先天性眼球震颤(congenital nystagmus,CN),该病目前病因不明,多数认为是由于固视反射和固视功能发育不良引起的。临床表现为自幼出现眼球震颤而不伴有视物晃视感。部分伴有弱视,频繁瞬目等。大部分不影响日常生活。
先天性眼球震颤自出生后即不同程度存在,但容易被忽视,常常在数月后甚至上学时才发现。表现为患儿看东西时眼球左右转动,该病发病机理不清楚,推测病因可能在神经中枢,眼球本身没有病变。这类眼球震颤为水平冲动型,眼球往返的摆动速度不同。患者有典型的代偿头位,眼球震颤在不同方向注视时震颤程度不同,在一处或几处注视时眼球震颤减轻或消失,即中间带,病人歪头、侧脸视物,可以充分利用中间带获得最佳视力,这种代偿头位主要表现在看远,因为看近两眼集合时震颤受到抑制,视力可提高,不需要这种代偿头位。
对先天眼震患者头发中的微量元素进行测定发现患者的发锰含量明显高于对照组,发铜含量则低于对照组,经统计学处理,前者P<0.001,后者P<0.05且患者的双亲的发锰和发铜的含量亦显示异常但无眼震表现,这揭示了先天眼震的病因或发病机制可能与此有关似可说明先天性眼球震颤的发病与环境因素有关。根据统计资料(648例先天眼震的统计分析),有家族史者仅占2.9%,从而说明在先天性眼球震颤的发病中遗传因素不是主要的,97.1%的病例都是散发的,这一点也支持环境因素的观点。
对先天眼震病人眼外肌的超微结构应用透射电镜进行观察发现不同类型的先天眼震,眼外肌的超微结构有不同的改变。跳动型先天眼震肌细胞内有与细胞长轴相垂直的具有肌小节结构的肌原纤维。在快相侧该肌原纤维束与平行于肌细胞长轴的肌原纤维相间排列。慢相侧垂直于肌细胞长轴的肌原纤维,多位于细胞核的附近或细胞的周边部,散在而无排列规律,且此种肌原纤维明显少于快相侧肌肉这可能造成快相侧的肌肉力量小于慢相侧的肌力此与临床表现是一致的。不同方向和不等量肌原纤维的收缩与舒张造成肌肉强力收缩不平衡和肌张力的改变,于是引起眼球的异常运动构成眼震的快相和慢相。钟摆型先天眼震内、外直肌的肌细胞内均未见到肌原纤维走行异常,然而与肌细胞长轴平行的肌原纤维排列紊乱,肌小节长度不等,Z线不整齐,M线不清楚,明带和暗带不在同一水平上,无典型的快缩肌纤维结构。由于肌小节的长度不等,细肌丝向粗肌丝间滑动时,使肌小节长度的改变不一致,可能造成肌纤维收缩紊乱,致使眼球运动异常另外,不同类型的先天眼震肌细胞内线粒体的退变可使支配肌肉的有髓神经纤维的兴奋性降低,肌肉的肌张力下降,强力收缩失去平衡。这些发现有可能与先天眼震的发病机制相关联。
应用透射电镜对先天眼震病人眼外肌的本体感受器(肌梭)的超微结构进行观察发现有明显异常,主要改变为出现大量髓样体和脂褐素,线粒体减少且肿胀,其内嵴断裂等功能减退现象。梭内肌纤维出现变性、紊乱和坏死,大量胶原纤维增生。感受器内感觉神经末梢出现髓鞘变形及脱髓鞘现象,神经末梢内的线粒体肿胀、嵴断裂严重者轴突成分消失,呈空泡状。有的感受器结构完全紊乱,神经成分缺如,肌原纤维大量变性、溶解,肌节结构消失,均质化和空泡化。这些改变和异常与其病因和发病机制的关联,有待进一步研究。
先天眼震除极个别外,几乎都是双眼患病,而且眼球的摆动绝大多数都是共轭性的。其临床表现的突出特点为:发病早或发病时间不能明确确定,眼球不自主地持续跳动或摆动,极少病人有晃视感大多数病人都有不同程度的视力损害,有的视力减低比较严重而且不能矫正,较多患者有侧视现象和代偿头位的表现,有的头部摇晃,还有的表现为频繁眨眼等代偿现象。先天性眼球震颤的临床表现较为复杂,现就以下几个方面进一步叙述。
先天眼震最常见的并发症有:弱视、侧视及斜视至于侧视,实际其是代偿头位的反向表现例如当代偿头位为面向左转时则双眼必然右转而侧视。关于斜视,根据统计资料,该并发症占21.1%共同性外斜较多占合并斜视者的60.6%,共同性内斜占30.0%,上斜占1.4%。
