膜增生性肾小球肾炎 的病因,膜增生性肾小球肾炎的检查,膜增生性肾小球肾炎的诊断

膜增生性肾小球肾炎(membrano-proliferative glomerulonephritis，MPGN)，是肾小球肾炎中最少见的类型之一，一般分为原发性和继发性，此病曾有多种名字，包括系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN)、系膜毛细血管增生性肾炎，小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。本病是一种具有特定病理形态及免疫学表现的综合征。

一、膜增生性肾小球肾炎的病因

　1.原发性

（1）Ⅰ型：以内皮下电子致密物为特点。

（2）Ⅱ型：以基膜内电子致密物为特点。

（3）Ⅲ型：内皮下、上皮下、系膜区均有电子致密物。

2.继发性

（1）全身性疾病：SLE、混合型冷球蛋白血症、舍格伦综合征等。

（2）肿瘤：慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。

（3）感染：菌血症、内脏脓肿、亚急性细菌性心内膜炎等。

（4）慢性肝病：乙型肝炎、丙型肝炎、肝硬化。

（5）其他：部分性脂质营养不良、移植后肾小球病、溶血性尿毒综合征等。

发病机制：

1.Ⅰ型MPGN与免疫复合物介导有关。

2.补体异常可能与MPGN的发病有关。

3.遗传的关联研究显示MPGN可以有遗传性、家族性。

4.血小板可能参与MPGN的发病。

二、膜增生性肾小球肾炎的检查

本病患者几乎总有血尿，包括镜下或者肉眼血尿。蛋白尿可以比较轻微，约有30%表现为无症状性蛋白尿，但半数患者尿蛋白>3.5g/24h，90%以上患者蛋白尿选择性差。尿FDP和C3可升高。

实验室检查的一个特征性改变就是血补体的降低。约有75%的本病患者C3持续性降低，其中Ⅱ型病变中较常见，占80%～90%，约10%的患者显著下降到低于20～30mg/dl。在Ⅰ型病变中，平均C3浓度降至正常的68%，在Ⅱ型降为正常的47%，而且Ⅱ型比Ⅰ型持续时间更长。早期起作用的补体成分（如C1q、CA），在Ⅰ型病变中有不同程度的下降，而在Ⅱ型中通常正常或者轻度下降，但Ⅱ型常伴有晚期起作用的补体成分C5b-9的下降。在没有任何病情变化或治疗的情况下，血清C3水平可有波动，并有可能随时间的推移有恢复正常的倾向，说明补体的变化与病情及治疗无相应的关系。继发于狼疮性肾炎、晚期肝病、单克隆球蛋白病、白血病和转移癌的肾病综合征可以出现C3下降，但是其他原发性肾病综合征，除链球菌感染后肾炎外，少见C3降低，因此持续的补体降低对于该病的诊断有很大的提示作用。与本病不同，链球菌感染后肾小球肾炎的C3水平常下降，但在6～8周多特征性地恢复到正常水平。毛细血管性肾小球肾炎肾病综合征时补体持续降低，多大于2个月。C3的低下，是补体途径激活和合成减少的结果。C3降低而经典途径C1q和C4一般正常，表明替代途径可能被激活。但是，继发于冷球蛋白血症的系膜毛细血管性肾小球肾炎，C4的降低比C3更显著。

三、膜增生性肾小球肾炎的诊断

一、病理

原发性MPGN根据其组织病理和免疾病理特征分2型：

1.Ⅰ型

光镜：肾小球主要改变是基膜增厚，细胞增生，系膜基质扩张，“分叶性肾炎”“双轨”现象。

免疫荧光：可见C3、IgG、IgM、IgA、纤维连接蛋白沉积于毛细血管袢、系膜区，呈弥漫性颗粒状，约50%患者有早期补体成分（C4、C1q）沉积。

电镜：电子致密物主要分布于内皮下和系膜区。

2.Ⅱ型

光镜：特征性改变是肾小球基膜增厚，特殊染色见电子致密物PAS阳性，嗜伊红亮染呈缎带样沉积于毛细血管壁内。上皮下可出现“驼峰”样沉积物。

免疫荧光：C3为主的沉积物，弥漫分布于肾小球基膜致密层内、外缘，围绕在膜内电子致密物周围，呈“系膜环”结构。

电镜：肾小球基膜内有大量大块的电子致密物，可见系膜插入现象。

二、诊断

MPGN的确诊依靠肾活检，行光镜、电镜、免疾病理检查。临床上慢性肾炎伴低补体血症、贫血，应怀疑本病。

鉴别诊断：

原发性MPGN与继发性MPGN病理鉴别：

1.光镜原发性可见上皮下嗜复红蛋白沉积；继发性在上皮下、内皮下、系膜区、基膜内可见沉积，系膜可增生形成“假双轨”。

2.电镜原发性电子致密物在上皮下沉积；继发性多部位沉积。

3.免疫荧光原发性IgG、C3在毛细血管壁沉积；继发性呈满堂亮，尤其C1q沉积在系膜区或毛细血管壁。

四、膜增生性肾小球肾炎保健

膜增生性肾小球肾炎护理

1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

（l）限制蛋白质的供应量，如果蛋白质供应太多，在体内代谢后，产生的含氮废物也多，排泄时就会增加肾脏的负担。若尿量很少，这些废物排泄不出去，就会在体内积存，从而引起一系列中毒症状。因此，饮食中应避免食用含蛋白质丰富的食品，如肉类、蛋类和豆制品等。当病情好转时，才可逐渐增加蛋白质的供应量。

（2）限制食盐和水分，有严重浮肿、高血压、少尿的患者，应吃无盐饮食。每日进入体内的水分不宜超过800～1200升。同时忌食咸菜、酱菜、咸蛋、酱豆腐、榨菜等含钠多的食品。如浮肿消退、血压下降、尿量增多、可改用少盐饮食，每日食盐限制在2～3克。

（3）多食清淡而有利尿作用的食品，有利尿消肿作用的食物有鲤鱼、鲫鱼、羊奶、西瓜、冬瓜、绿豆、赤小豆等。西瓜皮煮水，利尿效果较好。

（4）多食含丰富维生素的食品新鲜蔬菜和水果是碱性食物，既能供给多种维生素，还能促进肾脏功能恢复。