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脊柱裂和有关畸形脊柱裂畸形如何治疗

脊柱裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形，脊柱裂可以是广泛的神经管不融合，称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂，也可以是部分性脊柱裂。胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟，第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展，尾端于第2周闭合，头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后，逐渐与表皮脱离，移向体壁深部。神经管的头端发展成为脑泡，其余发展成脊髓。胚胎第11周时，骨性椎管完全愈合。

脊柱裂畸形的治疗非常的关键，如果因为治疗方法没有选择对，不仅不能对病情带来缓解，还将有可能无缘无故的加重疾病对身体的伤害。专家说，脊柱裂畸形在治疗的过程中，大家一定要先明白患者的根本患病情况，不同类型的脊柱裂畸形在后期治疗所采用的治疗方法都是不一致的，只有选择对了适合自身的治疗方法才能保证患者尽快恢复健康。

囊性脊柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破，须紧急或提前手术，其他病例以生后1～3个月内手术较好，以防止囊壁破裂，病变加重。如果囊壁厚，为减少手术死亡率，患儿也可年长后（1岁半后）手术。

手术目的是切除膨出囊壁，松解脊髓和神经根粘连，将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状。对脊膜开口不能直接缝合时，则应翻转背筋膜进行修补。包扎力求严密，并在术后及拆除缝线后2～3日内采用俯卧或侧卧位，以防大小便浸湿，污染切口。

1.显性脊柱裂

（1）单纯脊膜膨出或神经症状轻微的类型：应尽早施术。如因全身情况等原因推迟施术时，应对局部加以保护，尤其是对脊髓外露者，应防止感染。

（2）手术原则：是将后突的脊髓或神经根放归椎管（先分离松解四周的粘连），之后切除多余的硬膜囊及修补椎板缺损处（植骨等）。

（3）因脊髓神经发育不全所引起的下肢症状：可在修补术后选择相应的矫形术或矫形支具治疗，亦可同时进行。

2.隐性脊柱裂

（1）一般病例：99%以上的病例勿需治疗，但应进行医学知识普及教育，以消除患者的紧张情绪及不良心理状态。

（2）症状轻微者：应强调腰背肌（或腹肌）锻炼。以增强腰椎局部的内在平衡。

（3）症状严重并已影响正常工作、生活者：应先做进一步检查，确定有无合并腰椎椎管或根管狭窄症、腰椎间盘脱（突）出症及椎弓断裂等。对伴发者，应以治疗后者为主，包括手术疗法。

（4）浮棘症者：不应轻易施术，单纯的浮棘切除术早期疗效多欠满意，主要是由于浮棘下方达深部的纤维组织多与硬膜囊粘连，此常是引起症状的原因，而企图切除此粘连组织多较困难，应慎重。一般在切除浮棘的同时，将黄韧带切开并翻向两侧。

（5）吻棘症：可行手术将棘突尖部截除之。