区分先天眼震或非先天眼震,必须有明确的诊断标准。根据现有诊断技术,一般规定有如下标准。
1.发病早:自幼即眼球震颤或发病时间不明确。
2.无晃视感(oscillopsia):即视物无晃动感,即使眼震相当严重,视物亦无晃动感,这是诊断先天眼震的主要标准。
3.眼球的不自主持续摆动或跳动:比较有规律,不是漫无规律的眼球乱动,与视障性眼震不同。
4.眼球转动无障碍:运动无受限情况,无眼部畸形或其他先天异常。
5.一般日常生活活动无明显障碍:双眼视力和矫正视力一般都在0.1以上。色觉正常。如不合并斜视,一般都有三级双眼视功能。
6.无平衡失调和眩晕等中枢神经系统疾患和前庭功能障碍症状。
7.闭眼或在黑暗中睁眼:眼震消失者属先天眼震,但先天眼震不全都如此。
先天眼震的诊断,一般并不困难,参照临床表现和诸项检查多数病人都能确定诊断。但有些情况需要或必须进行鉴别,始可减少或避免错误诊断的发生。
一、先天性眼球震颤的发病机制先天性眼球震颤自出生后即不同程度存在,但容易被忽视,常常在数月后甚至上学时才发现。表现为患儿看东西时眼球左右转动,该病发病机理不清楚,推测病因可能在神经中枢,眼球本身没有病变。这类眼球震颤为水平冲动型,眼球往返的
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一、先天性眼球震颤的发病机制先天性眼球震颤自出生后即不同程度存在,但容易被忽视,常常在数月后甚至上学时才发现。表现为患儿看东西时眼球左右转动,该病发病机理不清楚,推测病因可能在神经中枢,眼球本身没有病变。这类眼球震颤为水平冲动型,眼球往返的摆动速度不同。患者有典型的代偿头位,眼球震颤在不同方
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一、先天性眼球震颤的临床症状1.不自主的持续的较有规律的眼球跳动或摆动(眼球震颤)先天性眼球震颤的眼球震颤一般是不能自控的,即所谓不自主的。但也有些病例当注意力集中时,眼震可以减轻,甚至消失;更有一些病例当看近使用调节和辐辏时,眼震减轻或消
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一、眼球震颤吃什么好呢一、富含维生素A的食物维生素A是维持人体上皮组织正常代谢的主要营养素,能维持眼角膜正常,不使角膜干燥、退化,并有增强在暗光中视物能力的作用。如果体内缺乏维生素A,可出现角膜炎、干眼病、怕光、流泪,甚至可导致结膜增厚或软
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一、眼球震颤的原因有哪些1.现在很多成年人或者是青少年人都有可能会引起眼球震颤的情况,其实在患上这个疾病的时候发病的原因还不是十分的明确,但是这个疾病是有的一定的遗传因素的。所以如果患者想要及时的找到这个疾病的发病原因,最好是先到正规的医院做一个全面的检查。2.首先患者可能是因为视力出现障碍所引起的
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先天性眼球震颤是一种原因不详、难以治疗的先天性眼病。先天性眼球震颤可不可以喝酸奶先天性眼球震颤可以喝牛奶先天性眼球震颤人群在日常生活中要注意好好的休息,避免过度用眼等,注意避免含酒精成分较多的酒水类的食物的摄入等。
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一、眼球震颤的原因有哪些1.现在很多成年人或者是青少年人都有可能会引起眼球震颤的情况,其实在患上这个疾病的时候发病的原因还不是十分的明确,但是这个疾病是有的一定的遗传因素的。所以如果患者想要及时的找到这个疾病的发病原因,最好是先到正规的医院做一个全面的检查。2.首先患者可能是因为视力出现
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