肢端接连出现苍白、发组和潮红反应出现血红蛋白尿应该怎么办,在中医是怎样认识阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因的呢

一、出现血红蛋白尿应该怎么办

　　去除异常的造血细胞克隆才能使阵发性睡眠性血红蛋白尿得到根治。骨镇移植可使病人痊愈。但部分病人可有一段时间全无症状，这段时间内不需要治疗，但应注意避免过劳和防治感染，忌服阿司匹林等药物，以减少血红蛋白尿的发作。

　　贫血明显者可输血，但不宜馅全血，这是因为全血中的白细胞能激活补体，诱发溶血。

　　此外，血浆中的abo凝集累可能破坏患者的补体敏感红细胞。一般可输入经生理盐水洗涤3次的红细胞，输入红细胞不仅可纠正贫血.而且还可间接抑制造血，使骨髓减少产生补体敏感的红细胞，从而减轻溶血。可试用康力龙、丙酸宰九圈、达那哩等。

　　在急性溶血发作时用强的松1—2(mg/kg.d)治疗，可减轻溶血，至少需服药2周以上，疗效出现后，可给小剂量维持。

　　如有缺铁，可补铁。但应注意，铁剂可诱发溶血。这可能与铁剂刺激骨超产生对补体敏感的红细胞而致溶血加速有关.补铁宜用小剂量铁剂，有人主张给铁剂治疗前先输血，以抑制红细胞的生成，可防止溶血加重。

　　维生素e是一种氧化剂，有稳定红细胞膜和防止溶血作用，每日肌注100mg或口服100mg/次，每日3次，经3—4周后溶血现象减轻、红细胞和血红蛋白增高。

二、在中医是怎样认识阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因的呢

(1)湿热内蕴

　　素体亏虚，脾胃虚弱，运化失常，湿浊内生，日久化为湿热，或复感湿热外邪，湿热交蒸，伤及营血而致血败。湿热败血阻于中焦，肝属木，脾属土，“土反侮木”伤及肝胆，肝不能疏泄，湿热交蒸，伤及营血致血败。湿热败血阻于中焦，肝属木，脾属土，“土反侮木”伤及肝胆，肝不能疏泄，湿热败血随胆汁外溢发为黄疸，湿热败血下注膀胱而致尿色深重。

(2)脾肾两虚

　　肾藏精，主骨生髓为先天之本;脾为后天之本，气血生化之源。血为精所化。若肾精不足，髓海空虚无以化血，必致血虚。脾失健运，气血生化乏源，故脾肾两虚终至精气血俱虚。可见贫血、乏力、头晕、心悸等。清代《医宗必读》曾说：“夫人之虚，不属于气，即属于血，五脏六腑，莫能外焉。而独举脾肾者，水为万物之源，土为万物之母，两脏安和，一身皆治，百疾不生”。可见脾肾两虚在虚劳中占有重要地位。

(3)气虚血瘀

　　因脾肾两虚，气血生化乏源，或久病伤及气血，均可致气血两虚。“气为血帅”，气虚则运血无力，血行迟涩而瘀滞。瘀血阻于胆道，胆液不能正常疏泄，外溢肌肤而发黄，正所谓“瘀血发黄”。瘀血阻络，经脉不通，不通则痛，故见头晕，面色萎黄;气血两虚，不养四肢肌肉，故乏力。

三、蛋白尿有哪些五大类型

　　(1) 肾小球性蛋白尿：凡能引起肾小球滤过膜通透性增加的各种肾小球疾病、肾小管病、肾淀粉样变、糖尿病肾病等，均可促进肾小球滤液中的蛋白增多，并超过了肾小管的重吸收能力，故出现了以白蛋白为主的蛋白尿。

　　(2) 肾小管性蛋白尿：由于间质性肾炎、镇痛药肾病、慢性镉中毒引起的肾小管损伤及各种先天性代谢缺陷等疾病，引起肾小管功能缺陷，尽管肾小球滤出的蛋白质数量并未增加，但肾小管重吸收蛋白的能力下降，尿中出现了蛋白。

　　(3) 溢出性蛋白尿：血中有异常蛋白质，可经过肾小球滤出。由于溢出量过多，肾小管不能完全将其吸收，因而产生了蛋白尿。

　　(4) 分泌性蛋白尿：肾组织本身可分泌含蛋白的物质进入尿中。正常情况下，肾小管分泌一种t—h蛋白，每日排出量约为10~140毫克。在各种原因引起的蛋白尿中这种蛋白均会增加。另外，正常尿液中也含有少量免疫球蛋白，在肾小管-间质性炎症及肿瘤时，含蛋白的分泌物亦会进入尿中，由这些原因引起的蛋白尿，称为分泌性蛋白尿。

　　(5) 组织蛋白尿：正常尿中只含有很少量的可溶性组织分解代谢产物，属于小分子量蛋白，这些蛋白在患病时可增加。

四、遇到阵发性睡眠性血红蛋白尿有该如何诊断

　　起病缓慢，首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急，因急性溶血，而突然出现酱色尿，最常见慢性贫血症状，为乏力、头晕、面色苍白,心悸，气急、耳鸣，眼发等，阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与睡眠有关，溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油，发作严重时少数患者可有腰酸、四肢酸痛，食欲减退，发热，恶心呕吐，尿不尽感，尿道疼痛。会出现下列症状：

　　1 、贫血：98% 的患者有贫血，由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、而廓苍白及甲床色淡。部分患者皮肤有含铁血黄素沉着，呈苍白带暗褐色，病程长者色素沉着更明显。

　　2 、黄疸：由于溶血，47%的病人在病程中有黄疸，而以黄疸为首发表现者占4%，黄疸多为轻度或中度。

　　3 、出血：约1/3患者有出血倾向，以出血为最初表现者占12%，表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。女性患者也可表现为月经过多。个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。

　　4 、肝脾肿大：25%有肿大，13%有脾大，肝脾均肿大者占12 .5% 。

　　5 、其他：长期贫血心脏可见代偿性扩大。