脊柱裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形,脊柱裂可以是广泛的神经管不融合,称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂,也可以是部分性脊柱裂。胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟,第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展,尾端于第2周闭合,头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后,逐渐与表皮脱离,移向体壁深部。神经管的头端发展成为脑泡,其余发展成脊髓。胚胎第11周时,骨性椎管完全愈合。
脊柱裂和有关畸形有什么饮食禁忌
鸡腿菇。含有丰富的蛋白质以及维生素B,对机组织的修复以及神经功能的康复都具有显著的营养作用。200g清炒食用。
黑米粥。属于热量高的食物,同时还可降低机体的燥性,促进钙质在骨骼组织的沉积,对脊柱裂手术后的修复具有一定的意义。200g直接食用。
薏米。属于寒凉性的食物,特别适用于本病合并有手术部位组织的感染以及组织的红肿等症状的治疗。50g清炖食用。
格*。含有丰富的碳酸成分以及果糖成分,可抑制钙质在体内的蓄积,有利于促进脊柱裂的修复。250毫升直接食用。
碳酸饮料。含有丰富的碳酸成分,可造成钙质溶解丢失,不利于脊柱裂的形成以及恢复,应该避免食用。宜吃果汁以及牛奶含量高的食物。
1.隐性脊柱裂
最为多见,约占成活新生儿的1/1000,多见于腰骶部,有一个或数个椎板闭合不全,椎管内容物不膨出。可以没有任何外部表现,多在摄片时偶尔发现。偶尔腰骶部皮肤有色素沉着,皮肤呈脐形陷窝,毛发过度生长或有皮肤脂肪垫。严格来讲系指无神经系统受累,如果有脊髓或神经根的畸形,则构成有脊柱裂的脊髓发育不良,但目前一般不管脊髓和神经根受累与否,只要无膨出均沿用此名称,病变常位于下腰段,与脊柱裂相应部位的皮肤及软组织常有色素沉着,毛细血管瘤和毛发生长和皮下脂肪垫等情况,在硬膜外可有纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊膜、神经根,甚至脊髓,使脊髓固定在椎管上,限制了脊髓在发育中的上移,并可伴发脊髓内胶质增生甚或中央管扩大,产生脊髓栓系综合征。也可有脂肪组织增生或脂肪瘤。脊髓畸形甚至脊髓纵裂。或脂肪瘤经椎板裂孔进入硬膜囊内并与脊髓背侧密切粘连。
2.脊膜膨出
多见于腰部和腰骶部;也可发生于其他部位。硬脊膜经椎板缺损向外膨出到达皮下,与皮肤共同组成中线上的囊肿样肿块,其中充满脑脊液。或仅覆盖一薄层表皮,脊髓与神经根的位置可正常或与椎管粘连,神经根可进入膨出囊内并与之粘连。
3.脊膜脊髓膨出
比脊膜膨出少见。脊柱裂缺损较大,除脑脊液进入膨出囊之外,脊髓亦进入膨出囊。膨出囊基底较宽广,囊表面的覆盖皮肤菲薄、色暗,光照不很透光。有时皮肤透明,透过皮肤可以看到血管、神经根和脊髓。
脊柱裂和有关畸形疾病病因
确切的病因尚不明了。目前被广泛接受的观点是:胚胎神经管闭合不全或神经管闭合后由于某种原因又重新裂开。
当神经管愈合过程中受到内外不良因素干扰影响时,则可能产生颅裂、脊柱裂和有关畸形。脊柱裂可以是广泛的神经管不融合,为完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。
部分性脊柱裂有以下几种类型:
1.隐性脊柱裂 可伴发脊髓内胶质增生甚或中央管扩大,产生脊髓受损症状(脊髓牵系综合征)。
2.脊膜膨出 硬脊膜经椎板缺损向外膨出到达皮下,形成中线上的囊肿样肿块,其中充满脑脊液;神经根可进入膨出囊内并与之粘连。
3.脊膜脊髓膨出 脊柱裂缺损较大,除脑脊液进入膨出囊之外,脊髓亦进入膨出囊。
4.脂肪脊膜膨出和脂肪脊膜脊髓膨出 在膨出囊内伴发脂肪瘤。
5.脊膜脊髓囊肿膨出 伴发局部的脊髓中央管扩大畸形(脊髓积水)。
6.脊髓外翻 脊髓中央管裂开直达体表,经常有脑脊液溢出。
7.脊柱前裂 脊膜向前膨出进入体腔。
不伴有神经症状的隐性脊柱裂无需手术,脊膜膨出和神经症状不太严重的其他类型膨出,应尽早进行手术治疗。手术原则是分离脊髓和神经根的粘连,使神经组织纳回椎管腔,切除膨出的囊,并加固椎管的薄弱点。同时术中应特别注意切断绷紧的终丝,以使脊髓充分放松。如因故推迟手术,对囊壁需慎加保护,防止破溃和污染。骶部的上皮窦道必须切除,以消除颅内感染的通道。
1.病史采集。
2.体格检查,重点是神经系统检查。
3.常规化验,脑脊液检验。
4.放射学检查X线平片、CT及MRI。
脊膜膨出诊断不困难,需要详细询问病史。认真查体。X线摄片可发现骨性缺损,CT及MRI已取代脊髓造影,为脊柱裂和脊膜膨出提供可靠的诊断依据。
一、脊柱裂和有关畸形有什么饮食禁忌脊柱裂和有关畸形有什么饮食禁忌一、饮食适宜:1.宜吃钙质含量高的食物;2.宜吃蛋白质含量高的食物;3.宜吃磷元素含量高的食物。二、宜吃食物宜吃理由食用建议鸡腿菇。含有丰富的蛋白质以及维生素B,对机组织的修复以及神经功能的康复都具有显著的营养作用。
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