肥大细胞白血病 大颗粒淋巴细胞白血病的护理_怎么治疗大颗粒淋巴细胞白血病

肥大细胞白血病(mast cell leukemia，MCL)又名组织嗜碱细胞白血病，是一种肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大细胞病(Ⅱ或Ⅲ型)转化而来，也可一开始即为MCL。由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现，一般有两大类特异性表现：1、由肥大细胞浸润所致：如肝、脾、淋巴结肿大，或引起骨损害、骨压痛或溶骨性损害；皮肤浸润引起瘙痒、发红，出现色素性荨麻疹，范围大小不等，呈棕色素斑疹或丘疹，有时呈结节，皮肤划痕试验阳性。2、肥大细胞胞质内有异染颗粒：内含肝素、透明质酸，并能产生组胺

一、大颗粒淋巴细胞白血病的护理

　　第一，患者在日常生活中要避免辐射，我们周围的生活环境电脑辐射、手机辐射、各种各样的辐射在不断的加重，白血病患者一定要特别注意。尤其是从事放射工作的人员一定要做好个人的防护，孕妇及婴儿应该远离这种场合。

　　第二，患者在日常生活中还要注意各种感染的预防，由于白血病患者的身体抵抗力下降，容易引发感冒、病毒感染等，因此生活中要注意预防，根据天气变化增减衣物，避免感冒。

　　第三，患者不要盲目用药，有些白血病患者总是认为白血病是不治之症，于是就买一些药自己服用，这种不在医生的指导下随便用药的情况，很可能会导致病情加重，所以千万不能盲目用药。

　　第四，生活中还要避免接触致癌物质，做好职业防护及监测工作，如在生产酚，氯苯，硝基苯，香料，药品，农药，合成纤维，合成橡胶，塑料，染料等的过程中，注意避免接触有害，有毒物质。

　　第五，白血病具发病也有一定的特点，对白血病高危人群一定要好定期检查工作，特别注意白血病*及早期症状，有条件者可服用天仙活力源做预防性治疗。

　　第六，白血病患者在日常生活中还要坚持锻炼身体，提高体内的免疫能力，保持好的生活习惯，不要经常熬夜。

二、大颗粒淋巴细胞白血病病因

　　大颗粒淋巴细胞白血病（Large granular lymphocytic leukemia，LGLL），1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢*粒细胞减少性临床综合征。1985年左右正式命名。其细胞遗传学为克隆性异常，确定了其恶性肿瘤的性质。常用名还有：Tγ淋巴细胞增殖性疾病、伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病、T慢性淋巴细胞白血病等。FAB协作组把其归为慢性T淋巴细胞白血病。大颗粒淋巴细胞（LGL）占正常外周血单个核细胞的10%～15%，包括CD3- （NK细胞）和CD3（T细胞）两个细胞群。因此，REAL分类将LGLL分为T-LGLL和NK-LGLL。

（一）发病原因

　　T-LGLL的病因不详，可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关，NL-LGLL与EB病毒感染有关。

（二）发病机制

　　LGL的克隆性增殖需要几个步骤：抗原应答反应，特异淋巴因子（如IL-12，IL-15等）的加入，Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常，发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关，并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒；HTLV-Ⅱ型病毒的pol，px基因区域已克隆和测序，EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关，日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上；采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。

三、大颗粒淋巴细胞白血病的症状

大颗粒淋巴细胞白血病的典型症状

　　持续性发热 反复感染 肝脾肿大 肝脏肿大 类风湿关节炎 粒细胞减少 淋巴结肿大 夜间盗汗

　　T-LGLL约占LGLL的85%，常见于青年患者， 1/3的患者就诊时可无症状；初始症状包括反复细菌感染（常与中性粒细胞减少有关），疲乏，20%～30%的患者可有夜间盗汗，体重下降，主要体征：20%～50%的患者有脾脏肿大，肝脏肿大占20%，淋巴结肿大，肺浸润少见。

　　NK-LGLL进展较快，发病年龄小，中位年龄39岁，初始症状主要是发热，夜间盗汗，体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大，大多数患者有骨髓浸润，有时可伴骨髓纤维化，有些患者可有胃肠道受累，类风湿关节炎罕见。

　　1、临床表现有反复感染，脾脏轻度肿大，无皮肤损害。

　　2、血象细胞计数中度升高，中性粒细胞明显减少，淋巨细胞数>5×109/L，其中LGL占50%～90%，持续3个月。

　　3、骨髓象可见红系细胞增生低下，髓系细胞或热障碍LGL呈间质性浸润。

　　4、免疫表型为CD3 ，CD8 ，CD16 ，TCRαβ ，GD4- ，CD5- ，CD7- ，CD25- ，CD56- 。

四、大颗粒淋巴细胞白血病治疗方法

　　1、糖皮质激素治疗，可改善症状。

　　2、甲氨蝶呤10mg/周，有效率可达60%。

　　3、中性粒细胞减少伴反复感染者，可用环孢素（环孢素A ）12mg/（kg·d），皮下注射；非格司亭（G-CSF） 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭（GM-CSF） 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭（GM-CSF ）75μg皮下注射，1次/d。

　　4、伴有输血依赖的贫血或纯红再障者，用环孢素（环孢素A） 12mg/（kg·d）1个月，待血红蛋白逐渐上升，淋巴细胞下降，以150mg，2次/d 维持。

　　5、脾大伴有免疫性血小板减少，紫癜、溶血性贫血，可行脾切除。

　　6、嘌呤类似物，晚期病例可选用氟达拉宾，Z-CDA,DCT。

　　7、T-LGLL的病程多较慢，中位生存期可达10年以上，大多数患者需要治疗。

　　二、疗效标准

　　1、CR：无临床症状及脾大，血象正常，淋巴细胞<4×109/L，LGL绝对值<2×109/L。

　　2、PR：脾脏缩小>50%，外周血ANC>1.5×109/L或较前增加>50%，淋巴细胞较前减少>50%。

　　3、稳定：症状及实验室检查无变化。

　　4、恶化症状加重：脾脏增大>50%，ALC增加>50%。

　　预后

　　T-LGLL治疗反应较好，中位生存期可达10年以上；NK-LGLL预后差，诊断后2个月内死亡。

　　大颗粒淋巴细胞白血病中医治疗

　　当前疾病暂无相关疗法。