肪瘤鉴别。诊断脂肪瘤必须慎重,以往诊断的脂肪瘤经随访证实大部分为脂肪肉瘤。
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一、腹膜后肿瘤病理分类腹膜后肿瘤在病理学上面一般分为原发性腹膜后肿瘤以及续发性腹膜后肿瘤。而原发性腹膜后肿瘤又包括软组织肿瘤、生殖细胞肿瘤、肾脏肿瘤以及其他一些少见的肿瘤。按生物学行为划分有良性与恶性两大类,按其起源有中胚层、神经组织、泌尿
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