先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称胆总管囊状扩张症,是常见的一种先天性异常,可同时存在其他病变。最早症状可在幼儿期出现,到青少年或成人时期再出现症状的也不少见。
据有经验的外科专家指出:先天性胆管扩张的早期症状有很多种,同时先天性胆管扩张不同的病情程度,症状表现不一样,同时先天性胆管扩张患者体质不一样,也就会有先天性胆管扩张不同的表现形式。那么,小儿先天性胆管扩张症的临床表现下面咱们一起解答吧。腹痛、黄疸及腹部包块为本病的3个典型症状,但许多患儿,特别是梭状型患儿多不同时具有上述的“三主征”。临床上常以其中1~2种表现就诊。
1.腹痛
多局限在上腹、右上腹部或脐周围。疼痛性质以绞痛为多,也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛。高脂肪或多量饮食常可诱发腹痛。幼小病儿因不会诉说腹痛,常易误诊。相当一部分婴幼儿腹痛时常呈头肩向下的跪卧位姿势。有的腹痛反复发作,间歇性发作迁延数月乃至数年,疼痛发作时常伴有黄疸,并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。具有腹痛者占60%~80%。
有的腹痛突然加重并伴有腹膜刺激症状,常见胆总管穿孔,继发胆汁性腹膜炎。患儿多哭闹不安,呕吐,进行性腹胀加重,但腹膜刺激征较胃肠道穿孔为轻,经腹腔穿刺抽出胆汁性腹腔积液而获诊断。
2.包块
多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑包块,上界多为肝边缘所覆盖,大小不一,偶见超过脐下接近盆腔的巨大腹部包块病例。可有轻重不一的触痛。部分囊肿的下端胆总管处有瓣状皱襞,似活瓣阻碍胆汁排出。囊内胆汁排出后,囊肿体积会变小,黄疸亦渐消退,这时囊肿体积会变小,黄疸减轻。在本病的诊断上有较高的参考价值。梭状型胆管扩张症则多不会触及腹部包块。
3.黄疸
间歇性黄疸为其特点,多数病例均存在此症状。出现黄疸间隔时间长短不一。严重黄疸可伴有皮肤瘙痒,全身不适。黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻,胆汁引流不畅所致,合并囊内感染或胰液反流会导致加重。当炎症减轻,胆汁排出通畅,黄疸可缓解或消退。部分患儿黄疸加重时,粪便颜色变淡,甚至呈白陶土色,同时尿色深黄。
除三个主要症状外,合并囊肿内感染时可有发热,体温可高达38℃~39℃,亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。病程较长或合并黄疸者,患儿可因脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝血因子合成低下,患儿有易出血的表现。个别还表现有维生素A缺乏的一系列症状。
通过上文对先天性胆管扩张的介绍,相信大家应该对先天性胆管扩张有所收获。对先天性胆管扩张最好的治疗就是做好预防工作,防范先天性胆管扩张于未然。通过以上的介绍,大家对小儿先天性胆管扩张症的临床表现应该有所了解,最后祝患者早日康复。
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